Билет №3.
Задача №1. Мальчик 9 лет поступил в клинику с жалобами на боли в животе, возникающие после еды, особенно жирной, на высыпания на бедрах, лице, в области локтевых и коленных суставов. При обследовании у дерматолога физическое и психическое развитие соответствует возрасту.
Лабораторный анализ: сыворотка при взятии мутная во всем объёме пробирки. При выстаивании в холодильнике 10 часов образовался мутный сливкообразный верхний слой ХМ, под слоем сыворотка прозрачная.
Хс =18,4 мМ/л (3,5-6,5) На старте денситограммы выявляется
ТГ = 9,9мМ/л (0,5-2,0) интенсивная полоса ХМ.
Хс ЛВК=1,8мМ/л(>0,9)
Активность сывороточной ЛПЛ(липопротеинлипазы) =0,0 Диагноз?
Ответ: У больного клиника и лабораторные анализы свидетельствуют о I типе ГЛП (болезнь Бюргер-Грютца) из-за дефицита ЛПЛ. Такие больные имеют повышенный риск развития панкреатита, для них важно ограничение потребления жиров. Болезнь, очевидно, имеет наследственную природу.
Задача №2. Почему чрезмерное несбалансированное поступление в организм триацилглицеридов с пищей может повлечь за собой развитие атерослероза? Ответ поясните схемой.
Ответ:
Билет №4.
Задача №1. У некоторых людей зарегистрировано заболевание, при котором прием таких препаратов как аспирин, сульфаниламиды приводит к гемолизу эритроцитов. Какие биохимические дефекты лежат в основе заболевания?
Ответ: Такие состояния встречаются у людей, имеющих генетический дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, фермента пентозного цикла, катализирующего реакцию окисления глюкозо-6-фосфата НАДФ - зависимым ферментом. Названные лекарственные средства являются сильными окислителями, приводящими к образованию в эритроцитах (имеющих большое содержание кислорода) супероксидного анионрадикала (02-), пероксида водорода (Н2О2) и гидроксил радикала (ОН). Эритроциты содержат ферментативную систему, предотвращающую токсическое действие активных форм кислорода и разрушение мембран эритроцитов.
Супероксидный анион с помощью фермента супероксиддисмутазы превращается в пероксид водорода:02- + 02- + 2Н+ => Н202 + 02
Пероксид водорода разрушается каталазой и содержащим селен ферментом глутатионпероксидазой. Донором водорода в этой реакции служит трипептид глутатион. 2Н2О2 => 2Н20 + О2 (каталаза) 2GSH + Н2О2 => GSSG + 2Н20
Окисленный глутатион (GSSG) восстанавливается NAPH - зависимой глутатионредуктазой. Восстановление NAPH для этой реакции обеспечивают окислительные реакции пентозофосфатного пути (фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа).
Задача №2.Какая из тканевых липаз является гормоночувствительной? Механизм активации гормончувствителной липазы.
Ответ: В жировой ткани содержится несколько липаз, из которых наибольшее значение имеют так называемые гормоночувствительная липаза (триглицеридлипаза). Гормоночувствительная липаза находится в жировой ткани в неактивной форме и активируется под влиянием циклического 3',5'-АМФ. При действии на триглицериды активированной сложным путем триглицеридлипазы, а затем на промежуточные продукты липолиза — ди- и моноглицеридлипаз в конечном счете образуются глицерин и НЭЖК. которые из жировой ткани поступают в кровоток (глицерин — в свободном виде, НЭЖК — в виде комплекса с альбуминами плазмы крови).