наблюдение и плановое обследование после завершения терапии у больных лимфогранулематозом проводится пожизненно 4 раза в год в течение первых 2 лет, затем – 1 раз в 5 лет

ЗАДАЧА № 182. Мальчик 8 мес.

1. Сальмонеллез, гастроэнтероколит, среднетяжелая форма. Тэ II степени.

2. Этиология: сальмонеллы (чаще – Salmonella enteritidis)

3. Источник инфицирования: пищевые продукты (творог, кефир – в них сальмонеллы не только длительно сохраняют жизнеспособность, но и размножаются с накоплением токсических субстанций – эндотоксинов). Путь заражения: фекально-оральный

4. Механизм диарейного синдрома: инвазивный. Сальмонеллы обладают выраженной инвазивностью и цитотоксичностью к эпителию кишечника → начальная колонизация поверхности и проникновение внутрь эпителиоцитов, в МФ → размножение в них→ выраженное катаральное и гранулематозное воспаление.

5. ОАК: лейкоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, ↑ СОЭ. ОАМ: АЦЕТОН????

6. Дополнительное обследование:

• Бактериологический метод – испражнения, рвотные массы, промывные воды желудка, моча, кровь, ликвор.

• Серологические методы – а/т и а/г, РА и РНГА с эритроцитарными диагностикумами. Диагностический титр 1:100 или нарастание титра в 2-4 раза. Для обнаружения а/г – ИФА.

7. Врач скорой помощи: Начать оральную дегидратацию (?)

8. Лечение:

• оральная регидратация глюкозо-солевыми растворами (регидрон, глюкосолан), ферментные препараты с учетом топики поражения ЖКТ и результатов копрологического исследования, бактерийные препараты, бифидокефир по 200-400 мл в сутки дробно.

• При выраженном диарейном синдроме – спазмолитики,

• при частой рвоте и срыгиваниях – дробное питание, промывание желудка, из медикаментозных средств назначается церукал.

• КИП, сальмонеллезный бактериофаг. При среднетяжелых формах сальмонеллеза в качестве этиотропных средств целесообразно назначать химиопрепараты (эрцефурил) или а/б энтерально.

• Можно использовать фитотерапию – положительное влияние на функциональное состояние ЖКТ, противовоспалительное и обезболивающее действие (настой ромашки, шалфея, зверобоя, мяты перечной и др).

9. Регидратация: дефицит массы ??? (II степень обезвоживания) – оральная регидратация.

• 1Ый этап – 6 часов

• 2-ой этап – 18 часов. 100 мл/кг

Оральная регидратация 1ый этап (6ч) мм/час=9 *8*10/6=120 : 12=10 мл в час (1 десертная ложка). 2 ой этап (18ч) 100 мл/кг*9 кг=900 мл:18=50 мл в час, каждые 12 мин по 10 мл.

10. Диета в день поступления: Дробное питание с уменьшением V пищи на 20-30% в первые 2-3 дня. С улучшением общего состояния, исчезновением симптомов интоксикации и дисфункции кишечника объем питания быстро доводиться до физиологической нормы, а диета расширяется. Наиболее благоприятное воздействие оказывают лечебно-профилактические продукты питания для детей с добавками эубиотиков (бифидокефир). У детей старших возрастных групп используются, помимо молочно-кислых смесей, рисовая, гречневая, манная каши, картофельное, морковное пюре, овощной суп, творог, молотое мясо, сухари из пшеничного хлеба.

11. Показания для выписки из стационара: клинико-лабораторное выздоровление, отрицательный бак посев не ранее 3 дня после отмены а/б лечения.

Противоэпидемические мероприятия в очаге: Раннее выявление источника инфекции, его изоляция и санирование. Бактериологическому обследованию испражнений подлежат дети первых 2 лет жизни с дисфункцией кишечника, а также дети, имевшие контакт с больным в очагах, здоровые дети перед поступлением в ДДУ. В очагах инфекции проводиться текущая и заключительная дезинфекция и наблюдение в течение 7 дней. Специфическая профилактика не разработана.

БИЛЕТ № 11

ЗАДАЧА № 5. Девочка В., 5 суток жизни

1. ГБН, обусловленная несовместимостью по АВО системе, желтушная форма, средней тяжести, осложненная холестазом.

2. Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.

3. Осложнение основного заболевания: синдром сгущения желчи

4. ОАК: ретикулоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево.

5. Б/х крови: гипопротеинемия, гиперБРемия за счет НБР и ПБР, гиперХСемия, ↑ АлАТ, АсАТ и ЩФ

6. Дополнительные исследования:

• УЗИ органов брюшной полости,

• б/х анализ мочи (увеличение количества желчных пигментов),

• проба с магнезией.

7. Ожидаемые результаты УЗИ: застойное содержимое в желчном пузыре.

8. Особенности обмена БР у новорожденного: ↑ уровень БР за счет прямой фракции из-за короткой продолжительности Эр с фетальным гемоглобином (70-90 дней у НР), временная недостаточность глюкоронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны ребенка, и повышенная энтерогепатогенная циркуляция БР (причем часть БР из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока), фермент β-редуктаза (в кишечнике переводит ПБР в НБР).

9. Осложнения фототерапии:

• Большие потери воды – дополнительно 10-15 мл/кг жидкости, диарея со стулом зеленого цвета (фотодериваты НБР, не требует лечения);

• транзиторная сыпь на коже,

• ожоги кожи

• лактазная недостаточность

• синдром «бронзового ребенка» (в бронзовый цвет окрашены сыворотка, моча и кожа) – при высоком уровне ПБР и поражении печени;

• тенденция к ТРпении,

• замедление роста в момент фототерапии;

• у детей с очень малой массой тела при рождении на фоне фототерапии отмечается увеличение частоты синдрома персистирующего боталлова протока;

• транзиторный дефицит рибофлавина при продолжительной фототерапию

10. Кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)

11. Лечение:

• Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.

  • фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;

  • конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;

  • структурные изменения с образованием люмибилирубина.

    • Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),

• Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).

• В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.

• ЗПК: показания – НБР >342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови > 60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.

• Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)

Наблюдение после выписки из стационара: . в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ

ЗАДАЧА № 116. Юра Ф., 11 лет

1. Ожирение первичное (экзогенно-конституциональное), III степени (76% избытка массы).

2. ФР: рост средний => ФР среднее, дисгармоничное (рост 4 центильный интервал, вес 8 центильный интервал). ИМТ = 29,75

3. Причина: конституция – родители и родная сестра полные, экзогенное – много употребляет сладкого, жирного, выпечки.

4. Ребенок входит в группу риска по развитию СД II типа

5. Методы терапии:

   • Диета – стол № 8 (белково-растительная),

   • лечебная физкультура, плавание, длительная ходьба, водные процедуры, массаж местный и общий. Анорексигенные препараты?????

ЗАДАЧА № 190. Мальчику 8 лет подарили попугая

1. Хламидийная инфекция (ортнитоз – пситтакоз, «попугайная болезнь»).

2. Возбудитель: хламидии занимают промежуточное положение между вирусами и бактериями. Для человека патогенны Ch. Trachomatis и Ch. Pneumoniae. Содержат ДНК и РНК. Обладают гемагглютинирующей и токсической активностью, относительно устойчивы во внешней среде. Широко циркулируют в окружающей среде. Главные хозяева – человек, млекопитающие, птицы.

3. Обоснование диагноза: подарили попугая 1 месяц назад (инкубационный период – 5-30 дней, в среднем 7-14). Начало заболевания постепенное с сухого кашля, который постепенно усилился, одышка, мелкопузырчатые хрипы, лихорадка, мелкая, розовая папулезная сыпь, инъекция сосудов склер, гиперемия слизистых миндалин, дужек, задней стенки глотки, брадикардия, глухость сердечных тонов, ОАК: лейкопения, анэозинофилия с лимфоцитозом, увеличение СОЭ.

4. Патогенез: входные ворота – дыхательные пути. Размножение возбудителя в эпителии альвеол, бронхиол, бронхов, трахеи – разрушение пораженных клеток, высвобождение возбудителя, его токсинов – токсемия, вирусемия, сенсибилизация. Клинически: интоксикация и поражение легких. Возможна гематогенная диссеминация возбудителя в паренхиматозные органы, ЦНС, миокард. При нарушении реактивности элиминации возбудителя не происходит, он задерживается в клетках ретикулоэндотелия, МФ, эпителиальных клетках ДП. Часто присоединяется вторичная бактериальная флора.

5. Дополнительные исследования: ИФА, прямая иммунофлюоресценция – выявление хламидий (чувствительность зависит от концентрации возбудителя в исследуемом материале). Серология: РСК, нарастание титра в динамике.

6. Клинические форма хламидийной инфекции (хламидиозы): респираторный хламидиоз (конъюнктивит, бронхит, пневмония), орнитоз / пситтакоз (поражение легких; менингоэнцефалит), фелиноз / болезнь кошачьей царапины / доброкачественный лимфоретикулез, трахома, паховый лимфогранулематоз

7. Дифф диагноз: ОРВИ, микоплазменая инфекция, туберкулез. Пневмонии, вызванные бактериями, протекают на фоне высокой температуры, общем тяжелом состоянии, с крупными очагами поражения в легких.

8. ОАК: лейкопения, анэозинофилия с лимфоцитозом, увеличение СОЭ.

9. пневмония. При RG: воспалительные очаги в прикорневой зоне или центральной части легких, с 1 или 2 сторон. Несоответствие между рентгенологическими находками и неопределенными физикальными данными.

10. Лечение: а\б (эритромицин, сумамед, рулил) 5-10 дней. При бактериальных осложнениях – пенициллины, ЦС, аминогликозиды.

11. Источник инфекции – попугай

БИЛЕТ № 12

Задача № 34. Настя И., 1 года 4 месяца

1. железодефицитная анемия средней (II) степени тяжести (Hb = 70-90 г/л)

2. Дополнительное обследование:

• латентная железосвязывающая способность сыворотки, коэффициент насыщения трансферрина железом

• ФГДС (по показаниям), анализ кала на яйца гельминтов

• выявление мальабсорбции

• исследование тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза (ЖДА может быть при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, коагулопатиях, телеангиэктазиях) (по показаниям)

3. Б\х критерии ЖДА (ВОЗ): определение «железо-комплекса» крови

• сывороточное железо < 12 мкмоль/л,

• общая железосвязывающая способность > 69 мкмоль/л

• коэффициент насыщения трансферрина железом < 17 %

• Hb < 110 или 120 г/л (до 6 лет и после 6 лет соответственно)

4. Причины ЖДА у данного ребенка: гестационная анемия в III триместре (без лечения), искусственное вскармливание с 3,5 месяцев, каши с коровьим молоком и творог с 5 месяцев, отказ от мяса, 2 раза ОРВИ за 3 месяца, повышенная потребность в железе для нормального роста организма (у всех детей до 3 лет)

5. Наиболее чувствительны к гипоксии центральная нервная система, быстро делящиеся ткани (эпителиальная) ???

6. Механизм развития систолического шума: это функциональный шум, невинный – непостоянный, изменяется при смене положения тела и при дыхании, непродолжительный, не проводится, нет признаков органической патологии. При анемии ↓ вязкость крови и происходит некоторое ускорение кровотока/

7. Взаимосвязь между основным заболеванием и частыми ОРВИ: при ОРВИ ↑ потребность организме в железе.

8. Лечение:

• Диета – гемовое железо (язык говяжий, мясо кролика, говядина), негемовое железо (овощи, яйца, молоко) лучше всасываются в присутствии витамина С, аминокислот, мяса, рыбы

• Режим дня

• Препараты железа

• 5-6 мг/кг/сут в 3 приема вне зависимости от степени тяжести до восстановления уровня Hb;

• Первые несколько дней доза в 2 раза меньше терапевтической

• Длительность приема ≥ 3 месяца

• Препараты принимать между едой, запивать соком + витамин С, Е

• После нормализации уровня Hb ½ дозы около 2-3 месяцев

Усвояемость железа из ЛС зависит от содержания в нем элементарного (активного) железа. Выделяют 2 группы препаратов железа:

1. ИОННЫЕ препараты (содержат наиболшее кол-во элементарного железа), в которых железо представлено в виде фумарата (ферретаб, ферронат) или FeSO₄ (актиферрин, ферро-фольгамма, гемофер пролангатум, ферро-градумет). Солевые препараты железа в просвете кишечника взаимодействуют с компонентами пищи и с другими лекарствами, что затрудняет абсорбцию железа. Поэтому эта группа препаратов железа назначается за час до еды. Однако при взаимодействии железа со слизистой кишечника происходит повоеждение слизистой, что проявляется диспепсическими расстройствами, вплоть до некроза слизистой. При плохой переносимости солевых препаратов железа их можно принимать и во время еды, что уменьшит побочные проявления, но и всасывание железа будет ухудшаться. Солевые препараты железа нельзя запивать чаем, молоком и сочетать их с приемом некоторых медикаментов (тетрациклинов, левомицетина, препаратов кальция, антацидов, пеницилламина), поскольку при этом снижается усвояемость железа

2. НЕИОННЫЕ препараты, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом трехвалентного железа (мальтофер, феррум лек). Поступление железа из кишечника в кровь происходит путем активного всасывания в отличие от солевых (ионных) соединений железа, всасывание которых происходит по градиенту концентрации. Это исключает возможность передозировки препаратов железа, содержащих гидроксид-полимальтозный комплекс трехвалентного железа. Эти препараты не взаимодействуют с компонентами пищи и лекарствами, что позволяет использовать эти препараты, не нарушая режима питания детей (препараты можно добавлять в пищу, соки) и схемы терапии сопутствующей патологии (если есть необходимость в проведении такого лечения).

9. переливание крови или ее компонетов при ЖДА проводится только по жизненным показаниям. Главный критерий – общее состояние больного. Гемотрансфузию проводят только при Hb < 70 г/л с резко выраженными явлениями гипоксии, анемической прекоме или коме.

10. Наиболее предпочтительны препараты, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом трехвалентного железа (мальтофер, феррум лек)

11. диспансерное наблюдение: проводится педиатром по месту жительства не менее 6 месяцев. Контроль анализов крови 1 раз/месяц и после каждого заболевания. Ребенка освобождают от прививок на весь срок наблюдения

ЗАДАЧА № 121. Максим К., 11 лет.

1. СД I типа, гипогликемическое состояние.

2. Дополнительные исследования: глюкоза крови

3. Причина гипогликемии: передозировка инсулина (введена прежняя доза, но ребенок ел очень мало)

4. Неотложная терапия: если ребенок в сознании – сладкий чай, конфета, сок. Контроль гликемии через час. Если гипогликемия сохраняется – п/к глюкогон. При бессознательном состоянии – глюкогон п/к, 40% р-р глюкозы в/в.

ЗАДАЧА № 189. Мальчик 12 лет

1. Эпидемический паротит, типичная форма, железистая (поражаются только железистые органы) (2-х стороннее поражение околоушных желез, правосторонний орхит)

2. Консультация специалиста: уролог

3. Могут поражаться другие органы: ЦНС (головной мозг, оболочки), поджелудочная железа, подчелюстные и подъязычные слюнные железы.

4. Дифф диагноз:

• гнойный паротит – чаще на фоне бактериальной инфекции (септический процесс, гнойная инфекция полости рта, гайморит). Высокая температура, сильная болезненность в области слюнной железы. При пальпации слюнная железа отечна, болезненна, в центре флюктуация. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ.

• инфекционном мононуклеоз – увеличение лимфатических узлов и отечность лица может напоминать эпидемический паротит, но в инфекционный процесс вовлекаются л/у, а не слюнная железа + ангина, увеличение печени и селезенки, лейкоцитоз, атипичные мононуклеары.

5. Осложнения – редко. Поражение ЧМН, особенно слухового нерва с последующей глухотой, в отдельных случаях – парезы и параличи.

6. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, плазматические клетки. ОАМ: следы белка (N).

7. Пути передачи: вирус передается воздушно-капельным путем при разговоре. Катаральные явления отсутствуют – невозможна передача вируса на большие расстояния – заражение детей, находящихся вблизи источника инфекции. Допускается передача через предметы обихода, игрушки, инфицированные слюной больного.

8. Лечение:

• госпитализируются дети с тяжелыми формами, особенно при возникновении серозного менингита, орхита и панкреатита.

• Специфического лечения нет.

• В остром периоде – постельный режим, особенно мальчики 10-12 лет. После нормализации температуры тела, исчезновения болевого синдрома и уменьшения местного воспалительного процесса можно разрешить более активный двигательный режим. Механически щадящая пища. Обильное питье. Уход за полостью рта – полоскание после еды 2% раствором бикарбоната натрия. Сухая теплая повязка на пораженную слюнную железу. Орхит – противовоспалительные – ГК – 2-3 мг/кг в с в 3-4 приема.

9. Исходы: течение благоприятное. После перенесенного серозного менингита или энцефалита могут длительно сохраняться астенический или гипертензионный синдром. При соблюдении соответствующего режима остаточные явления исчезают в ближайшие 3-4 месяца.

10. Профилактика в очаге: заболевших изолируют из детского коллектива до исчезновения клинических проявлений (не менее 9 дней). Среди контактных разобщению подлежат дети до 10 лет, не болевшие паротитом и не получавшие активную иммунизацию, сроком на 21 день. В случаях точного установления даты контакта сроки разобщения сокращаются и дети подлежат изоляции с 11 по 21 день. Заключительная дезинфекция в очаге инфекции не проводится, но следует проветривать помещение и провести влажную уборку с дезинфицирующими средствами. За детьми, имевшими контакт с больным, наблюдение (осмотр, термометрия).

11. Вакцинопрофилактика: живая аттенуированная паротитная вакцина, MMR – 12 мес, ревакцинация – 6 лет.

БИЛЕТ № 13

Задача № 129

1. .Лекарственный анафилактический шок, средней степени тяжести

2. прекратить введение вещества, вызвавшего анафилаксию, уложить ребенка горизонтально, приподняв ножной конец кровати, тепло укрыть, обложить грелками, голову повернуть набок, обеспечить ингаляцию увлажненного 50% кислорода, место подкожной инъекции, введения или проникновения вещества, вызвавшего анафилаксию можно “крестообразно” обколоть 0,1% р-ром адреналина из расчета 0,1 мл/год жизни, разведенного в 3,0 мл изотонического р-ра хлорида натрия. При внутримышечном введении адреналина скорость всасывания аллергена, вызвавшего шок, также введенного в/м, увеличится, так как сосуды мышечной ткани расширяются, а не суживаются, как сосуды кожи!, одновременно в мышцы дна полости рта или в другой участок тела в/м вводить 0,1% р-р адреналина до 0,5 мл или 0,1 мл/год жизни, через каждые 10-15 минут до улучшения состояния ; при прогредиентном его ухудшении - 0,2% р-р норадреналина 0,1 мл/год в/в в 20,0 мл 5-10% р-ра глюкозы, для бокады Н₁-гистаминовых рецепторов в/м ввести 2% р-р супрастина, 1% р-р димедрола 0,5-1 мг/кг или 2,5% р-р тавегила 0,1 мл/год жизни, в/в или в/м ввести преднизолон 2-4 мг/кг или гидрокортизон 10-15 мг/кг, при необходимости повторить через час, при развитии бронхообструктивного синдрома - ингаляция 2-агониста (сальбутамол) с помощью дозированного ингалятора 100-200 мкг или небулайзера 2,5 мг и ингаляционных кортикостероидов, - будесонида, пульмикорта 0,5 -1 мг для купирования бронхоспазма и уменьшения степени отечности бронхиальной стенки или в/в капельно за 20 минут ввести 2,4% р-р эуфиллина 3-4 мг/кг, при сохранении артериальной гипотензии с уровнем систолического АД менее 70 мм рт. ст. после применения адреналина и преднизолона необходимо проведение инфузионной терапии - 0,9% р-р натрия хлорида, 5-10% р-р глюкозы, р-р Рингера, трисоль, дисоль, вводимых со скоростью 10-20 мл/кг в час, с подключением допамина 5-8 мкг/кг в минуту или глюкагона в дозе 1-5 мг в/в струйно, а затем в/в капельно со скоростью 5-15 мкг в минуту. Можно использовать другие вазоактивные препараты, такие как 0,2% р-р норадреналина или 1% р-р мезатона, вводимых из расчета 0,5-1 мкг/кг в минуту

госпитализация обязательна, в том числе, при исчезновении угрожающих жизни нарушений, в связи с возможностью вторичного шока.

3. См.п.2

4. горизонтально, приподняв ножной конец, тепло укрытым, голову повернуть набок

5. ГЗТ (гранулематозные заболевания – туберкулез, проказа, шистосомоз, саркоидоз, болезнь Крона, бруцеллез). IV тип - гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ), обусловленная макрофагами и Тh1-лимфоцитами, которые отвечают за стимуляцию клеточного иммунитета. Развивается гл. обр. через 1-3 суток после воздействия аллергена: происходит уплотнение и воспалении ткани, в результате ее инфильтрации Т-лимфоцитами и макрофагами.

ГНТ:

Гиперчувствительность I типа развивается в том случае, когда IgE - ответ направлен против в норме безвредных антигенов внешней среды. Астма, поллиноз, АД (атопия), анафилаксия (шок, отек Квинке)

Реакции гиперчувствительности II типа (называемой также антителозависимой цитотоксической) опосредованы антителами обычно класса IgG (реже IgM ) к антигенам клеточной поверхности и внеклеточного матрикса (антиэритроцитарные реакции, которые могут вызвать тяжелые последствия при переливании несовместимой крови (по ее группам и системе резус), при гемолитической болезни новорожденных и аутоиммунных гемолитических анемий)

Гиперчувствительность III типа развивается при образовании большого количества иммунных комплексов или при нарушении их элиминации ретикулоэндотелиальной системой (аутоиммунные болезни, малярия, стафилококковый эндокардит, сывороточная болезнь)

6. Падение ОЦК с нарушением периферической микроциркуляции, признаки бронхообструкции

7. Анафилактический шок

8. Белковые растворы

9. 0,9% р-р натрия хлорида, 5-10% р-р глюкозы, р-р Рингера, трисоль, дисоль, вводимых со скоростью 10-20 мл/кг в час

10. прекратить введение вещества, вызвавшего анафилаксию, уложить ребенка горизонтально, приподняв ножной конец кровати, тепло укрыть, обложить грелками, голову повернуть набок, обеспечить приток воздуха, место введения препарата обложить льдом, если надо – СРЛ

11. пероральный, парентеральный, ингаляционный, контактный

12. идиосинкразия - наблюдаемое иногда своеобразное свойство иных организмов реагировать на некоторые раздражения совершенно необычным образом. Встречаются лица, у которых, после употребления раков, появляется крапивная лихорадка, иногда резь, рвота, понос. Другие не переносят земляники, грибов, особенно сморчков, спаржи, даже смородины и малины. Третьи не переносят некоторых лекарств в самых ничтожных размерах (сулемы, морфия, хинина, висмута). В основе идиосинкразии лежит врождённая повышенная реактивность и чувствительность к определённым раздражителям, или реакция, возникающая в организме в результате повторных слабых воздействий некоторых веществ, не сопровождающаяся выработкой антител.

13. Избегать контакта с аллергеном, кожные пробы на чувствительность с препаратом, который хотят вводить

Задача № 78. Мальчик 9 лет

1. Вторичный (обструктивный) острый??? пиелонефрит на фоне гипоплазии и тазовой дистопии левой почки. Пн0 – без нарушения функции почек

2. План обследования:

• анализы мочи в динамике (ОАМ, проба Нечипоренко, проба Аддиса-Каковского),

• анализ мочи по Зимницкому,

• б/х мочи,

• возможно экскреторная урография и биопсия почки в стадии ремиссии

3. Дополнительное обследование: смотри 2)

4. Дифф диагноз:

• острый гломерулонефрит,

• туберкулез почек,

• баланит

5. Консультация специалистов: нефролог, уролог, инфекционист

6. Методы функционального исследования: определение концентрационной функции почек – анализ мочи по Зимницкому, определение азотовыделительной функции – б/х крови и мочи, определение фильтрационной функции – клиренс по эндогенному креатинину, определение канальцевой функции – КОС, б/х мочи

7. Тактика врача:

• Госпитализация

• принудительные мочеиспускания каждые 2 часа

• антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней

• уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель

• гипотензивные препараты (В-адреноблокаторы)

• иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)

• фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)

• витамины (аевит В6, перидоксаль-фосфат)

• антиспастическая терапия при болевом синдроме (но-шпа, папаверин, баралгин)

• санация очагов хронической инфекции

• хирургическое лечение в фазе ремиссии пиелоэктазии

8. Лечебное питание:

• суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.

• свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки – диуретический эффект.

• В период обострения на короткий срок – молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а.

• Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)

9. Исходы: выздоровление, хронический пиелонефрит, ХПН

10. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Осмотры педиатра, нефролога, ЛОР, стоматолога, сдача анализов крови и мочи.

ЗАДАЧА № 175. Девочка М., 2-х мес.

1. Эшерихиоз (характерен до грудных детей) энтеропатогенный, гастроэнтерит, среднетяжелая форма, ТЭ II степени.

2. Лабораторное подтверждение:

• Бактериологический метод (материал – испражнения, слизь из ротоглотки, рвотные массы, промывные воды желудка, ликвор),

• серологические методы у НР и детей первых месяцев жизни дают отрицательный результат.

• Со 2 полугодия – РПГА имеет значение лишь при нарастании титра.

3. Источник инфекции – главным образом, дети в остром периоде заболевания, когда они выделяют в окружающую среду огромное количество ЭПЭ, которые могут длительно (до 2-5 мес) сохраняться на предметах обихода, игрушках, белье, посуде. В распространении инфекции рещающая роль принадлежит взрослым при несоблюдении ими личной гигиены (мытье рук). Заражение преимущественно контактно-бытовым способом. Реже пищевой путь через продукты детского питания. При наличии у матери инфекции МВП или бессимптомного носительства возможно заражение и в момент родов.

4. Расчет питания: долженствующая масса тела в 2 мес = 3200+600+800 = 4600 г; ребенок весит 4200 г => дефицит 9% => I степень гипотрофии. V суточного кормления = 1/6 должентсвующей массы = 4600/6=770 мл. Будем кормить 8 раз/сутки по 95 мл (770/8) грудным молоком/ЗЖМ формула I каждые 2,5 часа. Максимально 10 раз/сутки по 77 мл. В первые 2-3 дня (адаптационный период) постепенное ↑ еды до N. Репарационный период 1-3 недели – вводят необходимые дополнительные ингридиенты с целью коррекции нутриентов в зависимости от возраста.

5. Регидратация: дефицит массы 400/4600=8.7% (II степень обезвоживания) – оральная регидратация.

• 1Ый этап – 6 часов

60,9 мл/час = по 5 мл (1 чайная ложка) каждые 5 минут

• 2-ой этап – 18 часов. 100 мл/кг – 460 мл – по 25 мл час – каждые 12 мин по 1 чайной ложке.

6. Лечение:

• Диета

• Патогенетическая терапия - детоксикация и восстановление гемодинамики путем оральной дегидратации

• Этиотропная терапия – при среднетяжелой форме у НР и детей первых месяцев из-за опасности генерализации процесса– а/б (полимиксин М, гентамицин, карбенициллин, амоксиклав, эрцефурил). Противоколипротейный лактоглобулин (1-2 дозы 2 раза в день за 20-30 мин до еды 7-14 дней). КИП (по 1дозе 2-3 раза в день на 5-7 дней)

• Ферментные препараты (абомин, панцитрат, креон)

• Энтеросорбенты

• Бактериальные препараты (бифидумбактерин, лактобактерин)

7. Консультация специалистов: инфекционист

8. Исходы: Характерно острое течение. В тяжелых случаях процесс выздоровления затягивается. Повторные волны и обострения обычно связаны с наслоением интеркуррентных заболеваний. Р затяжном течении ЭПЭ говорят, если процесс затягивается более 1 мес и при этом исключаются супер- и реинфицирование другими патогенными штаммами эшерихий. Затяжному течению способствует дисбактериоз.

9. Показания для выписки из стационара: Выздоровление клиническое и лабораторное.

10. Противоэпидемические мероприятия в очаге: Раннее выявление источника инфекции, его изоляция и санирование. Бактериологическому обследованию испражнений подлежат дети первых 2 лет жизни с дисфункцией кишечника, а также дети, имевшие контакт с больным в очагах, здоровые дети перед поступлением в ДДУ. В очагах инфекции проводиться текущая и заключительная дезинфекция и наблюдение в течение 7 дней. Специфическая профилактика не разработана.

БИЛЕТ № 14

ЗАДАЧА № 114. Света К., 1 год 8 месяцев

1. Врожденный гипотиреоз.

2. ОАК: нормохромная анемия, относительный лимфоцитоз. ОАМ: без патологии. Б/х крови: гипопротеинемия, гиперХСемия.

3. Дополнительные исследования: гормональный профиль (↑↑↑ ТТГ, ↓ Т3, Т4, антитела отсутсвуют), УЗИ (размеры различные, однородная, изоэхогенная, отсутствуют включения, кровоток N)

4. Наиболее информативный б/х показатель: гиперХСемия

5. Принципы терапии: пожизненная заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов (L-тироксин, эутирокс) 1раз/сутки за 20-30 мин до завтрака. Ноотропы, развитие двигательных навыков.

Поликлиника – 147

ЗАДАЧА № 162. Девочка, 4 лет

1. Инфекционный мононуклеоз

2. Обоснование диагноза: лихорадка, увеличение периферических л/у, особенно шейных, поражение ротоглотки и носоглотки, увеличение печени и селезенки, атипичные мононуклеары в крови, лимфоцитоз – основные; + одутловатость лица.

3. Возбудитель – вирусы из семейства Herpesviridae: ВЭБ (HHV-4), ЦМВ (HHV-5), HHV-6

4. Патогенез: входные ворота – лимфатические образования ротоглотки – репродукция → кровь → другие органы, периферические л/у, печень и селезенка. В ротоглотке – воспалительные изменения с гиперемией и отек слизистой оболочки, гиперплазия всех лимфоидных образований. Вирус содержится в В-лимфоцитах и репродуцируется в них, под его влиянием В-лимфоциты пролиферируют и превращаются в крупные атипичные лимфоциты (монолимфоциты).

5. ОАК: лимфоцитарный лейкоцитоз, атипичные мононуклеары, увеличение СОЭ.

6. Дополнительные исследлования:

ПЦР – обнаружение ДНК-вируса – кровь, носоглоточные смывы, моча, СМЖ.

Серологические реакции (реакции гетероагглютинации – выявление гетерофильных антител к эритроцитам различных животных) – реакция Гоффа-Баура (к Эр лошади), реакция Пауля – Буннеля – Давидсона (к Эр барана)

ИФА – АТ.

7. Изменения при осмотре ЛОР: смотри условия.

8. Дифф диагноз: инфекционный мононуклеоз, вызванный ЦМВ, ОРВИ, гепатит

9. Лечение:

Симптоматическая и патогенетическая терапия – жаропонижающие, десенсибилизирующие средства, антисептики для купирования местного патологического процесса, витаминотерапия, желчегонные.

А\б при выраженных изменениях в ротоглотке. Арбидол, анаферон.

10. Формы: типичные (легкая, среднетяжелая и тяжелая) и атипичные (стертая, бессимптомная – легкие, висцеральная - тяжелая), течение – гладкое, неосложненное, осложненное и затяжное.

11. Профилактика – специфической профилактики нет.

БИЛЕТ № 15

ЗАДАЧА № 92. Девочка Лена Г., 3-х лет.

1. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), гемолитический криз

2. диагностика:

   • клиника: бледность, желтуха, изменения черепа – гемическая гипоксия («башенный» череп, «седловидная» переносица, «готиченское» небо), спленомегалия, систолический шум

   • лабораторные данные

     • ОАК: анемия гиперрегенераторная (ретикулоциты > 2%), гипер- (ЦП > 1) / нормо-хромная (в данной задаче нормохромная – ЦП=1); анизоцитоз (Эр разного диаметра), пойкилоцитоз (Эр разной формы; в задаче – 60% Эр сферической формы + сдвиг кривой Прайс-Джонса влево), лейкоцитоз (раздражение ростка), базофильная пунктация Эр, тельца Жолли, ↑ СОЭ

     • ОРЭ (N min – 0,44%, max – 0,32 %; патология – min> 0,68%) – в данной задаче min=0,72%, max=0,36%

     • б/х анализ крови: ↑ непрямого БР (140,4 ммоль/л) – гемолиз; ↑ прямого БР (32,2) – обтурационная желтуха при желче-каменной болезни

3. внутриклеточный гемолиз (желтуха, бледность. спленомегалия). При болезни Минковского-Шоффара есть аномалии мембраны Эр (качественный и/или количественный дефект белков спектрина и анкирина). В норме Эр деформируются и гибнут в селезенке. Сфероциты образуются при повторном прохождении Эр через селезенку за счет потери части клеточной мембраны => сфероциты теряют эластичность и способность к деформации при прохождении через синусы селезенки => застревают в селезенке => разрушаются, гибнут и захватываются фагоцитами селезенки. Фагоцитарная гиперактивность селезенки приводит к прогрессирующей гиперплазии органа и дальнейшему повышению фагоцитарной активности. При разрушении Эр выделяется гемоглобин, который распадается на гем (→ непрямой БР↑) и глобин (→аминокислоты) + ретикулоцитоз, темная моча

4. оптимальное лечение. Лечение гемолитического криза

• инфузионная терапия (дезинтоксикация)

• альбумин (связывание непрямого БР и выведение его из организма)

• форсированный диурез (петлевые диуретики => ↓ калий)

• отмытые Эр

• фолиевая кислота 1 мг/сут

5. осложнения: желче-каменная болезнь (БР камни), гиперспленизм (панцитопания + спленомегалия), апластический криз (↓ ретикулоцитов) – внезапно / после ОРВИ (парвовирус В19), мегалобластоидный криз (за счет ускоренного оборота Эр), анемическая кома, трофические язвы (чаще у взорослых)

6. механизм костных деформаций: за счет раздражения эритроидного ростка происходит гиперплазия красного костного мозга → увеличение объема костномозгового канала → деформация кости

7. физиологический гемолиз – внутриклеточный гемолиз (в норме «старые» Эр разрушаются в макрофагах селезенки)

8. б/х признаки:

   • внутриклеточный гемолиз (физиологический): ↑ непрямой БР

   • внутрисосудистый гемолиз (патологический): ↑ свободный гемоглобин плазмы, ↓ гаптоглобин (он утилизирует свободный гемоглобин), часть свободного гемоглобина, которая не захватилась гаптоглобином, превращается в метгемоглобин за счет кислорода крови (метгемоглобин придает моче черный цвет)

9. Обмен бр

ЗАДАЧА № 115. Алеша М., 9 лет

1. Соматотропная недостаточность

2. Причины:

   • Врожденный дефицит СТГ (наследственный дефицит, дефицит СТГ-рилизинг гормона)

   • Приобретенный дефицит СТГ (опухоли гипоталамуса, травмы, инфекции, сосудистая патология – аневризма сосудов гипофиза, инфильтративные заболевания - гистицитома, саркоидоз, транзиторный нанизм)

   • Периферическая резистентность к действию СТГ (дефицит СТГ-R, резистентность к ИФР1).

3. Физическое развитие патологически низкое (на 4-5 лет)

4. Дополнительные исследования:

   • RG кистей и лучезапястного сустава (гипоталамо-гипофизарный наниз – костный возраст (КВ) отстает от паспортного (ПВ) ≥ 2,5 лет; конституциональный нанизм – КВ<ПВ менее, чем на 2,5 года; семейный нанизм – КВ=ПВ),

   • гормональный профиль (базальный уровень СТГ, стимулированный уровень СТГ, ИФР1).

   • Стимуляционные пробы с инсулином, клофелином, L-ДОПА (СТГ ↑ на 7-10 нг/мл – частичный дефицит СТГ; СТГ ↑ менее, чем на 7 нг/мл – тотальный дефицит).

5. Заместительняа терапия – препараты СТГ (человеческий геноинженерный) Доза 0.07-0.1 ЕД/кг, п/к, 1 р/д. Курс лечения до закрытия зон роста, до достижения социально значимого роста, при темпах роста менее 4 см/год терапию прекращают.

ЗАДАЧА № 198. Волков Антон, 05.12.1997 г. р. Поступил в отделение 10.07.1998 года в возрасте 7 месяцев.

1. Фтизиатр правильно направил ребенка в специализированный стационар после контакта с больной активной формой туберкулеза, МБТ (+).

2. Контакт ребенка с больной активной формой туберкулеза, МБТ (+), вакцинации БЦЖ не проводилась, гипотрофия, температура 38,9, менингеальные симптомы, спастическая гемиплегия, выраженные симптомы интоксикации и лимфаденопатии, сухой кашель, одышка, акроцианоз, коробочный оттенок при перкуссии, приглушенность сердечных тонов, печень +5, селезенка +4.

3. ОАК: гипохромная (ЦП < 0,85) анемия, лимфопения, повышение СОЭ. ОАМ: кислая реакция. Ликвор: плеоцитоз за счет лимфоцитов, ↑ белка, ↓ сахара и хлоридов. Мокрота: рост колоний МБТ => МБТ (+)

4. Дополнительное обследование: КТ и МРТ головного мозга, томография грудной клетки, бронхоскопия, градуированная накожная туберкулиновая проба Гринчар-Карпиловского (для определения реактивности организма и индивидуальной чувствительности к ту­беркулину у больных туберкулезом), флюрография у всех родственников, консультация окулиста, исследование глазного дна

5. Проба Манту, нет БЦЖ

05.08.98 – 13 мм (положительная выраженная) => аллергия постинфекционная – РППТИ

6. Генерализованный туберкулез: Туберкулезный менингит. Милиарный туберкулез легких. Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов всех групп с двух сторон, фаза инфильтрации, МБТ (+).

7. Лечение: 1 категория больных (остротекущая форма – милиарный туберкулез, туберкулезный менингит; МБТ (+)). Химиотерапия: I этап (интенсивная фаза) – 2-3 HRZE/S; II этап (фаза продолжения) – 3-4 HRZ, затем 4-6 HE.

Н-изониазид, R-рифампицин, Z-пиразинамид, Е-этабутамол, S-стрептомицин. Цифра перед буквой – количество месяцев лечения.

При поздней диагностике, тяжелом состоянии – преднизолон 1 мг/кг/сутки в 2 приема (по 0,5 мг/кг) 1-2 месяца, постепенная отмена в течение 2 недель.

Борьба с гидроцефалией – диакарб, лазикс, фуросемид, маннитол, разгрузлчные люмбальные пункции 2 раза в неделю.

При парезах, параличах – массаж, ЛФК, прозерин

Иммуностимулятор – нуклеинат натрия (повышает интенсивность обменных процессов, стимуляция факторов специфической и неспецифической резистентности, нормализация Т-клеточного иммунитета)

Санаторный режим (постельный режим до нормализации состава ликвора, т.е. 2-3 месяца), полноценное питание, витамины В1, В6 в/м, аскорбиновая и глутаминовая кислоты внутрь

Реконвалесценты из санатория направляются в противотуберкулезный санаторий. Далее наблюдаются в ПТД 1-2 года в IА группе, затем 2 года в I< группе, затем до 17 лет в IВ группе.

БИЛЕТ № 16

Поликлиника – 130

ЗАДАЧА № 46. Больной И., 12 лет

1. Повторная ревматическая лихорадка: кардит с поражением аортального клапана (аортальный вальвулит). Приобретенный порок сердца (недостаточность мк). Нк II а.

В анамнезе: ОРЛ с полиартритом и кардитом. В соответствии с рекомендациями повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного ревматического порока сердца – в данном случае недостаточности МК) диагноз повторной атаки может быть поставлен на основании одного большого критерия (у ребенка – кардит – жалобы на слабость, сердцебиение, расширение границ сердца, систолическое дрожание в 4-5 м/р слева, протодиастолический шум, тахикардия, гипотония, на ЭКГ – перегрузка левого сердца, субэндокардиальная ишемия (в т.ч. за счет митрального стеноза)) или только малых критериев (у ребенка – лихорадка, увеличение СОЭ, удлиненный PR интервал(N до 0,14 в данном в-те) в сочетании ↑ противоStrept антител (необходимо посмотреть) после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений ревматических пороков сердца (инф эндокардит). В данном случае имеется один большой и 3 малых критерия, чего достаточно для постановки диагноза.

2. Дополнительное обследование:

• ЭХО КГ с доплером (вальвулит АК, нарушение сократимости миокарда),

• RG органов грудной клетки (при вальвулите – митральная или аортальная конфигурация сердца),

• б/х крови – ↑ острофазовых показателей (СРБ, Фибриноген, серомукоид, диспротеинемия с ↑ гамма-глобулинов), титры АСЛ-О в динамике

3. Дифф диагноз ревматического кардита

• функциональные кардиомиопатии (здесь нет лабораторной активности, симптоматика развивается на фоне вегетативных кризов у детей с хронической инфекцией),

• неревматические кардиты (после вирусных инфекций носоглотки, преимущественно поражается миокард, нарушения ритма, минимальная лабораторная активность),

• некоторые ВПС (врожденная недостаточность МК и АК),

• синдром пролапса МК,

• инфекционный эндокардит (недостаточность АК – первичный, недостаточность МК – вторичный (при ревматическом пороке сердца), всегда – выраженная бактериемия, выраженная лихорадка, профузные поты, тромбоэмболии различной локализации, ЭХО КГ – вегетации на клапанах и хордах)

• эндокардит Либмана-Сакса (при СКВ)

4. План лечения:

• Этиотропная терапия 1,5-4 млн ЕД (подростки) в сутки 10-14 дней с последующим применением бензатин бензилпенициллина, при непереносимости – цефалоспорины I, макролиды(азитромицин)

• Антиревматическое (патогенетическое лечение) – преднизолон 0,7-0,8мг/кг до достижения терапевтического эффекта с постепенным снижением дозы, НПВС (индометацин, диклофенак- по 150 мг/с 2 мес), плаквенил, делагил (хинолиновые преп)

• Симптоматическое лечение - лечение СН (сердечные гликозиды и диуретики)

5. Наблюдение после выписки

• 2 Этап: специализированный ревматологический санаторий – лечебно-оздоровительный режим с дозированной физической нагрузкой

• 3 этап: диспансерное наблюдение и вторичная профилактика (прологированные пенициллины – бициллин 5 на 10 лет с момента последней атаки (до 40 лет) (т.к. кардит и поражение клапанов) ежемесячно по 1 500 000 Ед, ретарпен 2 400 00 Ед в/м 1 раз в 3 недели

6. Показатели АД: в 12 лет N АД: САД (90+2n) = 114; ДАД = (60+n) = 72. У ребенка гипотония (105/40), обусловленная вальвулитом АК→ сужение АК→ недостаточное кровенаполнение БКК

7. Боли в области сердца при кардите чаще всего отсутствуют, очень редко они наблюдаются как проявление вегетативного дисбаланса, не являясь признаками ишемии.

8. Морфологический маркер: ревматические гранулемы Ашофф-Талалаева (крупные базофильные клетки гистиоцитарного происхождения, гигантские многоядерные клетки миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоциты, лимфоидные и плазматические клетки)

9. Место проекции митрального клапана – первая точка аускультации (область верхушки)

10. Место проекции аортального клапана – вторая точка аускультации (второй межреберный промежуток справа) и пятая точка Боткина – Эрба (место прикрепления 2-4 левых ребер к краю грудины)

11. Регистрация скрытых отеков:

• Метод регистрации прибавки массы тела,

• метод учета выпитой жидкости и выделенной мочи,

волдырная проба (0,2 мл 0,9% NaCl вводят п/к в предплечье и определяют время рассасывания волдыря. В норме: у новорожд – 10-15 мин, дошкольники – 20 мин, дети старшего возраста – 40 мин)

ЗАДАЧА № 199. Попандопуло Спиридон, 06.04.98 г. р. Поступил в отделение ТКБ № 7 27.08.98 года в возрасте 4,5 месяцев.

1. Действия педиатра и фтизиатра правильные.

2. Появление кашля, насморка, температуры до 38,6, повышение СОЭ, выраженные симптомы дыхательной недостаточности, лимфаденопатии, укорочение перкуторного звука в проекции средней доли, ЧД 72 в мин.

3. ОАК: Hb min, лейкоцитоз, лимфопения, плазматические клетки, ↑ СОЭ. ОАМ: кислая реакция.

4. Дополнительное обследование: томография грудной клетки, бронхоскопия . флюрография у всех родственников.

5. Проба Манту, БЦЖ в роддоме, рубчик 5 мм

98. – 10 мм – поствакцинная аллергия.

Градуированная накожная туберкулиновая проба Гринчар-Карпиловского – проба неадекватная, парадоксальная (на меньшие разведения туберкулина больше размер папулы) => такая реакция чаще при инфекционной аллергии

6. Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов всех групп справа, фаза инфильтрации, осложненный бронхолегочным поражением средней доли правого легкого. Туберкулез правого главного и промежуточного бронха, МБТ(-).

7. Лечение: 1 категория больных (впервые выявленная активная форма туберкулеза внутригрудных лимфоузлов, МБТ (-), имеющая осложненное течение). Химиотерапия: I этап (интенсивная фаза – стационар) – 2-3 HRZE/S; II этап (фаза продолжения – санаторий или амбулаторно) – 3 HRZ, затем 2-3 HR/Z.

Н-изониазид, R-рифампицин, Z-пиразинамид, Е-этабутамол, S-стрептомицин. Цифра перед буквой – количество месяцев лечения.

Иммуностимулятор – нуклеинат натрия (повышает интенсивность обменных процессов, стимуляция факторов специфической и неспецифической резистентности, нормализация Т-клеточного иммунитета)

Санаторный режим (постельный режим до нормализации состава ликвора, т.е. 2-3 месяца), полноценное питание, витамины В1, В6 в/м, аскорбиновая и глутаминовая кислоты внутрь

БИЛЕТ № 17

Задача №28. Ребенок 3,5 месяцев или поликлиника - 138

1. Рахит II-III степени, период разгара, острое течение.

2. Степень тяжести: II – выраженные изменения со стороны костей, в биохимии – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ, III – есть некоторые системные проявления (небольшая спленомегалия). Период разгара – отчетливые изменения костной ткани, краниотабес, гаррисонова борозда, выраженная мышечная гипотония, увеличение селезенки. Острое течение – признаки поражения нервной системы и костной ткани в виде остеомаляции (подострое – остеоидная гиперплазия)

3. Патогенез рахита: ↓витамина Д в организме → ↓ всасывания Са в к-ке → ↓ снижение Са в крови → ↑ ПТГ → ↑ всасывания Са в к-ке, вымывание Са из костей → ↑ Са в крови и ↓ Р. При выраженном дефиците витамина Д – падение уровня Са и Р → нарушение минерализации костной ткани, мышечная гипотония, неврологическая симптоматика.

Основные патогенетические факторы: высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте + повышенная потребность в витаминах и минеральных в-вах, дефицит Са и фосфатов в пище. При недостаточном поступлении вит Д в организм → недостаточное образование его метаболитов (1,25 дигидрохолекальциферол и 24,25дигидрохолекальциферол) → недостаточные процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, ↓ выработки остеокальцина (главный неколлагеновый белок кости). Гипокальциемия → нарушение метаболизма мышц → мышечная гипотония. Вследствие нарушения электролитного баланса и нарушения клеточного метаболизма – истощение нервной системы.

4. RG периода разгара: расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидная деформация эпиметафизарных отделов костей (браслетки), нечеткость ядер окостенения, остеопороз, грубый рисунок диафизов

5. Факторы риска: эндогенные со стороны ребенка – недоношенность (наиболее интенсивно поступление Са и Р – в последние недели беременности, более быстрые темпы роста, чем у доношенных – большая потребность в Са и Р); эндогенные со стороны матери – хроническая гипоксия (угроза выкидыша) – плацентарная недостаточность – меньшие запасы в орг-ме вит Д и его метаболитов; экзогенные – отсутствие терапии уже начавшегося заболевания, перенесенные ОРВИ и катаральный отит усугубили ситуацию, т.к. потребность в витаминах только возросла.

6. Дифф диагноз: витамин Д-резистентный (фосфат-диабет) и витамин Д-зависимый рахит (определение уровня креатинина в крови – для подсчета тубулярной реабсорбции фосфатов), болезнь Фанкони-Дебре-де Тони, почечный тубулярный ацидоз, врожденная ломкость костей.

7. Изменения в б/х крови – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ

8. Профилактические мероприятия могут предотвратить развитие заболевания. Витамин Д с профилактической целью назначают с 10-14 дня до 3-х лет при перенесенном рахите и 2-х без рахита на весь год, кроме солнечных дней (осень-зима) по 400-500 МЕ (недоношенность I степени). Так же к профилактике относится: сбалансированное питание, рациональный режим, правильный гигиенический режим, массаж, гимнастика, курсы поливитаминов в зимний и весенний периоды, УФО с октября по май

9. Лечение

   • Неспецифическая терапия (рациональный режим дня, сбалансированное питание, правильный гигиенический режим, массаж и гимнастика).

   • Специфическая терапия (препараты вит Д – Вигантол, Аквадетрим; в 1 капле – 500МЕ) в дозе при II степени 3-4 тыс МЕ/сут, при III – 4-5 тыс МЕ/сут, длительность курса 30-45-60 дней. После клинического улучшения – отмена на 1 месяц, затем 6 месяцев в профилактических дозах (500 МЕ/сутки)

   • поливитаминные комплексы, цитратная смесь (по1чл.*3р/д)

10. Контроль проводимой терапии

    • Клинические: ребенок станет активным, будет хорошо спать, аппетит хороший, нормализация костной симптоматики, тонус мышц хороший. Нормализация размеров селезенки.

    • Лабораторно: нормализация уровня Са и Р в крови, проба Сулковича – незначительное помутнение, ЩФ нормализуется только через 2-3 месяца, N RG – спустя некоторое время.

11. Рахит не входит в перечень медицинских противопоказаний к вакцинации препаратами национального календаря прививок России. Профилактические прививки детям группы риска по развитию рахита проводятся в соответствии с действующим календарем профилактических прививок России.

12. Масса тела при рождении – 2300, по таблице Дементьевой на срок гестации 36 недель – 2570 г, дефицит массы составляет – 10,5 % - нет гипотрофии, но угрожаем по ее развитию (1 степень при дефиците от 11%). Дефицита роста нет (по таблице рост 45,3 см на 36 нед). Т.к. ребенок недоношенный он достиг срока гестации доношенного только через 2 недели после рождения, кроме того, у таких детей больший % убыли массы (до 15%), поэтому его прибавка на 1-м месяце 450г – норма. Потом для необходимости коррекции возникшего дефицита веса ребенок адекватно прибавлял больше – по 1000г вместо 800 за месяц.

13. Рациональное вскармливание:

    • в 3,5 месяца ребенок, находящийся на искусственном вскармливании должен питаться 6 раз в день через 3,5 часа АМС 1 (нутрилон 1, хумана 1, ‘семилак формула плюс 1).

    • Суточный объем питания калорийным методом: в 3,5 мес масса 5,1 кг. Суточная потребность в энергии: 5,1*115ккал=586,5 ккал/сут. 1000 мл молока – 700 ккал, а Х- 586,5. Х=838 мл/сут. Разовый объем – 140мл.

    • Дополнительно с 3 мес возможно введение блюд обучающего прикорма - соки (сначала монокомпонентные – яблочный, грушевый начиная с нескольких капель перед одним из утренних кормлений до 20-30 мл)

ЗАДАЧА № 112. Алеша М., 5 лет.

1. СД I типа, гипергликемическая кетоацидотическая кома;

2. ОАК: N, ОАМ: слабо мутная, повышение плотности мочи, глюкозурия, ацетонурия. Б/х крови: гипергликемия. КОС: метаболический ацидоз.

3. Патогенез:

   • аутоиммунное повреждение β-клеток островков Лангерганса (аутоиммунный инсулит) → абсолютная инсулиновая недостаточность (а/т к глютаматдекорбоксилазе, к эндогенному инсулину, к фрагментам мембран собственных β-клеток).

   • Нарушение углеводного обмена: снижение проницаемости клеточной мембраны для глюкозы в мышечной и жировой ткани, ↑ глюконеогенез из белка, нарушение окисления глюкозы – неполная утилизация углеводов – гипергликемия. Клетки не получают питания → стресс → выброс контринсулярных гормонов → гипергликемия. Гипергликемия – глюкозурия – полиурия – обезвоживание (поидипсия).

   • Нарушение липидного обмена – дефицит инсулина – липолиз → ↑НЭЖК, жировая инфильтрация печени, кетоз (усиление распада НЭЖК) → гиперкетонемия, кетонурия, дегидратация → угнетение ферментных систем головного мозга → диабетическая кома.

   • Нарушение белкового обмена – катаболитические реакции, использование белка в качестве источника энергии, образование из аминокислот глюкозы за счет снижения синтеза белка.

   • Нарушение всех видов обмена веществ - ↓сопротивляемости организма, ослабление иммунитета, ангиопатии.

4. Абсолютный высокий риск – сибсы, родители, другие родственники с СД I типа. Относительная группа риска – однократная гипергликемия в анамнезе, ожирение III-IV степени, СД II типа в семье. Данный ребенок не относится к группам риска. Триггерные факторы: детские инфекции, вирусные инфекции, эмоциональный стресс, соматический стресс (пороки развития, хронические заболевания)

5. Лечение комы:

   • Регидратация – 100-120 мл/кг в сутки, физ р-р. 1ый час – 10-20 мл/кг, первые 12ч – 50% от суточной потребности, следующие 6ч – 25%, оставишиеся 6ч- 25%. При снижении гликемии до 12 ммоль/л подключают 5%р-р глюкозы.

   • Доза инсулина при ацидозе – 0.1 ЕД/кг в час. При рН 7 и выше введение 4% р-ра гидрокарбоната натрия не показано, при более низком рН 2-5 мл/кг.

ЗАДАЧА № 177. Мальчик 10 лет, вернулся из 2-х дневного похода

1. Ботулизм, среднетяжелая форма (выраженные неврологические проявления БЕЗ признаков декомпенсации острой дыхательной недостаточности и при сохранении способности к глотанию)

2. Анамнез: консервы, копченое мясо, рыба. Клинический симптомы: слабость, боли в животе, рвота, прогрессирующая мышечная слабость, сухость во рту, жажда, ГБ, головокружение, одышка, сухой кашель, першение, ухудшение зрения, провисание небной занавески, сухой язык, приглушение сердечных тонов.

3. Дополнительно могут быть выявлены симптомы: расширение зрачков со слабой реакцией на свет, птоз, нистагм, анизокория, нарушение глотания, поперхивание, осиплость голоса, невнятная речь, ↓ глоточный рефлекс, расстройство дыхания, недостаток воздуха, дыхание поверхностное, прерывистое, цианоз.

4. Приведенные лабораторные показатели диагноз не подтверждают.

5. Для лабораторного подтверждения используют обнаружение токсина или возбудителя в материалах, взятых от больного (кровь, рвотные массы, промывные воды желудка, кал, моча), а также в пищевых продуктах. Материалом заражают белых мышей или ставят реакции нейтрализации с диагностическими ботулинистическими сыворотками.

6. Источник инфицирования: консервы, копченная рыба, мясо. Путь заражения: алиментарный

7. Госпитализация при подозрении на ботулизм обязательна.

8. Консультация специалистов: окулист, невролог, инфекционист

9. Лечение:

• Незамедлительное промывание желудка и очищение кишечника,

• специфическая сыворотка по Безредке (в первые дни вид токсина неизвестен => поливалентная п/ботулинистическая сыворотка – тип А, В, С, Е),

• левомицетин в течение 7 дней.

• АТФ, сердечные гликозиды, поливитамины, особенно витамины В.

• Для борьбы с интоксикацией – в/в реополиглюкин. При необходимости ИВЛ.

10. Введение противоботулинистической сыворотки осуществляют по методу Безредка:

• в/к в область предплечья вводят 0,1 мл разведенной в 100 раз ПДС → наблюдение 20 минут

• п/к 0,1 мл неразведенной ПДС при отсутствии реакции при в/к введение (папула / гиперемия > 10 мм) → наблюдение 30 минут

• в/м вводят полную дозу ПДС при отсутвии реакции на п/к введение → наблюдение 1 час

Если необходимо вводить по жизненным показаниям даже при «+» в/к пробе – необходима предварительная десенсибилизация организма. Для этого используют разведенный препарат, вводят подкожно с интервалами 20 минут в дозах 0,5, 2,0 и 5,0 мл. Если реакция на эти дозы отсутствует (отрицательная), то вводят под­кожно 0,1 мл не разведенной сыворотки (иммуноглобулина), а затем через 30 минут - всю необходимую дозу.

В случае появления положительной реакции на одну из доз разведенной сыворотки (иммуноглобулина), препарат вводят под наркозом, имея наготове шприцы с адреналином, эфедрином и другими противошоковыми препаратами.

11. Исходы: течение зависит от тяжести поражения нервной системы. При тяжелых формах прогрессирует ДН в связи с распространенными парезами дыхательной мускулатуры и параличом диафрагмы – основная причина смерти. При благоприятной исходе восстановительный период затягивается до 3-5 мес. Описаны рецидивы болезни. Могут встречаться легчайшие формы без признаков поражения ЦНС или быстро преходящими расстройствами зрения и глотания, но не дыхания.

12. Противоэпидемические мероприятия в очаге – наблюдение в течение максимального инкубационного периода, обычно 10-12 дней. Санитарно-гигиенический надзор за продуктами питания. При необходимости – бак обследование.

БИЛЕТ № 18

Задача № 25. Девочка Ю. родилась от четвертой беременности

1. ишемически-геморрагическое поражение ЦНС, внутрижелудочковые кровоизлияния II степени. Судорожный синдром. Гидроцефальный синдром, апноэ центрального генеза. Тяжелая постгеморрагическая анемия. Недоношенность, гестационный возраст 32-33 недели, очень низкая масса тела (1499-1000).

2. Патогенез: причина- это хроническая гипоксия плода и острая гипоксия в родах

• активация САС и выработка КА → централизация КО → увеличение АД→ риск развития КИ в ГМ.

• в условиях гипоксии стимуляции гемопоэза → увеличение вязкости крови и полицитемия → микротромбоз сосудов, в т.ч. ГМ.

• в результате гипоксии и ацидоза→ накопление кислых продуктов → повышается проницаемость СС → отек.

3. синдром угнетения, синдром ДН, синдром мышечной дистонии, судорожный синдром, синдром апноэ, анемический синдром.

4. Дополнительное обследование: б/х крови крови, ликвор, ЭЭГ, НСГ, КОС, КТ

5. Ранние осложнения: судорожный синдром, ОСН и ОДН, церебральная кома, ДВС- синдром, отек легких и головного мозга

6. Последствия: отставание в НПР, ФР, эпилепсия, гидроцефалия, синдром гипервозбудимости, расттройства ВНС, гидроцефалия

7. Консультация специалистов: невролог, гематолог, реаниматолог, педиатр.

8. Прогноз: высокий риск развития ДЦП, задержки психомотрного развития, т.е. прогноз неблагоприятный.

9. Дифф диагноз: в/у инфекции, пороки развития ЦНС, эпилепсия.

10. Лечение: кислородотерапия (при необходимости ИВЛ), согревание, охранительный режим, инфузионная терапия, при необходимости диуретики (лазикс, маннитол), п/судороджная терапия (фенобарбитал, диазепам), при снижении давления допамин, в пуповину кокарбоксилазу, преднизалон в/в.

11. Причины апноэ недоношенных: центрального генеза – незрелость регуляции дыхательного центра; тяжелые состояния, связанные с нарушением функции внешнего дыхания, АФО строения голосовой щели.

12. Переливание Эр-массы: нужно. Показания к переливанию эритроцитарной масы определяются не столько значениями гемоглобина, сколько клиническим состоянием ребенка. На 2-6 сутки жизни при дыхательных расстройствах проводят переливание при гемоглобине < 130 г/л.

Нвж (г/л) – гемоглобин желаемый (нижняя граница нормы). Нвр (г/л) – гемоглобин ребенка. Нв эр. Массы (г/л) – гемоглобин эритроцитарной массы, равный приблизительно 200 г/л. ОЦК = 90 мл/кг. вводится медленно капельно или через инфузионный насос со скоростью 20 мл/час. Переливаем р-массу медленно 3-4 капли в минуту. Объем 10-15 мл/кг. Общий объем гемотрансфузии не превышает 60 % ОЦК. На 2-6 сутки жизни при дыхательных расстройствах проводят переливание при гемоглобине < 130 г/л.

ЗАДАЧА № 96. Мальчик 12 лет, в течение последнего года беспокоят боли в подложечной области

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: эрозивная форма (жалобы на боли после приема жареной пищи, газировки и ночью отрыжка, боли за грудиной, семейный анамнез отягощен по заболеваниям ЖКТ, при осмотре- болезненность в эпигастрии, Rh с барием- рефлюкс, рН метрия- снижение рН в пищеводе). Эрозивный рефлюкс эзофагит II степени: одиночная эрозия до 0,6 см (жалобы на боли после приема жареной пищи, газировки и ночью отрыжка, боли за грудиной, семейный анамнез отягощен по заболеваниям ЖКТ, Rh- дефект заполнения, кардия не смыкается; ЭГДС- языки пламени, отечность стенки н/3 пищевода, эрозия до 0,6 см- сразу II степень). Хронический гастродуоденит (жалобы на боли после приема жареной пищи, газировки и ночью отрыжка, боли за грудиной, семейный анамнез отягощен по заболеваниям ЖКТ, ЭГДС- гиперемии, отечность слизистой желудка и постбульбарных отделов). Дуоденогастральный рефлюкс (рН метрия- а антрум пенриод. Повышение рН выше 5 ед.).

3. Диф диагноз: ГЭРБ необходимо дифференцировать от инфекционного или лекарственного (или вызванного действием различных раздражающих веществ) эзофагита, язвенной болезни, диспепсии, желчной колики, ишемической болезни сердца и нарушений моторики (двигательной активности) пищевода.

4. Этиопатогенез. Это многофакторное заболевание- сочетание предрасполагающих факторов (наследственность, стресс, алиментарный, вредные привычки, прием некоторых препаратов)+ нарушение механизмов, препятствующих забросу содержимого Ж в пищевод.

Механизмы:

• недостаточность запирательного механизма: сжимающее действие диафрагмы (на вдохе вниз и вправо); длина брюшного отдела пищевода (не менее 2 см); угол Гиса (между пищеводом и желудком, не более 45 гр.); клапан Губарева (выросты слизистой); зона увел. давления в области НПС (в норме 6-30 мм р.с.); в/брюшное давление (в норме 6-8 мм р.с.); мембрана Лаймера (пищеводно-диафрагмальная связка).

• снижение пищ. клиренса (скорости убывания химического раздражителя из пищевода за счет перистальтики и ощелачивания слюной и слизью).

• снижение резистентности слизистой

Кардиопищеводный переход = запирательный механизм – смотри 3).

Rh проводится с целью: помогает определить наличие стриктур или язв пищевода, опухоли, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, а также заброс содержимого Ж в пищевод. Лучше всего проводить в положениях лежа с опущенным головным концом 15 град., при покашливании, натуживании.

Осложнения: - пептические язвы пищеводы (с возмыжным осложнением- перфорацией и т.д.); - стенозирование пищевода; - пищевод Баретта (метаплазия цилиндрического эпителия).

Внепищеводные проявления ГЭРБ: 1. орофарингеальные симптомы. 2. отоларингологическая симптоматика. 3. бронхолегочные симптомы. 4. боли в грудной клетке, связ/не связ с ИБС 5. другие

Терапия. Режим (спать с приподнятым головным концом, не носить тугую одежду, не наклонеяться вперед после еды, отказ от вредных привычек). Диета (не есть обильно, не есть на ночь, не есть раздражающую пищу). Фармакотерапия: антациды, антисекреторные препараты (Н2 блокаторы, инг. Протонной помпы), прокинетики. Терапия: step-up (Н2 блокаторы+ прокинетики—1/2 д ИПП—1д ИПП—2 д ИПП) и step-down.