1. Корь, тяжелая форма (резко выражена интоксикация, судороги), осложненная энцефалитом.

2. Обоснование диагноза: лихорадка, катаральные явления, отказ от вакцинации после 11 мес, усиление катаральных явлений в последующие дни, отечносность век, светобоязнь, этапность появления сыпи на фоне увеличения температуры, на 8 день – ГБ, 2-х кратная рвота, потеря сознания, судороги, пигментация на месте сыпи, легкая ригидность затылочных мышц.

3. Возбудитель – семейство Paramixoviridae, род Морбилливирус. Обладает гемагглютинирующей, гемолитической, симпластообразующей активностью. Восприимчивы человек и обезьяны. Нестоек во внешней среде.

4. Патогенез: входные ворота – слизистые ВДП, конъюнктива → подслизистая оболочка и лимфатическая система – репродукция → кровь (с 3 дня сыпи не обнаруживается). Вирус особенно тропен к ЦНС, ДП и ЖКТ. Вирус может длительно персистировать в головном мозге и вызывать хроническую или подострую форму инфекции (подострый склерозирующий панэнцефалит). Вирус также вызывает состояние анергии, снижает общий и местный иммунитет – благоприятные условия для возникновения интеркуррентных заболеваний. Изменения ЦНС при неосложненной кори возникают в результате расстройства крово- и лимфоциркуляции в головном мозге. Могут возникать серозные менингиты и менингоэнцефалиты.

5. Причина неврологических симптомов – пункт 4).

6. Лабораторное подтверждение: ИФА для обнаружения специфических АТ класса IgM.

7. Консультация специалиста: невролог

8. Дифф диагноз: с другими заболеваниями, сопровождающимися сыпью и катаром ВДП. В данном случае – энцефалиты другой этиологии (вирусными – энтеровирусы, бактериальными). Энцефалит дифференцируют с энцефалической реакцией и отеком головного мозга. Ориентируются на температуру тела, судорожный синдром, появление патологических рефлексов. При энцефалите – повышенная, при энцефалической реакции – субфебрильная; судороги при энцефалите – очаговый характер, при отеке – генерализованные, полиморфные; при энцефалической реакции – генерализованные, тонико-клонические.

9. Лечение:

• Госпитализация,

• оксигенация кислородом при коме, признаках гиповентиляции,

• для купирования судорог – седуксен 0.3-0.5 мг/кг.

• Глаза промывают кипяченной водой или 2% раствором гидрокарбоната натрия,

• сухие потрескавшиеся губы смазывают вазелином, жиром; полоскание рта кипяченной водой.

10. Прогноз: вирус может длительно персистировать в головном мозге и вызывать хроническую или подострую форму инфекции (подострый склерозирующий панэнцефалит). При правильном лечение кори – прогноз благоприятный.

11. Противоэпидемические мероприятия в детском саду: заболевших изолируют на срок не менее 4 дней от начала высыпаний, при осложнении пневмонией – не менее 10 дней. Информацию о заболевшем и контактировавших передают в соответствующие ДУ, СЭС. Дети, не болевшие корью и имевшие контакт с больным корью, не допускаются в ДУ в течение 17 дней от момента контакта, а для получивших Ig с профилактической целью до 21 дня. Первые 7 дней от начала контакта ребенок может посещать ДУ. Детей, переболевших корью, а также привитых ЖКВ и взрослых не разобщают.

12. Профилактика: для специфической профилактики – Ig человека нормальный, его используют для экстренной профилактики детям, которым противопоказана прививка вакциной, или детям, не достигшим прививочного возраста. Активная иммунизация – ЖКВ, приорикс, MMR. В 12 месяцев и ревакцинация в 6 лет. ЖКВ можно применять для экстренной профилактики. Вакцинируют всех контактировавших, у которых нет сведений о перенесенной кори или вакцинации. До 3 го дня – инкубационного периода.

БИЛЕТ № 3

Задача №32. Ребенок 8 месяцев

1. Фенилкетонурия, позднее выявление (выраженное отставание ПМР)

2. Этиология: ФКУ I – мутации гена РАН (длинное плечо 12 хромосомы) – дефицит фермента фенилаланингидроксилазы – нет превращения фенилаланина в тирозин → накопление в тканях и жидкостях организма ФА и его производных → прямое токсическое действие на ЦНС. Нарушение всех видов обмена, метаболизма гормонов, поражение внутренних органов (печень и др.)

3. Дополнительные методы исследования

• Реакция Феллинга – качественное определение фенилпировиноградной к-ты в моче (с FeCl₃ и хлористоводородной кислотой – зеленое окрашивание при наличии кислоты),

• молекулярно-генетические исследования (генный дефект в лимфоцитах)

• тест Гатри – используется культура B. Subtilis + кровь больного. Фенилаланин тормозит рост культуры, что возникает при его концентрации > 40 мг/л

• определение уровня фенилаланина в крови (в динамике)

• нагрузочные пробы с L-фенилалнином (у больных высокий подъем и медленное снижение уровня фенилаланина)

• возможно определение уровня ФА в спинно-мозговой жидкости.

Лабораторные критерии диагноза – ФА в плазме > 20мкг/л, нормальный уровень тирозина в плазме (до 2 мкг/л), в моче увеличено содержание фенил-пировиноградной и -уксусной кислот, непереносимость пероральной нагрузки ФА (после 14 лет).

4. Необычно светлая кожа и волосы обусловлены недостаточным образованием пигмента меланина

5. Причины отставания ПМР: накопление ФА и его токсичных продуктов → прямое токсическое действие на ЦНС, нарушение всех видов обмена. Следствие поражения ЦНС – задержка ПМР

6. Манифестация заболевания в 2-6 месяцев

7. Прогноз: чем раньше поставлен диагноз и соответственно начата терапия, тем лучше прогноз. При ранней диагностике в род. доме и терапии – дети не отстают в НПР и ФР

8. Цвет и запах мочи изменяются при болезни кленового сиропа (лейциноз) – нарушение метаболизма валина, лейцина, изолейцина.

9. Лечение:

• диета с первых дней жизни как минимум на 10 лет – исключение ФА в пище – продукты с высоким содержанием белка (мясо, рыба, колбасы, творог, бобовые, орех).

• Молоко, овощи, фрукты вводят в диету на основании подсчета содержащегося в них ФА (1г белка – 50 мг ФА).

• Специализированные продукты – гидролизаты белка или смеси аминокислот (без ФА): Афенилак, Лофенилак - до года, Тетрафен, Фенил-фри – после года. Их вводят сначала 1/3-1/5 от суточного объема за неделю доводя до полного объема. Одновременно в рационе уменьшают долю белка естественных продуктов. Детям 1 года гидролизат дают в каждый прием пищи, после года 1 года – утром и в полдник. Жиры – растительное, сливочное масло, углеводы – овощи, фрукты, сахар.

• Диета под строгим контролем ФА крови.

• Для оптимального развития детей с ФКУ – препараты Са, Р, железа, витамины, особенно группы В, ноотропил, энцефабол, рибоксин, трентал; ЛФК, массаж.

• У женщин диета во время беременности.

10. Консультации специалистов: невролог, психоневролог, генетик

11. Профилактика: ранняя диагностика и специфическое лечение с первых дней жизни, если мама больна ФКУ – диетотерапия во время беременности

ЗАДАЧА № 95. Мальчик, 10лет, в течение последнего года боли в эпигастрии, появляющиеся утром

1. Язвенная болезнь 12-перстной кишки, острая или впервые выявленная, неосложненная. Язвы: 1 - рубцующаяся, по передней стенке, небольшая, в луковице, 2- рубцующаяся, по задней стенке, небольшая, в луковице. Признаки хеликобактериоза.

Обоснование: жалобы (боли через 1-2 часа после еды, купир. Приемом пищи, препаратами, обострение после стресса), семейный анамнез, при осмотре + симптом Менделя, боли в эпигатсрии и пилородуоденальной области, при ЭГДС- наличие язв + признаки хеликобактериоза (мутная слизь, множ. выбухания слизистой, гиперемия и отечность слизистой)

2. Дополнительные методы исследования: на мой взгляд, ничего не надо.

3. Результаты исследований: ОАК- без патологии; ОАМ- без патологии; БАК- без патологии; ЭГДС- признаки язвенной болезни, хеликобактериоза (мутная слизь, множ. выбухания слизистой, гиперемия и отечность слизистой).

4. Этиопатогенез. Это полиэтиологическое заболевание: наследств.пред-ть, нейропсих. факторы, алиментарные факторы, вредные привычки, лекарственный фактор, инфекция- H.pylori. В патогенезе основа- это дисбаланс между факторами «агрессии» и факторами «защиты», а также нейроэндокринной системы, которая осущ. взаимосвязь между этими факторами.

Факторы «защиты»: слизеобразование, продукция бикарбонатов, активная регенерация клеток, хорошее кровоснабжение слизистой, норм. содержание ПГ слизистой, иммунная защита.

Факторы «агрессии»: соляная кислота, пепсин, нарушение моторики. Роль H.pylori: 1) образует аммиак из мочевины, что приводит к защелачиванию содержимого, что стимулирует еще большую продукцию агрессивных факторов. 2) ряд штаммов выделяют цитотоксины, повреждающих слизистую.

5. Диета № 1: Стол N 1. Показан при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, на протяжении 6-12 мес. после обострения, а также при гастритах с повышенной кислотностью Исключают все жареное, соленое, перченое и острое. Пищу принимают часто 5-6 раз в сутки, хорошо ее пережевывая; следует избегать слишком горячей или слишком холодной пищи. Стол N 1а. Показан при обострениях язвенной болезни, обострениях хронического гастрита с повышенной кислотностью. Прием пищи при постельном режиме через каждые 2-3 часа в жидком и полужидком виде, теплом виде. При плохой переносимости молока (пучение живота, понос) его рекомендуют давать малыми количествами, разбавляя слабым чаем. Стол N 1б. Показан при затихании обострения язвенной болезни и хронических гастритов с повышенной кислотностью Питание шестикратное в полужидком и пюреобразном виде.

6. принципы лечения: 1. Лечение обострения. 2. Реабилитация. 3. Профилактика.

Лечение обострения:

• Режим (при впервые выявленной язве- госпитализация).

• Диета (№1).

• Физиотерапия (тепловое лечение, модулированные токи…)

• Фармакотерапия: 1) антациды (например, маалокс 3-4 раза в день через 1,5 ч после еды) 2) антисекреторные (Н2 блокаторы, ингибиторы протонной помпы: например, омез 20 мг 2 раза в сутки 2 недели) 3) препараты местной защиты (сукральфат) и репаранты (метилурацил) 4) антихеликобактерные схемы: не менее 3 препаратов, не менее 7 дней. 1 схема: ингибитор прот.помпы +кларитромицин 500 мг 2 раза+ амоксициллин 1000 мг 2 раза. Схема № 2: ингибитор прот.помпы+ висмута цитрат+ тетрациклин+ метранидазол