Травматология и ортопедия. В трёх томах. Шапошников Ю.Г. / Травматология и ортопедия. Руководство для врачей. Том 3. Шапошников Ю.Г

иболее обоснованных, на наш взгляд, суждений о причинах и механизмах развития ВДГК.

Известно, что развитие грудной клетки на человеческом зародыше можно проследить

с3-й недели эмбрионального периода, который называется сомитным (в это время про­ исходят сегментация и дальнейшее образование мезодермы). Одновременно с дифференцировкой мезодермы на 3—4-й неделе внутриутробного развития происходят органо- и гистогенез, включая развитие грудной клетки. Зачатки ребер образуются на всем про­ тяжении позвоночника в виде так называемых реберных отростков, отходящих от мезенхимных закладок тел позвонков. Реберные отростки достигают полного форми­ рования только лишь в грудной области, а в остальных отделах позвоночника реду­ цируются, сливаясь с поперечными отростками позвонков. Зачатки ребер проходят в своем развитии три стадии: мезенхимную, хрящевую и костную. Развитие хряща в зачатках происходит из дорсальных отделов в вентральном направлении. Следова­ тельно, формирование грудной клетки происходит сзади наперед, а свободные концы ребер по вентральной поверхности уже в мезенхимном периоде развития срастаются

сзачатками грудины.

Большинство аномалий развития обусловлено местными нарушениями роста тка­ ней. Э. Поттер (1971) выделил три механизма их развития. Наиболее тяжелым нару­ шением является остановка роста, которая может привести к гипоплазии грудных мышц или ребер, сквозным дефектам грудной стенки, диафрагмы, эктопии сердца и органов брюшной полости. Второй механизм — это нарушение в раннем эмбриональном периоде (6—9 нед) нормального процесса слияния тканей (например, развитие врожденной рас­ щелины грудины). Третий механизм развития врожденных пороков — это задержка дифференцировки тканей, проявляющаяся диспластическими изменениями в тканях грудной клетки (например, развитие воронкообразной, килевидной или плоской дефор­ мации фудной клетки). По мнению А. В. Русакова (1959), диспластические патологи­ ческие изменения могут проявиться в любой момент развития, в связи с чем, как ука­ зывают Е. А. Абальмасова и Е. В. Лузина (197 6), диспластические ткани могут проявить свою неполноценность не только при рождении, но и в процессе дальнейшего роста. Это весьма важно для понимания патогенеза при ВГК и КГК. Имеются данные, что в основе диспластических изменений хрящевой ткани, обусловливающих появление ВГК и КГК, лежат метаболические ферментные нарушения, связанные с образованием гликозаминогликанов. Видимо, это относится к гексамидазе, глюкуронидазе и кислой карбоксипептидазе. Geisbe и соавт. (1971) считают, что возникновение диспластических изме­ нений хряща у больных с ВГК вызывают ферменты, обеспечивающие катаболизм хондроитинсульфатов.

Данные литературы позволяют высказать мнение, что в основе этиологии ВДГК скорее всего лежат ферментативные изменения, влекущие за собой искажение образо­ вания и развития соединительной ткани. В ряде случаев эти нарушения могут быть генетически обусловлены, иногда же возникают по другим неизвестным причинам. Эти­ ологическая основа ВДГК имеет связь с какими-то механизмами, предопределяющими общие диспластические и дистрофические изменения. Вряд ли случайным является от­ меченное нами совместно с В. К. Урмонасом обстоятельство, что у 61 % больных с ВГК выявлены различные изменения позвоночника, в частности у 38% — диспластические нарушения его развития. Примерно аналогичные наблюдения отмечены нами и у боль­ ных с КГК.

Welch (1958) находил в резецированных реберных хрящах дезорганизацию архи­ тектоники, в основе которой, по его мнению, лежит хондродистрофия. Е. А. Абальмасова и Е. В. Лузина (1976) подтверждают, что чаще всего ВГК имела место у детей с синд­ ромом Марфана, гомоцистинурией, дизрафией, сирингомиелией, нейрофиброматозом. Это дало им основание считать, что данная патология является проявлением врожденного системного заболевания соединительной ткани. Н. И. Кондрашин при морфологическом исследовании хрящей у больных с синдромом Марфана выявил дегенеративные изме­ нения в ядрах хрящевых клеток, их пикноз, вакуолизацию клеточной протоплазмы, гомогенизацию межуточного вещества. Нарушение обменных процессов в соединитель­ ной ткани при указанной патологии приводит к прогрессированию килевидной или во­ ронкообразной деформации грудной клетки.

Brodkin и Chin (1958) на основании патологоанатомических данных установили, что в основе возникновения КГК лежит аномалия диафрагмы: отсутствует передняя ее часть, а боковые мышечные участки, прикрепляющиеся к VII—VIII ребрам, чрезмерно развиты. Мышечные волокна последних вызывают втяжение реберных дуг и способст-

109

вуют выпячиванию грудины кпереди. Во время операций при КГК у детей О. В. Дольницкий и Л. Н. Дирдовская (1978) также находили недоразвитие передней части ди­ афрагмы и наличие мощных вертикально расположенных мышечных пучков, вызыва­ ющих западение боковых поверхностей грудной клетки. Наряду с этим у некоторых больных было отмечено аномальное прикрепление больших грудных мышц (значительно латеральнее обычного). С помощью рентгенопневмополиграфических исследований эти же авторы обнаружили ограничение подвижности диафрагмы при дыхании у детей с ВГК.

Если принять за основу то, что в развитии ВДГК большое значение имеет задержка дифференциации тканей, которая усугубляется в процессе роста, становится понятным прогрессирование порока с возрастом. Для проверки и более детального изучения этой гипотезы Н. И. Кондрашиным (1968) и В. К. Урмонасом (1975) проведены гистологи­ ческие и гистохимические исследования хрящевой ткани ребер у детей и подростков при ВГК. При этом выявлено значительное изменение структуры хрящевых клеток и промежуточного вещества. Клеточный ядерный полиморфизм, наличие соединитель­ нотканных элеметов с большим количеством кровеносных сосудов в хряще свидетельст­ вуют о присутствии первично-эмбриональных хрящевых структур. В некоторых случаях обнаруженные изменения напоминают слизистую дистрофию хряща, что может быть обусловлено наличием хронической гипоксии и нарушением обменных процессов. Наши исследования показали, что по мере роста детей морфологические деструктивные изме­ нения в хрящах увеличиваются.

Грудная клетка после рождения ребенка проходит сложный путь развития. Форму взрослого человека она приобретает к 12—13 годам, отличаясь от таковой в основном только размерами. С изменением формы грудной клетки диафрагмальное дыхание пе­ рестает превалировать, превращаясь в диафрагмально-реберное. На развитие и фор­ мирование грудной клетки у детей положительно влияют физические упражнения, в результате чего улучшается газообмен в легких, усиливается кровоснабжение тканей, укрепляется дыхательная мускулатура, интенсифицируются обменные процессы. С другой стороны, ВДГК нарушают ее рост, формирование и функциональные качества. При этом нарушается функция легких и сердечно-сосудистой системы — в итоге страдает организм в целом. Последнее является главным основанием для проведения хирургической коррекции грудной клетки у подавляющего большинства больных с ВДГК.

Воронкообразная грудная клетка. Это деформация, сопровож­ дающаяся вдавлением срединной части передней грудной стенки и эпигастральной области живота. Участок наиболее глубокого западения приходится на тело и мечевидный отросток грудины. Дефор­ мация распространяется на всю переднюю хрящевую часть ребер, а у детей старше 10 лет и взрослых она нередко захватывает и костную часть ребер до средней подмышечной линии с обеих сторон. Глубина и объем деформации могут варьировать в зависимости от выраженности ее размеров и возраста больных (рис. 3.1). Последние имеют астеническую конституцию и отстают в физическом развитии (дефицит массы тела с учетом роста больного может доходить до 20%). Снижение аппетита, неустойчивость вегетативной нервной системы, быстрая утомляемость при физической нагрузке, обостре­ ние чувства физической неполноценности, дискомфорт в области сердца характерны для данной категории больных. Перечисленные симптомы с возрастом, как правило, становятся более выраженными. Для детей в анамнезе характерны частые простудные бронхолегочные заболевания и ангины, которые наряду с аденоидами встреча­ ются в 25—30% случаев. В разных стадиях заболевания симптомокомплекс может быть различным в зависимости от степени про­ явления функциональных нарушений со стороны сердечно-сосуди-

110

J

Рис. 3.1. Разновидности воронкообразной деформации грудной клетки.

111

стой системы и органов дыхания. Однако у детей (особенно до 5 лет) часто бывает компенсированная стадия заболевания, не про­ являющаяся значительными функциональными нарушениями.

Парадоксальное дыхание является одним из основных и ранних симптомов, так как обнаруживается уже в первые месяцы жизни ребенка. Оно появляется в результате неправильного развития груд­ ной клетки, укорочения грудино-диафрагмальной связки и извра­ щенного прикрепления к реберным дугам переднебоковых отделов диафрагмы. Указанные факторы нарушают правильную экскурсию диафрагмы и грудной клетки и уменьшают легочную вентиляцию, что в свою очередь приводит к частым бронхитам и бронхопневмо­ ниям. Нашими исследованиями доказано, что в генезе функцио­ нальных расстройств при ВГК значительное место занимают нару­ шения вентиляционно-респираторной функции легких, которые при­ водят к хронической гипоксемии, вследствие чего наступают гипертензия в малом круге кровообращения и функциональные нарушения деятельности сердца. В работах наших сотрудников показаны также изменения кислотно-основного состояния (КОС) и водно-солевого обмена у 69% больных, суточного ритма альдостерона и гормональ­ ного профиля по состоянию глюкокортикоидной функции коркового вещества надпочечников.

Кроме того, деформация грудины и ребер приводит к частичному сдавлению сердца, смещению и ротации его, что проявляется от­ клонением электрической оси сердца, изменением минутного и удар­ ного объемов сердца, повышением центрального и периферического венозного давления. Смещение сердца и его ротация чаще происходят влево, реже в перед незаднем направлении и крайне редко вправо (последнее встречается при резко выраженных асимметричных ле­ восторонних деформациях).

При рентгенологическом обследовании больных с ВГК обнару­ живают усиленный прикорневой сосудистый рисунок, в той или иной степени уменьшение ретростернального и ретрокардиального пространства, различной выраженности сколиотические проявления, а также сглаженность сердечной талии (псевдомитрализация сердца). Согласно данным В. К. Урмонаса (1975), увеличение правого желу­ дочка выявлено у 91,5%, а правого предсердия — у 57,6% больных. Только у 13,5% больных пути оттока и притока правого желудочка не были изменены.

Следовательно, при ВГК вряд ли можно выделить ведущий па­ тогенетический фактор функциональных изменений со стороны лег­ ких и сердца, так как здесь мы имеем дело с порочным кругом, в котором развитие функциональных нарушений может начинаться с любого звена. В связи с этим возникает необходимость как можно раньше разорвать порочный круг, устранив в нем первоначальную причину — деформацию грудной клетки. Оперативному лечению не подлежат только больные с I степенью ВГК. Наиболее благо­ приятным сроком оперативного вмешательства следует считать воз­ раст 5—7 лет, так как рано произведенная торакопластика позволяет получить лучшие результаты в связи с незавершенностью форми-

112

рования грудной клетки, отсутствием значительных функциональ­ ных нарушений и вторичных деформаций со стороны грудной клетки и позвоночника, а также более легким техническим выполнением операции и более гладким течением послеоперационного периода.

Мы в 1968 г. разработали классификацию, в которой предусмот­ рено разделение больных по клиническому течению заболевания, форме и степени выраженности деформации. Классификация по­ строена так, чтобы помочь логическому построению диагноза, т. е. приспособить к практическим потребностям.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВОРОНКООБРАЗНОЙ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ (Н. И. КОНДРАШИН)

По форме деформации: обычная, плосковоронкообразная.

По виду деформации: симметричная, асимметричная (правосторонняя, левосторон­ няя).

По степени деформации: воронкообразная деформация I степени, II степени, III сте­ пени.

По стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.

По внешнему виду плосковоронкообразная, по сути дела является двойной деформацией грудной клетки: плоской и воронкообразной (рис. 3.2). У детей в первые годы жизни эта форма наблюдается редко — в большинсте случаев она является результатом прогрессирования глубокой ВГК и связанного с ним постепенного уплощения грудной клетки за счет деформации ее в костной части ребер. При симметричном виде наблюдается равномерное развитие обеих по­ ловин грудной клетки с образованием воронкообразной деформации под одним углом наклона хрящевой части ребер с обеих сторон (рис. 3.3). Для асимметричного вида характерно неравномерное развитие одной из половин грудной клетки, вследствие чего с одной стороны отмечается уменьшение ее полуокружности. В области «во­ ронки» в этих случаях заметен спуск ребер к грудине под разными углами и на разном протяжении (с одной стороны они спускаются полого, с другой — круто).

Для установления степени деформации определяют отношение наименьшего (а—б) и наибольшего (в—г) расстояния грудино-по- звоночного пространства. Расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел грудных позвонков измеряют по боковым рентгенограммам. Полученное при делении отношение а—б

показывает степень деформации. Величина более 0,7 — I степень, от 0,7 до 0,5 — II степень, менее 0,5 — III степень деформации. Этот метод, предложенный Gizycka, прост и удобен, применим к больным любого возраста и телосложения.

По клиническому течению различают три стадии заболевания: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. У детей чаще наблюдаются первые две стадии, а у подростков и взрослых в основном выявляется декомпенсированная стадия. При компенсированной стадии у больных с ВГК имеет место лишь

113

Рис. 3.2. Плосковоронкообразная деформация грудной клетки.

Рис. 3.3. Симметричная форма врожденной деформации грудной клетки.

косметический дефект, жалобы и функциональные нарушения от­ сутствуют. При субкомпенсированной стадии, даже если нет жалоб, выявляются нерезко выраженные функциональные нарушения со стороны легких или сердечно-сосудистой системы. Для декомпенсированной стадии характерна выраженная деформация с различными жалобами и наличием значительных функциональных нарушений.

Выделение перечисленных форм деформации необходимо по крайней мере по двум соображениям: во-первых, все они различа­ ются по клиническому течению и степени проявления функцио­ нальных нарушений, а во-вторых, такое разграничение необходимо при выборе методики торакопластики и оценке ее результатов. Кроме того, в момент самой операции объем иссечения реберных хрящей бывает различным при асимметричных деформациях и кор­ рекцию следует производить по отношению к более выпуклой по­ луокружности грудной клетки (рис. 3.4).

Известно более 30 способов и их модификаций торакопластики у больных с ВГК. По принципу фиксации ребер и грудины операции можно разделить на четыре группы: 1) с применением вытяжения;

114

Рис. 3.4. Варианты сегментарной резекции ребер во время торакопластики при врожденной деформации грудной клетки (схема).

115

Рис. 3.5. Торакопластика при врожденной деформации грудной клетки (схема).

а — по Ребайну; б — по Палтиа; в — по

Дол ьн никому.

2) с использованием металличе­ ских спиц и пластин (рис. 3.5, а, б, в); 3) с применением кост­ ных аутоили гомотрансплантатов; 4) без использования вытя­ жения и фиксаторов (рис. 3.5, г, д, е). По литературным данным, наименьшее число (2,8—6,5%) рецидивов получено после при­ менения третьего и четвертого видов торакопластики.

В основе всех известных ме­ тодик торакопластики при ВГК лежат следующие этапы операции: отделение грудных мышц от

грудины и ребер, клиновидная или Т-образная стернотомия, отсе­ чение мечевидного отростка вместе с прямыми мышцами живота, грудино-диафрагмальной связкой и боковыми порциями диафрагмы от реберных дуг с обеих сторон, иссечение хрящевых сегментов деформированных ребер с двух сторон и последующая фиксация ребер и грудины в корригированном положении с использованием различных фиксаторов (шелк, тракционные швы, спицы, пластины, костные ауто~ или аллотрансплантаты, магнитная система вытяже­ ния). Методики торакопластики имеют отличия в объеме резекции ребер и способах фиксации грудино-реберного комплекса в после­ операционном периоде до полной его консолидации в корригиро-

Иб

Рис. 3.5. Продолжение.

г—по Равичу; д—по Кондрашину; е—по Брукнеру.

117

ванном положении. Все известные до сих пор способы торакопла­ стики предусматривают исправление ВГК путем хирургического вме­ шательства только в хрящевой зоне ребер, в связи с чем они не позволяют исправить форму и создать необходимый объем грудной клетки при плоской и плосковоронкообразной деформации грудной клетки. В последних случаях оперативное вмешательство должно предусматривать обязательное исправление деформации в костной части II—VIII или II—X ребер по передней или средней подмы­ шечной линии с обеих сторон (рис. 3.6). В связи с этим мы раз­ работали способ торакопластики, который позволяет полностью ус­ транить плосковоронкообразную деформацию грудной клетки и на­ дежно фиксировать в корригированном положении грудино-реберный комплекс с помощью М-образных биологически интактных метал­ лических скобок диаметром 1,5 мм (рис. 3.7). Они состоят из двух ножек переменного сечения и перемычки, имеющих два участка, расположенных под углом 150°. Фиксацию костных фрагментов ребер и грудины осуществляем серийно выпускаемым отечественным аппаратом СРКЧ-22, в котором соответственно форме скобки мы изменили магазин, толкатель и матрицы.

При всех способах торакопластики операцию выполняют только под эндотрахеальным наркозом с ИВЛ из линейного, полуовального или поперечно-волнообразного доступов на передней поверхности грудной клетки.

Наш опыт показал, что даже осторожно проводимая во время опе­ рации мобилизация париетальной плевры в 25% случаев вызывала ее повреждение (преимущественно справа). Плевру необходимо всегда ушивать в конце операции, и после наложения швов на кожную рану следует провести пункцию плевральных полостей. Во время операции и в послеоперационном периоде назначают симптоматическую тера­ пию, направленную на устранение гиповолемии (гемостатические средства, гемотрансфузии), профилактику кардиореспираторных рас­ стройств (трахеобронхиальный лаваж, гликозиды, глюкокортикоиды, антибиотикотерапия), коррекцию метаболизма (электролитами и по­ ляризующими растворами), обезболивание. Загрудинный дренаж уда­ ляют на 3-й сутки после торакопластики, проводят ЛФК, дыхательную гимнастику и массаж мышц конечностей.

В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения: гемо- и пневмоторакс, пневмония, плеврит, медиастинит, синдром Омбреданна, гипокалиемический синдром, лигатурные свищи. По­ слеоперационная летальность по мировой статистике составляет от 0,5 до 1,5%.

Килевидная грудная клетка. Среди ВДГК в мировой статистике КГК занимает второе место после ВГК и встречается по сравнению

сней примерно в 10 раз реже.

Кмоменту рождения ребенка грудная клетка имеет приблизи­ тельно равные поперечный и переднезадний размеры. По мере роста ребенка и увеличения объема легких происходит изменение формы грудной клетки вследствие расширения ее верхнего отдела и неко­ торого укорочения. Наиболее интенсивно увеличиваются все размеры

118