29. Эритроцитоз. Понятие, причины первичных и вторичных эритроцитозов. Диагностика. Врачебная тактика.

Эритроцитоз - это состояние, характеризующиеся повышением в крови гемоглобина и эритроцитов. Различабт абсолютные эритроцитозы, когда увеличена масса циркулирующих эритроцитов, и относительные. Величина гематокрита и в объемных процентах в норме равна 40-48 для мужчин и 36-42 для женщин. Важнейшую роль в происхождении эритроцитозов играет эритропоэтин. Эритроцитоз развивается в связи с усилением активности эритропоэза. Эритропоэтин вырабатывается в почках, его синтез определяется уровнем насыщения кислородом тканей этого органа. Предполагают, что в почке находятся кислородные сенсоры. Пповышенный выброс эритропоэтина в кровь может быть как при общей артериальной гипоксемии, так и в результате нарушения кровоснабжения почек. По своему происхождению эритроцитозы делятся на первичные, наследственные, и вторичные, приобретенные. Последние встречаются на фоне различных соматических заболеваний в результате эритропоэтин-опосредовнного воздействия на эритропоэз. Эритроцитозы классифицируются также в соответствии с патогенетическими механизмами. Большую группу составляют эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. Их причина – хронические заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, заболевания сосудов легких (артериовенозные шунты и др. ), синдром Пиквика (Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией), нарушения кислородно-транспортной функции гемоглобина (мет-, сульфо- и карбоксигемоглобинемия-эритроцитоз курильщиков.

Эритроцитозы развиваются и вследствие нарушения отдачи кислорода тканям, носят компенсаторный характер.

Эритроцитозы, которые развиваются в результате нарушения регуляции продукции эритропоэтина - это паранеопластичсекие эритроцитозы и эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз очечных артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек).

Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов разнообразна и определяется сущностью основного патологического процесса. В гемограммах выявляется повышение показателей красной крови – от умеренного до значительного уровня. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Исключение вторичного генеза эритроцитоза позволяет заподозрить наследственный характер заболевания. При наследственно обусловленном дефекте в белковой части молекулы соединение гемоглобина с кислородом становятся более устойчивым, и, следовательно, затрудняется его отдача тканям. Развивается тканевая гипоксия, физиологической реакцией на которую является увеличение массы эритроцитов. Кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево. В основе другой группы наследственных эритроцитозов лежит нарушение гормональной регуляции эритропоэза. Наследственные эритроцитозы выявляются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Заболевание характеризуется красным цианозом, высокими показателями эритроцитов, гемоглобина, гематокрита; количество лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы. Повышение вязкости крови, переполнение сосудов кровью и замедление кровотока в них определяют клиническую симптоматику заболевания. В основе развития сосудистых осложнений при этом заболевании лежат избыток эритроцитарных факторов свертывания крови, переполнение сосудов кровью с их расширением и тромбогеморрагический синдром. Принципы лечения. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей эритроцитоз. При гипоксических эритроцитозах - терапия кислородом. При сосудистых шунтах – хирургическое лечение. Курящим–прекратить курить. При избыточной массе тела – назначение разгрузочной диеты.

Если причину устранить не удается, оценивают степень угрозы, связанную с эритроцитозом, и нежелательные последствия, к которым может привести уменьшение гематокрита. К кровопусканиям при хронических обструктивных заболеваниях легких, пороках сердца следует подходить с осторожностью. Гематокрит более 60% является показанием для кровопускания.

Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям.