1. Произвольные движения и их расстройства.

Все движения принято делить на произвольные (целенаправленные) и непроизвольные (автоматизированные).

Произвольные движения регулируются пирамидной системой, непроизвольные — стриопаллидарной и мозжечком.

С помощью пирамидной системы вырабатываются индивидуальные социально-бытовые и профессиональные двигательные навыки. Именно поэтому в процессе филогенеза она получила обширное представительство в коре головного мозга.

В настоящее время установлено, что для регуляции произвольных движений существуют две системы:

• специфическая (пирамидная)

• неспецифическая.

Пирамидная система — это система эфферентных волокон двигательного анализатора.

Неспецифическая (парапирамидная) система регулируется ретикулярной формацией мозга и обеспечивает влияние тормозного или облегчающего характера, участвует в подготовке произвольных движений и регуляций, контролирует состояние специфической системы на всех ее уровнях.

Кроме того, контроль двигательных актов осуществляется за счет поступления сигналов в двигательную кору от кожно­мышечного, зрительного, слухового и вестибулярного анализаторов, что совершенно необходимо для создания пространственной матрицы движения. Значение обратной связи для организации движения подчеркивали в своих работах И. М. Сеченов, И. П. Павлов, Н. А. Бернштейн, а известный ученый А. Бродал метко определил, что «моторная система без сенсорного контроля — фикция».

Двигательные пути пирамидной системы состоят из двух нейронов:

1-й центральный нейрон - клетка коры полушарий большого мозга;

2-й периферический нейрон - двигательная клетка переднего рога спинного мозга или моторное ядро черепного нерва.

1-й центральный нейрон находится в III и V слоях коры больших полушарий головного мозга (клетки Беца, средние и малые пирамидные клетки) в области передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобной извилин и парацентральной дольки (4, 6, 8 цитоархитектонические поля по Бродману).

Двигательная сфера имеет соматотопическую локализацию в передней центральной извилине коры полушарий большого мозга:

• центры движения нижних конечностей находятся в верхних и медиальных отделах;

• верхней конечности - в среднем ее отделе;

• головы, лица, языка, глотки, гортани - в средненижнем.

Проекция движений туловища представлена в заднем отделе верхней лобной извилины, поворота головы и глаз - в заднем отделе средней лобной извилины (см. рис. а). Распределение двигательных центров в передней центральной извилине неравномерно. В соответствии с принципом «функциональной значимости» наибольшее представительство в коре имеют части тела, выполняющие наиболее сложные, дифференцированные движения (центры, обеспечивающие движение кисти, пальцев, лица).

Пирамидная система (схема):

а) пирамидный путь: 1 - кора большого мозга; 2 - внутренняя капсула; 3 - ножка мозга; 4 - мост; 5 - перекрест пирамид; 6 - латеральный корковоспинномозговой (пирамидный) путь; 7 - спинной мозг; 8 - передний корковоспинномозговой путь; 9 - периферический нерв; III, VI, VII, IX, X, XI, XII - черепные нервы;

б) конвекситальная поверхность коры большого мозга (поля 4 и 6); топографическая проекция двигательных функций: 1 - нога; 2 - туловище; 3 - рука; 4 - кисть; 5 - лицо;

в) горизонтальный срез через внутреннюю капсулу, расположение основных проводящих путей: 6 - зрительная и слуховая лучистость; 7 - височно-мостовые волокна и теменно-затылочномостовой пучок; 8 - таламические волокна; 9 - корково-спинномозговые волокна к нижней конечности; 10 - корково-спинномозговые волокна к мышцам туловища; 11 - корково-спинномозговые волокна к верхней конечности; 12 - корково-ядерный путь; 13 - лобно-мостовой путь; 14 - корково- таламический путь; 15 - передняя ножка внутренней капсулы; 16 - колено внутренней капсулы; 17 - задняя ножка внутренней капсулы;

г) передняя поверхность мозгового ствола: 18 - перекрест пирамид

Расстройства произвольных движений могут проявляться в виде

• снижения мышечной силы и объёма активных движений – пареза,

• в виде полной утраты мышечной силы и активных движений – плегии (паралича).

В случае поражения одной конечности говорят о монопарезе, при поражении одноимённых конечностей о парапарезе (верхнем или нижнем), половины тела о гемипарезе, если пострадали все конечности – это тетрапарез. В случае полного исчезновения активных движений речь идёт соответственно о моноплегии, параплегии, гемиплегии и тетраплегии.

В зависимости от уровня поражения кортикоспинальных путей различают

• центральный

• периферический

параличи.

Центральный (спастический) паралич наблюдается при поражении центрального мотонейрона и его аксона. Для него характерны

• мышечная гипертония, гиперрефлексия вплоть до появления клонусов (быстрые и ритмические движения, которые обусловлены толчкообразным сокращением отдельной мышцы или группы мышц)

• оживление глубоких рефлексов и расширение зон их вызывания,

• исчезновение поверхностных рефлексов,

• появление патологических рефлексов, защитных рефлексов и синкинезий.

Топография поражения центрального мотонейрона на разных уровнях:

• Синдром раздражения передней центральной извилины - клонические судороги, двигательные джексоновские приступы.

• Синдром поражения коры, лучистого венца - геми/монопарез или геми/моноплегия на противоположной стороне.

• Синдром поражения колена внутренней капсулы (поражение кортико-нуклеарных путей из нижней трети передней центральной извилины к ядрам VII и XII нервов) - слабость нижней трети мимической мускулатуры и половины языка.

• Синдром поражения передних 2/3 заднего бедра внутренней капсулы - равномерная гемиплегия на противоположной стороне, поза Вернике-Манна с преобладанием спастического тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги («рука просит, нога косит»).

• Синдром поражения пирамидного пути в стволе мозга - поражение черепных нервов на стороне очага, на противоположной стороне гемипарез или гемиплегия (альтернирующие синдромы).

• Синдром поражения пирамидного пути в области перекреста на границе продолговатого и спинного мозга - перекрестная гемиплегия или гемипарез (поражение руки на стороне очага, ноги - контралатерально).

• Синдром поражения пирамидного пути в боковом канатике спинного мозга - центральный паралич ниже уровня очага поражения гомолатерально.

Периферический (атрофический, вялый) паралич наблюдается при поражении периферического мотонейрона и его аксона. Для него характерны

• мышечная гипотония вплоть до атонии,

• гипорефлексия, вплоть до арефлексии,

• гипотрофия вплоть до атрофии и изменения электровозбудимости мышц при электродиагностике.

Топография поражения периферического мотонейрона:

• Синдром поражения передних рогов характеризуется атонией и атрофией мышц, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне рогов) по данным ЭНМГ. Типичны асимметрия и мозаичность поражения (в связи с возможным изолированным поражением отдельных групп клеток), раннее возникновение атрофий, фибриллярные подергивания в мышцах.

• Синдром поражения передних корешков характеризуется атонией и атрофией мышц преимущественно в проксимальных отделах, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне корешков) по данным ЭНМГ. Типично сочетанное поражение передних и задних корешков (радикулопатия).

• Синдром поражения периферических нервов включает триаду симптомов - двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения (в зависимости от типа пораженного периферического нерва).

  • Двигательные нарушения, характеризующиеся атонией и атрофией мышц (чаще в дистальных отделах конечностей, спустя некоторое время), арефлексией, признаками поражения пери- ферического нерва по данным ЭНМГ.

  • Чувствительные расстройства в зоне иннервации нервов.

  • Вегетативные (вегетативно-сосудистые и вегетативно-трофические) расстройства.

• Симптомокомплексы поражений различных нервов и сплетений

  • Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья, кисти и пальцев, а при высоком поражении - и длинной отводящей мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выпадение чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев; выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпорадиального рефлекса.

  • Локтевой нерв: типична «когтистая лапа» - невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в концевых фалангах, атрофия межкостных мышц кисти, червеобразных мышц, частичная атрофия мышц предплечья. Нарушение чувствительности в зоне иннервации.

  • Срединный нерв: нарушение ладонного сгибания кисти, I, II, III пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания средних и концевых фаланг II и III пальцев, пронации, атрофия мышц предплечья и тенара («обезьянья рука» - кисть уплощена, все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к указательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной поверхности I, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца.

  • Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза - нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних 2/3 передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Выпадение коленного рефлекса.

и т.д.