17. Амилоидоз – определение,классификация, этиопатогенез. Особенности клинической картины при первичном и вторичном амилоидозе. Диагностика. Врачебная тактика. Профилактика и прогноз при вторичном а.

Амилоидоз - это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс).

Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу, недостаточности различных органов.

Классификация

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный аномальными лёгкими цепями иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни, но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов,.

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, и др

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди живущие по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности: «португальский амилоидоз», «американский амилоидоз», «английский амилоидоз»

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что бета-2-микроглобулин MHC I класса, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы.

Проявления амилоидоза

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Признаки и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Проявления амилоидоза желудочно-кишечного тракта

Увеличение размеров языка

Нарушение глотания

Диарея или запоры

Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)

Амилоидоз пищевода - затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка

Амилоидоз желудка: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка

Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула.

Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, синдром портальной гипертензии, боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита.

Проявления амилоидоза сердца

Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность

Нарушения ритма и проводимости

Очаговые поражения миокарда.

Проявления амилоидоза нервной системы

Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, "мурашек" в колнечностях, нарушение чувствительности)

Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)

Ортостатическая гипотензия

Импотенция

Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала)

Проявления амилоидоза сухожилий, хрящей

Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)

Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отёк околосуставных тканей

Амилоидоз органов дыхания

Охриплость голоса

Бронхит

Опухолевидный лёгочный амилоидоз.

Поражения кожи — папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»). Вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции. Вовлечение надпочечников с их недостаточностью. Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза

Диагностика амилоидоза

анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция. При поражении печени — повышение холестерина,— повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы

Оценка функций щитовидной железы

Оценка функций почек - помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты

При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче - увеличение содержания амилоида

В кале — большое количество жира, крахмала, мышечных волокон

Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)

Рентгенологическое исследование

Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками).

Биопсия органов — наиболее информативный метод.

Лечение амилоидоза

Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний

длительный приём сырой печени

Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН, с сердечной недостаточностью

При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства

При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин

При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания

При семейном амилоидозе — колхицин

Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т. д

Удаление селезенки может улучшить состояние

Прогноз при амилоидозе

Средняя выживаемость — 12—14 месяцев. Женщины часто живут дольше.