Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

№ и/и		Основные этапы об- следования больного	Гемофилия А	Тромбоцито- пения	Геморраги- ческий васку- лит	Болезнь Рандю- Ослера- Вебера
1.		Выяснение жалоб боль- ного	Кровотечения при порезах обильные и длительные, напряженные, болезненные гематомы на месте ушибов, кровотечения при опера- циях. Крово- излияния в сус тавы.	Петехии и экхимозы на коже и сли- зистых, кро- воточивость десен, спон- танные и пост носо- вые кровоте- чения.	Высыпания на теле, боли в животе. Боли в суста- вах с их при- пухлостью и высыпания- ми над ними. Нередко боли в поясничной области, ге- матурия.	Отдельные стойкие красно- синюшные высыпания на коже и слизистых, обильные кровотече- ния в 2-3 -х локализа- циях (сли- зистая но- са, плости рта и др.)
2.		Наличие подобного заболевания у родственников	У родственни- Ков мужского пола по мате ринской линии	Возможно у родственников	Как правило, у родственников отсутствует	Возможно у родственников
3.		Время воз- никновения первых симптомов заболевания	В первые годы жизни. Иногда при перевязке пуповины. Часто в пери од, когда ребенок начинает ходить. Чем тяжелее нару шение гемо- коагуляции, тем раньше проявляется заболевание	В любом возрасте. Часто в детстве	В любом воз- расте. Нередко после применения вакцин, сывороток, после укусов насекомых и т.п.	Обычно после 10-15 лет
4.		Выяснение типа кровоточивости	Гематомный	Микроцир- Куляторный (петехиально -пятнитый)	Васкулитно- пурпурный	Ангиоматозный
5.	Характер Изменений в полости рта		Длительные кровотечения после травмы сосудов, экстракции зубов. Напряженные болезненные гематомы мягких тканей, иногда нагнаивающиеся, затрудняющие дыхание.	Частые десневые кровотечения при еде, при пользовании зубной щеткой. Легкая ранимость сосудов слизистой при обследовании полости рта. Множественные петехии, сливающиеся в обширные экхимозы.	Различное количество отдельных геморрагических высыпаний с воспалительной экссудацией, уплотнением в центре высыпного элемента. Болезненность высыпаний, нередко изъязвления и некротический налет в их центре. Присоединение вторичной инфекции и признаки воспаления слизистой полости рта. Возможны пигментные пятна на месте бывшей сыпи.	Единичные синюшные или красноватые ангиомы на губах, языке, слизистой полости рта, кровоточащие только при их травматизации.
6.	Определение степени поражения сустава вов		Острые гемартрозы. Хронические прогрессирующие артропатии крупных опорных суставов с их деформацией, тугоподвижностью, нарушением функции	Не поражаются	Острый полиартрит с аллергической воспалительной экссудацией в суставах	Не поражаются
7.	Пробы "щипка", "жгута"		Отрица­тельны	Резко по­ложительны	Обычно отрицатель­ны	Отрица­тельны
8.	Время свер­тывания кро­ва		Резко удли­нено	Нормальное (если нет падения числа тром­боцитов ниже кри­тических цифр)	Нормальное	Нормальное
9.	Время крово­течения по Дьюку		Нормальное	Значи­тельно увеличено	Нормальное	Нормальное
10.	Количество тромбоцитов крови		Нормальное	Снижено	Нормальное	Нормальное
11.	Ретракция кровяного сгустка		Нормальная	Снижена	Нормальная	Нормальная

При диагностике гемофилии А — наиболее часто встречающейся врожденной коагулопатии, обусловленной дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина), будет обязательно выявлен гематомный тип кровоточивости. Обратите внимание на характерное поражение суставов (гемартрозы), на кровоточивость при незначительной механической травме слизистой оболочки полости рта во время санации (при использовании слюноотсоса, применения пластинок, матриц, проведении коагуляции, ампутации пульпы). У больных гемофилией показаны девитальные мето­ды лечения пульпитов, предпочтительно использование безмышъяковистых препаратов.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ.

1. Больной И., 15 лет, поступил в клинику в связи с профузным кровотечением, продолжающимся в течение трех часов после экстракции нижней левой 6. Больной несколько бледен. Пульс 92 в минуту. Тоны сердца ясные, шу­мов нет. АД 110/70 мм.рт.ст. Дыхание везикулярное, без хрипов. Живот безболезнен. Печень не увеличена, селезенка не прощупывается. Слизистая оболочка полости рта бледно-розового цвета, сухая. Из лунки удален­ного зуба обильное кровотечение, несмотря на проведенную ранее там­понаду.

Анализ крови: эритроциты 3,9 х 1012 /л, гемоглобин 140 г/л, тром­боциты 250 х 109 /л. Время свертывания крови 33 мин. Длительность кро­вотечения по Дьоку — 3 минуты. В крови выявлен дефицит VIII фактора,

Поставьте клинический диагноз.

Назначьте лечение.

2. Больной С., 32 лет, обратился к врачу-стоматологу в связи с частыми повторными кровотечениями из полости рта, возникающими во время еды. Подобные кровотечения стал замечать в возрасте 16-17 лет. За последнее время они участились. На коже ушных раковин, на груди видны единичные высыпания синюшно-красного цвета, несколько бледне­ющие при надавливании, выступающие над поверхностью кожи, имею­щие диаметр от 2 до 5 мм и четкую границу. На слизистой щек, губ, дорзальной поверхности языка, имеются ангиоматозные разрастания раз­мером от 0,3 до 0,5 см в диаметре, темно-синего цвета. Одной из таких образований на слизистой нижней губы в настоящее время кровоточит.

Анализ крови: эритроциты 4,6 х 10¹² /л, гемоглобин 140 г/л, тром­боциты 300 х 10⁹ /л. Время свертывания крови 5 минут. Длительность кровотечения по Дьоку — 2 мин. 3 сек.

Поставьте диагноз.

Назначьте лечение больному.

3. Больная 23 лет жалуется на самопроизвольные кровотечения из десен. Отмечает повышенную утомляемость, сонливость. Росла здоровым ребенком, активно занималась физкультурой, имеет спортивный разряд. Последние 3-4 месяца появилась быстрая утомляемость, снизились спортивные показатели. Наряду с кровоточивостью десен отмечает появ­ление "синяков" на коже конечностей, что связывала с травмой спортив­ными снарядами во время тренировок. На слизистой оболочке полости рта имеются множественные петехиальные высыпания, десневой край отечен, цианотичен. На коже груди, живота петехиальная сыпь. Экхимозы на конечностях. Симптомы "щипка" и "жгута" положительны. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: эритроциты 4,0 х 10¹²/л, гемоглобин 135 г/л, тромбоциты 60 х 10⁹ /л. Время свертывания крови — 6 минут. Длитель­ность кровотечения по Дьюку - 9 минут. Ретракция кровяного сгустка через 24 часа — 25 %. В крови найдены антитела к тромбоцитам.

Поставьте диагноз.

Назначьте лечение.

Задание на дом:

Подготовьте материал занятия 15.

ЗАНЯТИЕ 15

ТЕМА: ПРЕДРАК СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА И КРАСНОЙ КАЙМЫ ГУБ.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Овладеть диагностикой и методами лечения

предраковых заболеваний слизистой оболочки и красной каймы губ.

ВОПРОСЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ УСВОЕНИЯ ТЕМЫ ЗАНЯТИЯ.

1. Дайте определение предрака.

2. Опишите дополнительные методы обследования больного с предра­ковым заболеванием: прижизненная окраска, цитология, гистология.

3. Перечислите заболевания слизистой оболочки и красной каймы губ, относящиеся по классификации А.Л.Машкиллейсона к предраковым заболеваниям.

4. Перечислите характерные клинические симптомы эритроплазии (болезни Боуэна). Опишите гистологическую картину заболевания.

5. Опишите клинику абразивного хейлита Манганотти.

6. Перечислите клинические симптомы ограниченного предракового гиперкератоза красной каймы.

СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ.

Злокачественным изменениям всегда предшествует предрак. Пред­раковые заболевания отличаются от рака тем, что отсутствует один или более одного признака, которые в совокупности позволяют поставить диагноз рака.

С клинической точки зрения - предраком следует считать патологи­ческие процессы различной этиологии, которые предшествуют раку. Наи­более четко предраковые заболевания слизистой оболочки полости рта и губ представлены в классификации 1976 года,

Классификация предраковых заболеваний.