Вопрос 112. Нефротический синдром.

В связи с особой ролью почек в поддержании гомеостаза, малейшее нарушение функций разных отделов нефрона будет проявляться различными, на первый взгляд, разобщенными признаками, которые на основании общего обследования и специальных методов обследования объединены в синдромы.

1. Мочевой синдром

2. Нефротический синдром.

3. Гипертензивный синдром или ренопаренхиматозная артериальная гипертензия

4. Нефритический синдром или остронефритический.

5. Острая почечная недостаточность

6. Хроническая почечная недостаточность.

7. Синдром тубуло - интерстициальных нарушений

8. Синдром обструкции мочевыводящих путей.

Нефротический синдром характеризуют следующие признаки.

• Значительная протеинурия - более 3,0-3,5 г/сут у взрослых.

• Нарушение белкового, липидного и водно-солевого обмена с гипопротеинемией (гипоальбуминемией), диспротеинемией, гиперлипидемией (повышенное содержание в крови холестерина, триглицеридов).

• Нередко возникают выраженные отёки, часто достигающие степени анасарки с водянкой серозных полостей.

Артериальная гипертензия и гематурия не характерны для нефротического синдрома.

Этиология нефротического синдрома:

• Первичный гломерулонефрит.

• Поражение почек при СКВ, геморрагическом васкулите, амилоидозе, СД, подострый ИЭ, малярия шистоматоз, хронический вирусный активный гепатит, опухоли (бронхогенный рак, рак паренхимы почки, желудка, толстой кишки, лимфоме).

• Лекарственные поражения (золото, висмут, ртуть, пеницилламин, противоэпилептические средства).

• Повышение венозного давления: застойная СН, констриктивный перикардит, тромбоз почечных вен.

Нефротический синдром прежде всего развивается как ведущее проявление хронического гломерулонефрита:

• рецидивирующий нефротический синдром обычно характеризует так называемый нефротический вариант нефрита;

• нефротический синдром в сочетании с артериальной гипертензией - смешанный вариант нефрита;

• если одновременно с нефротическим и гипертоническим синдромами возникает почечная недостаточность, говорят о подостром (злокачественном) нефрите.

ПАТОГЕНЕЗ: Иммуновоспалительный генез. Взаимодействие Аг с АТ, активация системы комплемента и образование иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране клубочка, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочкового фильтра обусловливают ряд клеточных реакций иммунного воспаления, вызывают повреждение мембраны клубочка и массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома.

Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеинемия (прежде всего гипоальбуминемия); при этом потеря белка не может восполниться белоксинтетической функцией печени, что вызывает гипоонкотические отёки с задержкой натрия и воды, гиперальдостеронизмом, повышением активности в плазме крови ренина и катехоламинов, а также гиперлипидемию, ряд других нарушений гомеостаза (гиперкоагуляцию, потерю микроэлементов и т.п.).

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ: Появление нефротического синдрома свидетельствует о возросшей активности почечного процесса: более или менее выраженные отёки (нефротические), сопровождающиеся олигурией. Появляется заметная общая слабость, быстрая утомляемость. Крайняя степень отёков - анасарка с возможным истечением жидкости через разрывы кожи, хотя в современных условиях применения мощных мочегонных средств или "изъятия" жидкости с помощью гемодиализа в режиме ультрафильтрации данное проявление возникает редко.

ОСЛОЖНЕНИЯ:

• Склонность к инфекциям: пневмококковым, вирусным (пневмонии, перитонит, герпес).

• Повышенная свёртываемость крови: тромбоз вен (в том числе почечных), ТЭЛА.

• Постепенное уменьшение мышечной массы как следствие гипопротеинемии.

• Атеросклеротические изменения как следствие гиперлипидемии.

• Дефицит железа, меди, цинка в организме.

• Нарушение метаболизма кальция.

• Нарушение толерантности к глюкозе.

• Нарушение связывания препаратов с белками плазмы крови.

• Нефротический криз.

Особое место среди осложнений нефротического синдрома занимает так называемый нефротический криз - внезапно развившаяся рожеподобная кожная эритема с болями, в том числе абдоминальными, симулирующими острый живот, резкое снижение АД (коллапс), обусловленные накоплением в крови кининоподобных субстанций.