31. Гемиплегия как проявление дцп

G80.2 Гемиплегическая форма

Гемипаретическая форма характеризуется

• развитием спастического гемипареза, преобладающем в руке,

• псевдобульбарной дизартрией,

• моторной или сенсорной алалией, на фоне сохранного или негрубо нарушенного интеллекта.

Это одна из наиболее частых форм детских церебральных параличей, причины:

• инфекционные заболевания нервной системы (энцефалиты, менингоэнцефалиты),

• внутриутробные черепно-мозговые травмы

• патология раннего постнатального периода.

Клинически выявляется центральный парез или паралич одной половины тела, при этом преимущественно страдает рука.

Проявления:

• мышечный тонус избирательно повышен в сгибателях и приводящих мышцах ноги.

• паретические конечности находятся в положении Вернике-Манна (ниже написано).

• на стороне пареза повышены сухожильно-надкостничные рефлексы,

• часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в виде поднятия пораженной руки вверх при любом физическом напряжении, а также больших размашистых движений при ходьбе.

• парализованные конечности отстают в росте, и формируется стойкая патологическая установка туловища и конечностей (поза Вернике-Манна):

  • приведение плеча,

  • сгибание и пронация предплечья,

  • сгибание и ульнарное отклонение кисти,

  • приведение большого пальца кисти,

  • сколиоз позвоночного столба,

  • перекос таза,

  • эквиварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением ахиллова сухожилия.

• чувствительность страдает редко, чаще в виде астереогноза и нарушения дискриминационной чувствствительности (различение уколов, наносимых на близком расстоянии).

• расстройства речи в виде моторной, сенсорной и сенсомоторной алалии, реже - псевдобульбарной или корковой дизартрии.

• приблизительно у половины больных наблюдаются гиперкинезы атетозного или другого (хореического, миоклонического и др.) характера.

• часто (50%) осложняется судорожными припадками – абсансами (эпилепсия с бессудорожными (немоторными) усилениями), большими развернутыми припадками, иногда фокальными.

• нарушения интеллекта от легкой до грубой степени (у 40%)

Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки.

Социальная адаптация ребенка в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями и наличием расстройства поведения.

16. Билет

1. Периферический паралич, признаки.

Билет 12, вопрос 1.

Периферический (атрофический, вялый) паралич наблюдается при поражении периферического мотонейрона и его аксона. Для него характерны

• мышечная гипотония вплоть до атонии,

• гипорефлексия, вплоть до арефлексии,

• гипотрофия вплоть до атрофии и изменения электровозбудимости мышц при электродиагностике.

Топография поражения периферического мотонейрона:

• Синдром поражения передних рогов характеризуется атонией и атрофией мышц, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне рогов) по данным ЭНМГ. Типичны асимметрия и мозаичность поражения (в связи с возможным изолированным поражением отдельных групп клеток), раннее возникновение атрофий, фибриллярные подергивания в мышцах.

• Синдром поражения передних корешков характеризуется атонией и атрофией мышц преимущественно в проксимальных отделах, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне корешков) по данным ЭНМГ. Типично сочетанное поражение передних и задних корешков (радикулопатия).

• Синдром поражения периферических нервов включает триаду симптомов - двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения (в зависимости от типа пораженного периферического нерва).

  • Двигательные нарушения, характеризующиеся атонией и атрофией мышц (чаще в дистальных отделах конечностей, спустя некоторое время), арефлексией, признаками поражения пери- ферического нерва по данным ЭНМГ.

  • Чувствительные расстройства в зоне иннервации нервов.

  • Вегетативные (вегетативно-сосудистые и вегетативно-трофические) расстройства.

• Симптомокомплексы поражений различных нервов и сплетений

  • Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья, кисти и пальцев, а при высоком поражении - и длинной отводящей мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выпадение чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев; выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпорадиального рефлекса.

  • Локтевой нерв: типична «когтистая лапа» - невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в концевых фалангах, атрофия межкостных мышц кисти, червеобразных мышц, частичная атрофия мышц предплечья. Нарушение чувствительности в зоне иннервации.

  • Срединный нерв: нарушение ладонного сгибания кисти, I, II, III пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания средних и концевых фаланг II и III пальцев, пронации, атрофия мышц предплечья и тенара («обезьянья рука» - кисть уплощена, все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к указательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной поверхности I, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца.

  • Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза - нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних 2/3 передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Выпадение коленного рефлекса.