27. Роль и обмен железа в организме. Понятие о гемосидерозах и железодефицитных анемиях.

Роль железа в организме очень обширна:

Оно входит в состав гемоглобина - белка, необходимого для переноса кислорода красными клетками крови к тканям

Железо необходимо для дыхания тканей - оно отдает кислород и забирает углекислый газ

Входит в состав многих ферментов, участвующих в пищеварении и энергетическом обмене

Участвует в создании и проведении нервных импульсов по нервным волокнам

Оно участвует в формировании клеток иммунной системы, поддерживая хороший иммунитет

Обмен веществ: железо требуется многим ферментам и белкам, контролирующим:

обмен холестерина;

разрушение ядовитых веществ печенью;

процесс кроветворения;

производство ДНК;

ответ иммунной системы на бактериальную или вирусную инфекцию;

окислительно-восстановительные реакции;

энергетический метаболизм.

Железодефицитная анемия - широко распространенное патологическое состояние, характеризующееся снижением количества железа в организме (в крови, костном мозгу и депо), при котором нарушается синтез гема, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты). Поэтому в большинстве случаев железодефицитной анемии предшествует и способствует тканевый дефицит железа.

Гемосидероз — (лат. haemosiderosis от др.-греч. αἷμα — «кровь» + σίδηρος — «железо» + -osis) — избыточное отложение гемосидерина в тканях организма. Возможные причины гемосидероза — усиленный распад эритроцитов, нарушение утилизации этого пигмента в процессе эритроцитопоэза, усиленное всасывание его в кишечнике, нарушение обмена железосодержащих пигментов, ацерулоплазминемия. Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.

Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органах. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повышеное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, такое состояние называется гемохроматоз.

28. Роль и обмен меди в организме. Болезнь Вильсона –Коновалова.

В организме человека 75 -150 мг меди (copper), самая большая концентрация в мозге и печени, около 50% в мышцах и костях.Медь в организме человека

Медь в организме человека:

Ферменты: медь находится в составе многих важнейших ферментов (аскорбиназа, тирозиназа, цитохромоксидаза, супероксиддисмутаза и др.), она требуется для следующих катализаторов:

фермента, который отвечает за выработку эластина, коллагена, соединительных белковых тканей;

супероксиддисмутаза - антиоксиданта, противовоспалительного фермента, который защищает организм от действия свободных радикалов, способствует повышению устойчивости к яду инфекций, связывая микробные токсины и усиливая воздействия антибиотиков. Медь, обладая противовоспалительным свойством, ослабляет симптомы аутоиммунных заболеваний, к примеру, ревматоидного артрита.

гистаминаза, управляющего метаболизмом гистамина;

меланина, участвующего в продуцировании натурального пигмента волос и кожи.

Обмен веществ: медь участвует в расщеплении жиров, углеводов, в синтезе простагландина и способствует нормальной работе и активизации инсулина. Простагландин регулирует разнообразные функции в организме, в том числе, сокращение сердечной мышцы, заживление ран, давление крови. Также медь содействует процессу утилизации углеводов, белков.

Болезнь Вильсона (Болезнь Вильсона — Коновалова, гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова) — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов.Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме. В качестве основных симптомов заболевания были отмечены разнообразные непроизвольные движения в конечностях и туловище, мышечная ригидность, приводящая к скованности, дисфагия и дизартрия, аффектные вспышки, иногда психические расстройства, но признаки поражения пирамидных путей отсутствовали.