Экзаменационные ответы

В основе классификации лежит ключевой для МДС синдром — рефрактерная, то есть устойчивая к лечению препаратами витамина В12 и фолиевой кислоты, анемия (РА). Четыре типа РА являются последовательными стадиями, с нарастанием тяжести МДС, что имеет своё отражение в прогнозе выживаемости. В этой связи появление в КМ бластов резко меняет прогноз выживаемости в худшую сторону.

(ХММЛ)-Хроническая миеломоноцитарная лейкемия

Лечение

В зависимости от возраста пациентов, наличия сопутствующих заболеваний и риска трансформации МДС в ОЛ применяются различные подходы к терапии.

Поддерживающая терапия с использованием инфузий эритроцитарной массы и тромбоцитарной массы — у пожилых пациентов с низким риском трансформации в ОЛ.

При многочисленных трансфузиях эритроцитарной массы в качестве профилактики развития гемосидероза показан дисферал.

Препараты, индуцирующие дифференцировку клеток: ретиноиды — весаноид (АТРА), холекальциферол, 5- азотиоприн, амифостин, децитабин.

Факторы роста — грануломоноцитарный фактор роста (лейкомакс), гранулоцитарный фактор роста (нейпоген, гранулоцит), эритропоэтин, препараты интерлейкина-3, ИЛ-6, ИЛ-11.

Иммунотерапия — антитимоцитарный глобулин в качестве монотерапии или с циклоспорином А эффективен при гипоклеточном МДС, возможно достижение полных ремиссий или снижение потребности в гемокомпонентной терапии при нормоклеточных и гиперклеточных вариантах.

Терапию ЦсА начинают в дозе 5—10 мг/кг в день.

Коррекцию дозы осуществляют в зависимости от концентрации препарата в сыворотке крови и проявлений токсичности (повышение уровня креатинина, печеночных ферментов и т. д.).

Средняя продолжительность лечения составляет 188 дней.

Моноклональные AT к CD 33 (миелотарг) эффективны при количестве бластов менее 10%.

Монохимиотерапия (малые дозы цитозара, большие дозы цитозара, гомогарингтонин (homoharringtonine), топотекан) может применяться у пациентов с РАИБ.

Полихимиотерапия (стандартная индукционная ПХТ как при ОМЛ, флюдарабин + цитарабин + идарубицин; циклофосфамид + цитозар + топотекан — для пациентов с РАИБ.

Аллогенная трансплантация костного мозга показана детям и молодым больным.