Дифференциальный диагноз

Таблица 1. Основные дифференциально-диагностические отличия первичных и вторичных тромбоцитопений
Признаки	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Гемобластозы	Апластические анемии	Системная красная волчанка
Клинические проявления
Общее состояние	Не страдает	Тяжелое	Тяжелое	Тяжелое
Адекватность геморрагического синдрома тяжести состояния	Адекватен	Не адекватен	Не адекватен	Не адекватен
Интоксикация	Нет	Выражена	Выражена	Выражена
Лимфаденопатия	Нет	Есть	Нет	Есть
Боли в конечностях	Нет	Оссалгии	Нет	Артралгии/артрит
Гепатоспленомегалия	Нет	Есть	Нет	Есть
Другие симптомы	Нет	Неврологическая симптоматика (при нейролейкозе), гнойно-септические проявления	Врожденные аномалии, стигмы дисэмбриогенеза  (при наследственных формах), гнойно-септические проявления	«Бабочка» на лице, фоточувствительность, изъязвления слизистой рта, «люпус-нефрит», неврологические расстройства, серозиты, эндокардит Либмана – Сакса
Лабораторные критерии
Характер анемии	Постгеморрагическая	Арегенераторная	Арегенераторная	Гемолитическая
Другие гематологические феномены	–	От лейкопении до гиперлейко-цитоза, бластные клетки, «лейкемическое зияние», значительное увеличение СОЭ	Панцитопения, значительное увеличение СОЭ	Лейкопения, значительное увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, обнаружение LE- клеток, анти-ДНК-антител, анти-Sm-антител, антинуклеарных антител
Антитромбоцитарные антитела	Выявляются	Не выявляются	Не выявляются	Не выявляются
Миелограмма	Гиперплазия мегакариоцитарного ростка (при длительном, тяжелом течении – гипоплазия), сохранность остальных ростков	Тотальное замещение опухолевой массой, угнетение всех ростков кроветворения	Тотальное замещение жировой тканью, угнетение всех ростков кроветворения	Нормальная картина

Лечение.

Принцип лечения:

Купирование геморрагического синдрома достигается с помощью применения гемостатических препаратов. К их числу относятся:

Ангиопротекторы: 12,5% раствор дицинона (этамзилата) по 1,0-2,0 мл 2-4 раза в сутки в/в, в/м либо по 0,5 г 4-6 раз в сутки внутрь; 0,025% раствор адроксона по 1,0-2,0 мл 2-4 раза в сутки в/м. Гемостатический эффект этих препаратов связан с уменьшением проницаемости мелких сосудов и капилляров, усилением тромбоцитарно-сосудистой реакции, остановкой кровотечения из мелких и мельчайших сосудов.

Ингибиторы фибринолиза:

• препараты аминокапроновой кислоты: эпсилон-аминокапроновая кислота (ε-АКК) в дозе 0,2 г/кг/сутки перорально 3-4 раза в сутки либо в/в, при продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа; после остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг в сутки (у новорожденных 50 мг/кг внутривенно капельно 1 раз в сутки); к этой же группе относят следующие препараты: Ацикапрон, Афибрин, Амикар, Карпацид, Карпамол, Эпсамон, Эпсикапрон и др.;

• препараты сигма-аминокапроновой кислоты (σ-АКК, транексамовой кислоты): Транексам, Трансамча, Троксаминат, Циклокапрон, Экзацил и др. (0,5-1 г каждые 8 часов);

• препараты аминометилбензойной (парааминобензойной) кислоты: Амбен, Памба, по 50-100 мг внутривенно или в тех же дозах внутрь 2-3 раза в сутки.

Для остановки наружных кровотечений эти же препараты можно применять местно. Помимо них с этой же целью используют гемостатическую губку, тромбин, фибриноген, криотерапию и т. д. Применяют также метаболические препараты: лития карбонат по 0,025-0,3 г внутрь 3 раза в сутки (7 дней), рибоксин (инозин) по 0,05-0,2 г 2-3 раза в сутки (2-3 недели), АТФ со жженой магнезией, хотя убедительных данных об эффективности этих препаратов не имеется.

В зависимости от локализации кровотечения лечебная тактика имеет свои особенности:

• при носовом кровотечении в носовые ходы закапывают в каждую ноздрю каждые 3-5 минут по 3-5 капель раствора, содержащего тромбин, адроксон и ε-АКК (20 мг тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора ε-АКК и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона). Можно чередовать закапывание этого раствора и сосудосуживающих препаратов (1% раствор эфедрина, адреналин в разведении 1:10000). Допускается чередование тампонады переднего носового хода тампонами с указанной выше гемостатической смесью и тампонами с 1-5% раствором феракрила, гемостатической губкой, фибриновой пленкой. Следует помнить, что передняя тампонада носовых ходов должна быть рыхлой. Тампоны вводятся в носовые ходы не более чем на 24 часа, при невозможности их замены необходимо назначение антибиотиков с профилактической целью;

• при желудочно-кишечном кровотечении рекомендуется применение охлажденной, механически и химически щадящей пищи (стол № 5а), назначается 50 мл охлажденного 5% раствора ε-АКК с добавлением 1 мл 0,025% раствора адроксона и тромбина внутрь по 1 ч. либо ст. ложке 4-6 раз в сутки;

• при маточном кровотечении назначаются средства, усиливающие сократительную способность матки: прегнин по 0,01 г 2 раза в сутки под язык; при нарушении гормонального фона – эстрогены: 0,05% раствор фолликулина по 1,0 мл 1 раз в сутки в/м или 1% раствор прогестерона по 1,0 мл 1 раз в сутки в/м.

Этиотропная терапия проводится лишь при выявлении лабораторных маркеров возбудителя. Подавление иммунопатологического процесса В качестве стартовой терапии для купирования патологического иммунного процесса у детей, как и у взрослых, выступают глюкокортикоиды 

Rp.: Tab. Prednisoloni 0,005 № 20

D.s.: утром -5 таб, в обед-3 таб, вечером- 2 таб

Rp.: Tab. Dicinoni 0,001 № 100

D.s.: по 1 таблетки 3 раза в день.

Rp.: Tab. Sorbiferi 0,04 № 30

D.s.: по ½ таблетки 2 раза в день.