Дефект межжелудочковой перегородки

Чаще является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют два варианта:

1. небольшой дефект (около 1см) в мышечной части – болезнь Толочинова-Роже;

2. высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.

Пороки «белого» типа. При значительных дефектах большинство детей погибают в возрасте до 1 года.

Общий артериальный ствол

Сохраняется первичный эмбриональный артериальный ствол. При этом из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Общий артериальный ствол может быть истинным – легочная артерия отходит от дуги аорты; ложным – легочная артерия отсутствует, легкие кровоснабжаются бронхиальными артериями.

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще погибают на первом году жизни.

Транспозиция сосудов

Отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии от левого желудочка.

Чаще встречается у мальчиков. Относится к «синим» порокам. Прогноз неблагоприятный, 75% детей погибают до 1 года. При отсутствии обходных шунтов в виде дефекта перегородок или открытого боталлова протока порок несовместим с жизнью.

Коарктация аорты (стеноз перешейка)

Компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки, гипертрофией левого желудочка. Первые признаки декомпенсации появляются к 10 годам жизни ребенка.

Незаращение артериального (боталлова) протока

Пороком считается незаращение дольше 6 месяцев после рождения.

«Белый» порок. Сопровождается резким повышением давления в малом круге кровообращения, что ведет к склерозу ветвей легочной артерии и гипертрофии правого желудочка. При резкой его гипертрофии возможен обратный ток (шунт) крови из легочной артерии в аорту.

ВПС и сосудов обычно сочетаются друг с другом.

Наиболее частой комбинацией является тетрада Фалло: стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты (расширение вправо), дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка.

«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще умирают в раннем возрасте от нарушения мозгового кровообращения. Составляет до 14% всех ВПС.

При пентаде Фалло к этим изменениям добавляется дефект межпредсердной перегородки.

Триада Фалло - стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка, является более редкой формой.

ГЛОССАРИЙ ТЕМЫ

Rheumatismus – ревматизм – инфекционно-аллергическая болезнь с дезорганизацией соединительной ткани и преимущественным поражением сердца и сосудов.

Morbi rheumatica – ревматические болезни – группа болезней, объединённых системной дезорганизацией соединительной ткани.

Endocarditis rheumatica valvule – клапанный ревматический эндокардит- одна из форм ревматического эндокардита.

Endocarditis verrucosa acuta – острый бородавчатый эндокардит – вид клапанного эндокардита.

Endocarditis verrucosa recurrens – возвратно-бородавчатый эндокардит – вид клапанного эндокардита.

Myocarditis rheumatica – ревматический миокардит.

Epicarditis fibrinosa (cor villosum) – фибринозный перикардит (волосатое сердце) – встречается при ревматическом панкардите.

Vitia cordis – порок сердца.

Insufficientia valvulae mitralis – недостаточность митрального клапана – неспособность полного смыкания двустворчатого клапана, при этом предсердно-желудочковое отверстие зияет.

Insufficientia valvularum aortae – недостаточность аортальных клапанов – несмыкание полулунных створок клапана аорты.

Stenosis ostii aortae – стеноз устья аорты – сращение свободных краёв полулунных створок аортального клапана.

Ductus arteriosus Botalli (apertus) – незаращение Боталлова протока (отверстия).

Foramen ovale apertum – незаращение овального отверстия.