- •Частная патологическая анатомия (учебное пособие)
- •Содержание
- •Введение
- •Введение в нозологию
- •Синдром, его происхождение и свойства
- •Признаки и симптомы, происхождение и свойства
- •Сахарный диабет
- •Медицинский диагноз краткая история диагноза
- •Определение понятия медицинский диагноз
- •Структура медицинского диагноза
- •Основные схемы структуры клинического и патологоанатомического диагнозов
- •Диагностические понятия
- •Первоначальная причина смерти:
- •Принципы формулирование медицинского диагноза
- •Виды медицинского диагноза
- •Клинический диагноз
- •Функции клинического диагноза
- •Формула клинического диагноза
- •Патологоанатомический диагноз
- •Функции патологоанатомического диагноза
- •Примеры патологоанатомического диагноза
- •Принципы сличения клинического и патологоанатомического диагнозов
- •Категории расхождения диагнозов
- •Причины расхождения диагнозов
- •Тема 2. Гемобластозы – опухоли кроветворной и лимфатической тканей
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки
- •Определение понятия гемобластозов
- •Принципы классификации гемобластозов
- •Особенности острых лейкозов
- •Особенности хронических лейкозов
- •Причины и механизмы гемобластозов
- •Морфология острых лейкозов
- •Морфология хронических лейкозов
- •Морфология лимфом
- •Осложнения и причины смерти при гемобластозах
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 3. Ревматические болезни. Ревматизм. Пороки сердца
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Миокардит - может быть узелковым продуктивным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным очаговым и диффузным (чаще у детей).
- •1.Узелковый (продуктивный) – характеризуется образованием специфических ашофф-талалаевских гранулем в периваскулярной соединительной ткани. Исход: мелкоочаговый кардиосклероз.
- •Недостаточность митрального клапана
- •Стеноз и недостаточность аортального отверстия
- •Недостаточность
- •Смерть наступает
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Общий артериальный ствол
- •Транспозиция сосудов
- •Коарктация аорты (стеноз перешейка)
- •Незаращение артериального (боталлова) протока
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 4. Болезни сосудов и сердца
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки
- •II. Микроскопические (морфогенетические) стадии.
- •Гипертоническая болезнь
- •Ишемическая болезнь сердца (ибс)
- •1. Внезапная сердечная (коронарная) смерть.
- •Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
- •3. Инфаркт миокарда.
- •Классификация инфаркта миокарда
- •Осложнения инфаркта и причины смерти.
- •Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •2. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
- •Причины смерти.
- •Классификация.
- •Кардиомиопатии
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 5. Болезни органов дыхания
- •Алгоритм и конспект самоподготовки
- •Этиология: острые пневмонии могут быть:
- •Патоморфоз пневмоний
- •Хронические неспецифические заболевания легких (хнзл)
- •Классификация
- •Бронхоэктазы (бронхоэктатическая болезнь)
- •Эмфизема легких
- •Хронический абсцесс легкого
- •Хронические интерстициальные болезни легких (хибл)
- •Пневмокониозы (см. Тему 19) рак лёгкого
- •Классификация рака лёгкого
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 6. Болезни органов пищеварительной системы
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы
- •Болезни желудка
- •Классификация острого гастрита
- •Хронический гастрит
- •Классификация хронического гастрита
- •Значение хронического гастрита
- •Осложнения язвенной болезни (по в.А Самсонову, 1975):
- •Рак желудка
- •Классификация рака желудка.
- •Осложнения острого аппендицита
- •Морфологические формы хронического аппендицита
- •Воспалительные заболевания кишечника
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 7. Болезни печени, желчного пузыря, желчных протоков и поджелудочной железы
- •Алгоритм и конспект самоподготовки
- •Болезни печени
- •Массивный прогрессирующий некроз печени
- •Алкогольный гепатит
- •Цирроз печени
- •Рак печени
- •Болезни желчного пузыря
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 8. Болезни почек, мочевых путей и мужской половой системы
- •Алгоритм и конспект самоподготовки
- •Классификация гломерулопатий:
- •Липоидный нефроз
- •Амилоидоз почек
- •Пиелонефрит
- •Хроническая почечная недостаточность (хпн)
- •Опухоли почек
- •Болезни мочевыводящих путей Врождённые аномалии мочеточников, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.
- •Воспаление мочеточников, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.
- •Болезни мужской половой системы
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 9. Болезни женских половых органов
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы
- •Болезни вульвы и влагалища
- •Болезни матки
- •Болезни эндометрия и тела матки
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 10. Патология беременности и послеродового периода. Материнская смертность
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы
- •Патология плаценты
- •Патология беременности
- •Морфологические признаки в соскобе эндометрия при нарушенной беременности раннего срока.
- •Материнская смертность (мс).
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 11. Болезни желёз внутренней секреции
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы:
- •Среди жвс выделяют:
- •Сахарный диабет
- •Первичный сахарный диабет Тип 1, инсулинзависимый (юношеский) сд.
- •Тип 2, инсулиннезависимый сахарный диабет (диабет взрослых, тучных)
- •Патологическая анатомия сд
- •Осложнения сд:
- •Клинико-морфологические особенности сд у детей:
- •Болезни щитовидной железы
- •Зоб (струма)
- •Клинико-морфологические формы зоба
- •1. Врожденный зоб.
- •3. Спорадический зоб.
- •Тиреоидиты
- •Патология коркового вещества надпочечников
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 12. Инфекционные болезни. Вирусные инфекции
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы:
- •Парагрипп
- •Аденовирусная инфекция
- •Клещевой энцефалит (кэ) (Весенне-летний)
- •Полиомиелит
- •Цитомегаловирусная инфекция
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 13. Кишечные инфекции
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы:
- •Брюшной тиф
- •Сальмонеллезы
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 14. Инфекции детского и подросткового возраста
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы:
- •Дифтерия
- •1. Дифтерия зева.
- •2. Дифтерия дыхательных путей.
- •Скарлатина
- •Первый период.
- •Второй период (аллергический).
- •Дифференциальная диагностика крупа
- •Менингококковая инфекция
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 15. Сепсис
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы:
- •Септицемия
- •Септикопиемия
- •Септический (бактериальный) эндокардит
- •Классификация.
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 16. Туберкулёз
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы:
- •1. Затухание первичного туберкулеза и заживление очагов первичного комплекса.
- •1. Острый очаговый туберкулез.
- •Глоссарий темы
- •Тема 17. Патология перинатального периода. Недоношенность, переношенность. Родовая травма. Гемолитическая болезнь новорожденного
- •Алгоритм и конспект самоподготовки
- •Асфиксия
- •Морфология ателектаза:
- •Травма спинного мозга
- •Травма позвоночника
- •Перелом ключицы
- •Синдром внезапной детской смерти
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 18. Инфекционные болезни перинатального и неонатального периодов
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы:
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Тема 19. Профессиональные болезни. Патология, вызванная факторами внешней среды
- •Рекомендуемая литература
- •Алгоритм и конспект самоподготовки Основные вопросы темы:
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием промышленной пыли (пневмокониозы)
- •Бериллиоз
- •Профессиональные заболевания, вызываемые промышленными химическими производственными ядами ртуть
- •Профессиональные заболевания, вызываемые воздействием физических факторов
- •Болезни, вызываемые воздействием производственного шума (шумовая болезнь)
- •Глоссарий темы
- •Тестовый самоконтроль
- •Вопросы для самоконтроля
- •Литература
Морфология острых лейкозов
Общая характеристика острых лейкозов перечислена в «Особенностях острых лейкозов». Ниже кратко указаны индивидуальные свойства острых лейкозов.
Острые лимфобластные лейкозы (ALL) по цитологическим признакам представлены тремя типами L1, L2, L3. Наиболее частый лейкоз (L2), которым болеют дети и взрослые. До 80% всех острых лейкозов у детей это лимфобластные. Максимальная частота их приходится на первые 5 лет жизни. В костном мозге, периферической крови и лейкемических инфильтратах других органов находят лимфобласты с ШИК-положительными гранулами в цитоплазме, с отрицательными реакциями на пероксидазу и эстеразу и не содержащие липиды. Цитогенез этого лейкоза связан с предшественниками Т- и В-лимфоцитов (нуллерные варианты). Преобладают В-клеточные лейкозы. Для них характерные мембранные маркёры CD19 и CD10, для Т-клеточных форм – CD2 и CD7. Т- клеточный острый лимфобластный лейкоз встречается у детей старшего возраста Он связан с развитием опухоли тимуса.
Общий острый лимфобластный лейкоз (L1) часто поражает девочек с пиком заболеваемости между 3 и 7 годами. Чувствительность к лечению высокая.
При нуллерном, В- и Т-клеточных вариантах прогноз хуже, чем при общем варианте.
У взрослых встречаются преимущественно общий и нуллерный варианты острого лимфобластного лейкоза. В лейкозных клетках 20% больных обнаруживают филадельфийскую хромосому (Ph). При всех вариантах прогноз у взрослых хуже, чем у детей.
Острые нелимфобластные лейкозы (ANLL); острые миелобластные лейкозы, AML) встречаются во всех возрастных группах и подразделяются на 8 типов (М – М).
Тип М0 – низкодифференцированный миелобластный лейкоз (частота 2-3%).
Тип М1 – острый миелоцитарный лейкоз без определённой дифференцировки (частота 20%).
Тип М2 - острый миелоцитарный лейкоз с дифференцировкой (частота 30-40%), видны все этапы дифференцировки через стадию гранулоцитов; транслокация (8;21) указывает на благоприятный исход.
Тип М3 – острый промиелоцитарный лейкоз (частота 5-10%), средний возраст больных 35 – 40 лет, транслокация (15;17), часто развивается ДВС – синдром. Прогноз между благоприятным и неблагоприятным исходом (промежуточный).
Тип М4 – острый миеломоноцитарный лейкоз (частота 15-20%), представлен миелоцитами и моноцитами.
Тип М5 – острый моноцитарный лейкоз (частота 10%), преобладают монобласты и промоноциты, встречаются у пожилых людей и очень часто сопровождается органомегалией, лимфаденопатией и лейкемическими инфильтратами в разных тканях.
Тип М6 – острый эритроцитарный лейкоз (частота 5%), преобладают аномальные эритробласты, встречаются миелобласты.
Тип М7 – острый мегакариоцитарный лейкоз (частота 1%), преобладают бласты мегакариоцитарной линии. В костном мозге большинства больных имеется миелофиброз или повышенное количество ретикулиновых волокон.
Хромосомные аберрации обнаруживаются более чем у 80% больных острым нелимфобластным лейкозом.
Морфология хронических лейкозов
Общая характеристика хронических лейкозов перечислена в «Особенностях хронических лейкозов». Ниже указаны кратко индивидуальные свойства хронических лейкозов.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (CLL). Преобладают лейкемические варианты с количеством лейкоцитов до 100х109/л и более. Среди лейкоцитов преобладают зрелые малые лимфоциты. В костном мозге панцитопения развивается поздно. Замещение лимфоцитами костного мозга вначале возникает в виде очагов, а затем – диффузно. Тотальное увеличение лимфатических узлов; они приобретают эластическую консистенцию и серо-розовый цвет. Селезёнка увеличивается из-за диффузного разрастания лимфоцитов. Таким же образом увеличивается печень.
Клинические стадии CLL (классификация К. Р. Рэя)
Стадия 0 Лимфоцитоз периферической крови и костного мозга
Стадия 1 Лимфоцитоз и увеличенные лимфатические узлы
Стадия 2 Признаки стадий 0 и 1 плюс гепато- и спленомегалия
Стадия 3 Признаки стадий 0,1 и 2 плюс Hb 110 г/л
Стадия 4 Признаки стадий 0, 1,2, 3 плюс количество тромбоцитов < 100x109 /л
Различают три основных варианта хронического лимфоцитарного лейкоза.
Пролимфоцитарный лейкоз имеет В-клеточное происхождение 80% и Т-клеточное – 20% случаев, для него характерно большое количество пролимфоцитов, отмечается спленомегалия и неболшая лимфаденопатия.
Волосато-клеточный лейкоз имеет В-клеточное происхождение. Лейкозные клетки имеют тонкие цитоплазматические отростки, давшие название этому варианту хронического лимфоцитарнолго лейкоза. Болеют преимущественно пожилые мужчины. Панцитопения, спленомегалия, фиброз костного мозга.
Т-клеточный лейкоз встречается редко. Известны два его подтипа – CD4- и CD8- положительные. Первый протекает агрессивно, второй имеет хороший прогноз. Протекает лейкоз с тяжёлой эритроидной и миелоидной гипоплазией.
Хронический гранулоцитарный лейкоз (CGL). При этом лейкозе всегда развивается гепатомегалия и спленомегалия. Считается, что хронический гранулоцитарный лейкоз возникает в результате мутации или серии мутаций в единой плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Подтверждает данное предположение филадельфийская хромосома (Ph), обнаруженная в лейкозных клетках, имеющих гранулоцитарное, эритроидное, мегакариоцитарное и даже В-лимфоцитарное происхождение. Переход из хронической формы в острую (бластный криз) может выражаться в вовлечении в патологический процесс любой из указанных клеточных линий, а иногда и нескольких из них. У 75% больных обострение имеет характер миелобластного, а 25% - лимфобластного лейкоза. При бластном кризе большинство больных погибают в течение 6 месяцев, несмотря на лечение. В крови обнаруживается высокий лейкоцитоз, который может превышать 300х109/л, клетки представлены зрелыми нейтрофильными гранулоцитами, в мазках крови всегда имеются метамиелоциты и миелоциты. Костный мозг бледно-розовый или зеленый (пиоидный – гноевидный). Селезёнка может превышать 3 кг (норма 100 – 150 г), плотная, поверхность разреза крапчатая, возможны инфаркты. Красная пульпа переполнена лейкозными клетками, обилие очагов экстрамедуллярного гемопоэза. Белая пульпа замещена лейкемическими инфильтратами. Лимфатические узлы не поражаются до наступления поздней стадии болезни. В печени всегда диффузная лейкемическая инфильтрация синусоидов. Лейкемические инфильтраты могут встречаться в головном мозге.
Нарастание анемии и других признаков недостаточности костного мозга указывает на переход хронического лейкоза в острую фазу.