Клинический пример 14

Больной 13 лет. Заболевание началось остро. Без видимых провоцирующих обстоятельств лет­ним вечером ребенок почувствовал тяжесть в об­ласти правой ноги. Семейный анамнез по тром-бофилии не отягощен.

Обследование показало наличие тромбоза подколенной, глубокой бедренной и подвздош­ной вены справа.

Коагулологическое обследование: незначитель­ная тромбоцитопения 116 х 10⁹/л, ПВ 16 с (норма), тромбиновое время 15с (норма 15-20 с), фибрино­ген 4,5 г/л, АТШ 100%, протеин С 95%, протеин S

тела появляются при ревматических заболева­ниях, системных коллагенозах, аутоиммунных эндокринных заболеваниях.

Лабораторная диагностика антифосфолипид-ного синдрома была описана выше.

Лечение АФС включает использование кортикостероидов, таких, как метилпреднизо-лон, непрямых антикоагулянтов, дезагрегантов или гепарина и плазмаферез. Лабораторный контроль за непрямыми антикоагулянтами у та­ких больных затруднен, так как используемый тромбопластин часто чувствителен к волча-ночным антикоагулянтам.

Не все случаи АФС сопровождаются лабора­торными признаками наличия волчаночного антикоагулянта. В то же время более чем в 20% случаев присутствия волчаночных антител в плаз­ме крови может не быть лабораторных данных за АФС. АФС встречается у 5-15% лиц с веноз­ными тромбозами. Риск тромбоза у лиц с волча-ночным антикоагулянтом в 9 раз выше, чем в среднем в популяции.

110%, Ачтв 45,9 с (норма 28-40 с), активность ф.Iх 68%, ф.Хi 80%, ф.Хii 96%, ф.VIII 120%, скринин-говый тест на волчаночный антикоагулянт поло­жительный.

Был сделан вывод о тромбозе вследствие раз­вившегося волчаночного антикоагулянта. Имму­нологическое обследование подтвердило наличие первичного антифосфолипидного синдрома. Проводилось продолжительное лечение антифос­фолипидного синдрома, длительно назначались антикоагулянты с MHO около 2 и терапия Дет-ралексом. Рецидивов тромбозов не было, тром-бированная вена реканализировалась через год.

Приобретенные состояния, предрасполагающие к развитию тромбозов. Аутоиммунные заболевания

Пациенты с аутоиммунными заболевания­ми имеют повышенный риск развития тромбо­за. Механизм этого явления изучен недостаточ­но. Возможно, явления микроваскулита и мик­ротромбозов, связанные с аутоиммунными за­болеваниями, играют роль в патогенезе тром-бофилии.

Злокачественные заболевания

Злокачественные заболевания и их химиотера­пия, в частности L-аспарагиназа, преднизолон, хорошо известны как факторы, предрасполагаю­щие к развитию тромбозов, в том числе у детей. Врожденные факторы развития тромбоза и внут­ривенные катетеры, устанавливаемые для дли­тельной терапии - дополнительные факторы рис­ка патологического тромбогенеза при злокаче­ственных новообразованиях.

Патология гемостаза

Клинический пример 15

Больная 43 лет.

Диагноз: полипоз матки. Направляется на оперативное лечение.

Коагулологическое обследование: АЧТВ 31 с (норма 35-45 с), ПИ 87%, ТВ 25 с (норма 28-30 с), фибриноген 7,3 г/л, РФМК 11 мг/дл (норма до 4 мг/дд), лизис эуглобулиновой фракции >250 мин (норма 140-240 мин).

Заключение: на фоне значительного гипофиб- ринолиза ускорение протромбинообразования по внутреннему пути. Тромбинемия. Снижение фиб- ринолитической активности. Состояние гиперко­ агуляции.

На гистологическом исследовании - злокаче­ственная опухоль.

Нефротический синдром

Риск тромбоза при нефротическом синдроме довольно высок. Частота тромбоэмболических осложнений у детей достигает 28%, у взрослых может быть выше. Наиболее часто при нефроти­ческом синдроме поражаются почечные вены. Кроме того, описаны поражения артерий и вен