Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло- ТГСК) должна быть обязательно рассмотрена для больных ХМЛ ХФ с высокой группой риска прогрессии, у больных с неудачей терапии первой линии, а также в продвинутых фазах ХМЛ.
( При выявлении мутации T315I показано прекращение терапии ИТК, рекомендуется поиск HLA-идентичного донора и выполнение алло-ТГСК).
В Российской Федерации в
настоящее время зарегистрированы три лекарственных препарата из группы ИТК для лечения ХМЛ: иматиниб, нилотиниб, дазатиниб.
Иматиниб (ГЛИВЕК) 400 мг/сут Режим приема иматиниба — ежедневно,
длительно. Начальная доза не зависит от пола, массы тела, роста, расы пациента и составляет 400 мг в сутки для ХФ в и 600 мг в сутки для ФА и БК у взрослых.
Применяется внутрь в капсулах 1 раз в сутки в течение 1 года и более.
Нилотиниб — мощный, высокоселективный ингибитор BCR-ABL-тирозинкиназы. Синтезирован на основе молекулы иматиниба и обладает большим сродством к BCR-ABL-тирозинкиназе по сравнению с иматинибом . Активен в отношении мутантных форм BCR-ABL-тирозинкиназы. Выпускается в виде капсул по 150 и 200 мг. В первой линии терапии показан боль-ным с ХФ ХМЛ в начальной дозе 600 мг/сут и в ФА ХМЛ в дозе 800 мг/сут. Во второй линии терапии нилотиниб назначается в дозе 800 мг/сут в ХФ и ФА . Независимо от фазы ХМЛ прием осуществляется 2 раза в сутки в равных до- зах (300 мг или 400 мг) с интервалом примерно 12 часов.
Показания: резистентность к иматинибу или его непереносимость.
Дазатиниб — многоцелевой препарат, взаимодействующий со многими тирозинкиназными и нетирозинкиназными белками. Активен в отноше- нии мутантных форм bcr-abl тирозинкиназы. Дазатиниб выпускается в виде таблеток по 20, 50, 70 и 100 мг. Рекомендуемая доза дазатиниба для ХФ составляет 100 мг/сут, а для ФА и БК 140 мг/сут. При явлениях токсичности доза дазатиниба больным в ХФ может быть снижена до 80 мг 1 раз в сутки, больным в ФА и БК до 100 мг 1 раз в сутки, при повторных эпизодах токсич- ности до 80 мг/сут. При недостаточной эффективности препарата возможно повышение дозы до 140 мг 1 раз в сутки больным в ХФ.
Показания:резистентность к иматинибу и нилотинибу.
Первично – сдерживающая химиотерапия являлась единственным методом лечения ХМЛ до 2000г, позволяющим затормозить рост опухоли, не вызывая ремиссии заболевания.
Гидроксимочевина 500 мг в капсулах Применяется в монорежиме, в качестве 1 –ой линии ХТ при наличии противопоказаний к МТТ ХМЛ
Ph(-) вариант ХМЛ
Непереносимость ин или их неэффективность