Особенности острых лейкозов

• основная клетка острого лейкоза низкодифференцированная бластная клетка;

• острые лимфобластные лейкозы до 80 % встречаются в детском возрасте;

• острые нелимфобластные лейкозы до 85% встречаются у взрослых;

• только у половины больных острым лейкозом количество лейкоцитов перефирической крови увеличено, у остальных – либо нормальное, либо уменьшено;

• в гемограмме и миелограмме обнаруживают лейкемический провал – отсутствие промежуточных форм созревания клеток крови;

• при остром лимфобластном лейкозе лимфоузлы всегда увеличеные, при нелимфобластном лейкозе лимфоузлы не увеличиваются;

• костный мозг лишён жировой ткани и состоит из бластов;

• анемия и тромбоцитопения – постоянные признаки острых лейкозов;

• клинические признаки острого лейкоза – анемия, кровоточивость и рецидивирующие инфекции.

Особенности хронических лейкозов

• основная клетка хронического лейкоза цитарная клетка гемопоэза;

• четкого возрастного «предпочтения» у хронических лейкозов особенно гранулоцитарных не наблюдается;

• хронический лимфоцитарный лейкоз встречается у лиц в интервале между 50 и 60 годами;

• не обнаруживается лейкемический провал, в гемограмме и миелограмме находят клетки промежуточных форм созревания;

• при хроническом лимфоцитарном лейкозе лимфатические узлы всегда увеличены, при хроническом гранулоцитарном лейкозе лимфоузлы увеличиваются в позднюю стадию;

• обострение хронических лейкозов протекает через бластные кризы: до 75% по типу миелобластного лейкоза и 25% по типу лимфобластного лейкоза;

• долгая лейкемическая инфильтрация внутренних органов приводит к их резкому увеличению.

Причины и механизмы гемобластозов

Причины. Гемобластозы как все другие опухоли могут вызываться разными мутагенными факторами, воздействующими на стволовые и полустволовые клетки-предшественницы костного мозга и лимфоидных структур организма. Такими мутагенными факторами выступают:

• ионизирующая радиация (лейкозы у лиц пострадавших от атомных бомб в Японии в 1945году, и т.п.);

• лейкемогенные лекарственные и химические вещества способные повреждать ДНК и вызывать хромосомные аберрации;

• лейкемогенные вирусы возможно способны вызвать генные и хромосомные отклонения (в эндемических очагах Японии ретровирус HTLV-1 вызывает у взрослых Т-клеточный лейкоз или лимфому).

Многообразие клинико-морфологического проявления лейкозов и лимфом предполагает многопричинность этих страданий. Однако современные данные свидетельствуют о том, что известные лейкозогенные причины приводят к хромосомным аберрациям, которые со временем реализуются в разные варианты опухолей крови. Очевидно, хромосомно-генные отклонения и есть причина опухолей крови, а факторы, приведшие к этим повреждениям необходимо считать условиями (факторами риска), без чего причина не может себя реализовать.

Надо помнить, что биологической сущностью опухолей крови и кроветворных органов является полностью или частично разрушенный клеточный иммунитет. Впоследствии повреждается и гуморальный иммунитет.

Механизмы. Большинство современных исследований лейкозогенеза указывает на важность хромосомных отклонений. Хромосомные перестройки могут привести к передислокации протоонкогена в зону влияния гена – энхасера (усилителя транскрипции), превращению его в клеточный онкоген и усилению экспрессии. При хроническом миелолейкозе нередко встречается филадельфийская хромосома (Fh), образовавшаяся в результате реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22. Образуется новый ген-гибрид c-abl-bcr, который подвергается транскрипции и формирует химерную (bcr-abl)-мРНК. Трансляция последней приводит к синтезу гибридного протеина, который in vitro проявляет свойства тирозинкиназы и рассматривается как причинный фактор злокачественной трансформации.