Нейросифилис

Латентный.

Менингеальный сифилис. Поражение черепных нервов, как и при туберкулезном.

Менинговаскулярный сифилис.

Церебральная атрофия (особенно лобная доля).

Спинная сухотка (патология задних и боковых столбов). Сенситивная атаксия – вынужден идти, глядя в пол. Штампующая походка. Жгучие боли по задненаружной поверхности ног.

10-15-20 лет с момента поражения.

Гуммы сифилитические (объемное образование). Сифилитический остеит (вторичное поражение корешков).

Терапия – антибиотики. 24 млн ед. пенициллина в сутки.

Поражение цнс при вич

Вирус ВИЧ обладает тропностью к ЦНС. Формы:

1. ВИЧ-деменция комплекс. Энцефалопатия.

   1. С преимущественным нарушением поведения

   2. С преимущественным нарушением когнитивных функций

   3. С преимущественным нарушением двигательных расстройств

2. Миелопатия (редко).

3. Патология периферической нервной системы. Полиневропатия, напоминающая клинику Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Проникновение Т-лимфоцитов, сенсибилизированных к собственному миелину, через гематоэнцефалический барьер. Есть в норме такие лимфоциты, но они неактивны. Для того, чтобы они стали активны, им необходимо сенсибилизироваться. Если пептидная цепочка вируса такая же, как и у своего антигена, то развивается аутоиммунизирование. Также это может произойти по механизму двойной экспрессии.

Лечение: б-интерфероны и капаксоны (заменяет антиген в комплексе с КГС-II). Т1 клетки постепенно меняются в Т2.

Если увеличилась инвалидизация (на 1 балл), то препарат не действует.

85% больных начинают с ремитирующего расс. склероза. Затем переходит во вторично проградиентный (с обострениями или без обострений). Для первой стадии действуют все препараты. Для второй стадии действует мало препаратов. Первичная прогрессируюая стадия одинакова у мужчин и у женщин.

Тяжелые обострения лечатся гормональной пульсотерапией.

Поражения пнс

Классификация

1. Валлеровское перерождение

2. Атрофия и дегенерация аксона

3. Сегментальная демиелинизация

4. Первичное поражение тел нервных клеток

Классификация

1. Мононевропатия

   1. Мононевропатии черепных нервов

      1. Невропатия лицевого нерва (прозоплегия, паралич Белла)

   2. Мононевропатии конечностей

      1. Мононевропатии при заболеваниях соединительной ткани

      2. Туннельные мононевропатии – сдавление нерва

         1. Карпальный синдром (синдром запястного канала)

2. Множественная мононевропатия

   1. При заболеваниях соединительной ткани

      1. Системная красная волчанка

      2. Ревматоидный артрит

      3. Склеродермия

      4. Узелковый периартериит

      5. Аллергический гранулематоз

      6. Гранулематоз Вегенера

   2. При метаболических нарушениях

      1. Сахарный диабет

      2. Гипотиреоз

      3. Акромегалия

   3. Наследственная склонность к параличам от сдавления

   4. Мультифокальная моторная невропатия

3. Полиневропатия

4. Плексопатия

5. Радикулопатия

6. Полирадикулоневропатия

Нерв может сдавливаться например при долгом сидении на жестком.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена-Барре).

1. Остро развившийся тетрапарез

2. В 2/3 случаев после перенесенной инфекции

3. Слабость больше в проксимальных мышцах, больше ног

4. У 50% - слабость мышц лица

5. У 30% - слабость дыхательных мышц

6. У 50% - поясничные, радикулярные боли

7. Нарушения чувствтвительности виде перчаток и носков (чулков)

8. Арефлексия

9. Вегетативные нарушения (тахикардия, нарушение функции кишечника, мочевого пузыря, бронхорея)

10. Время развития до пика – 14-20 дней

11. Смертность – 1,25%

Вариант Фишера – полиневропатия, офтальмоплегия, атаксия.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

1. Течение: прогрессирующее (50%), рецидивирующее (30%), монофазное.

2. В любом возрасте, но чаще в 50-60 лет

3. Развивается постепенно или подостро

4. Мышечная слабость и нарушения чувствительности развиваются одновременно, симметрично

5. Слабость как дистальных, так и проксимальных отделов

6. ХВДП может быть при парапротеинемии, при остеосклеротической миеломе

7. Особый вариант – мультифокальная моторная невропатия (1982 г), чаще у мужчин, медленно прогрессирует, обычно дистальное поражение доминантной руки, чувствительных нарушений, как правило, нет

Метоболические невропатии

1. Уремия

2. Порфирия

3. Сахарный диабет

4. Гипогликемия

5. Гипотиреоз

6. Акромегалия

Другие полиневропатии

1. Полиневропатии при онкологических заболеваниях

   1. Рак легких

   2. Лимфома

2. Полиневропатии при саркоидозе

3. Полиневропатии при болезнях крови

   1. Макроглобулинемия

   2. Криоглобулинемия

   3. Парапротеинемия

4. Полиневропатия при действии токсинов

   1. Акриламид

   2. Мышьяк

   3. Гексакарбон

   4. Свинец

   5. Фосфорорганические соединения

   6. Таллий

5. Медикаментозные полиневропатии

   1. Амиодорон (Кордарон)

   2. Дапсон

   3. Тетурам

   4. Тубазид

   5. Трихопол

   6. Цисплатин

   7. Винбластин, Винкристин

Наследственные невропатии

1. Наследственные моторно-сенсорные полиневропатии

   1. Тип 1. Демиелинизирующий

   2. Тип 2. Акснальный

   3. Тип 3. С врожденной демиелинизацией

2. Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии (Тип 1, 2, 3, 4)

3. Полиневропатии в сочетании с атаксией Атаксия Фридрейха

4. Полиневропатии, обусловленные нарушением метаболизма липидов

5. Метахроматическая лейкодистрофия

6. Болезнь Краббе

7. Адренолейкодистрофия

8. Танжерская болезнь

9. Абеталипопротеинемия

10. Болезнь Рефсума

11. Болезнь Фабри

Ключевые клинические симптомы

1. Возраст развития симптоматики

2. Скорость развития симптоматики

3. Связь с действием токсинов и лекарств

4. Атрофия мышц

5. Арефлексия

6. Распределение двигательных и чувствительных нарушений

   1. Дистально-проксимальное

   2. Проксимально-дистальное

7. Селективное поражение толстых (А, Аб) и тонких (Аг, С)

8. Преимущественно моторная или сенсорная невропатия

9. Невромегалия

10. Экстраневральная патология

Диагностика

1. Ключевые симптомы

2. Электромиография

3. Количественный сенсорный тест (пороги вибрационной и Холодовой чувствительности, пороги тепловой и Холодовой боли) – аппарат CaseIV

4. Количественный автономный тест

5. Биопсия

Лечение

1. Витамины группы В

2. Кортикостероиды

3. Антиоксиданты

4. Плазмаферез

5. IgG

Дизэстезическая боль более короткая, поверхностная. необычная. Жжение, покалывание, ощущение старания кожи. Например - каузалгия

Трункальная боль длительная, глубокая, похожая на зубную боль. Например - сдавление корешка.