55. Хронический миелолейкоз.

Опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков. Несмотря на поражение всех 3 ростков, основным пролиферирующим росткрм с безграничным ростом является гранулоцитарный. Выделяют: развернутую (доброкачественную, моноклональную) и терминальную (злокачественную, поликлональную) стадии.

Клиника: встречается в зрелом возрасте, в начальной стадии клиника отсутствует, в периферической крови – умер нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до единичных метамиелоцитов, миелоцитов. В развернутую стадию – слабость, боль в кстях, потливость, увеличены печень и селезенка, осложнение инфекционными процессами.

Лечение: при умеренном лейкоцитозе (20-30*10) – миелосан 2-4мг/сут, лекоцитоз 100 – миелосан 6-8мг/сут. При первичной резистентности к миелосану – миелобромол по 125-250 мг. Гидроксимочевина, гидреа по 20-30мг.кг до 50, поддерживающая терапия 0,5-2г. при умеренном лейкоцитозе и выраженной спленомегалии – допан по 6-8-10мг/сут или гексафофамид по 20-30мг/сут, продимин 200-300мг/сут. Интерферон (альфа – ингибирует рост колоний гранулоцитов и моноцитов, гама – действует на стволовую клетку). Трансплантация костного мозга.

56. Хронічний лімфолейкоз

Большинство (85%) хронических лимфоидных лейкозов (ХЛЛ) возникает из предшественников В-лимфоцитов. Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) — опухоль из СD5+-позитивных В-клеток, первично поражающая костный мозг. Известно минимально два биологически различных типа В-ХЛЛ: В-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки, и В-ХЛЛ, субстратом которого являются В-клетки памяти Т-зависимого пути дифференцировки. На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация, приводящая к трисомии хромосомы 12 либо к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14. Патологические клетки дифференцируются до уровня рециркулирующих В-клеток или В-клеток памяти. Их нормальные клеточные аналоги — длительноживущие, иммунологически аре-активные, митотически пассивные В-клетки Т-независимого пути диффе-ренцировки и В-клетки памяти соответственно. Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению новых мутаций и соответственно новых биологических свойств, т.е. субклонов лейкозных клеток. Клинически это проявляется наличием симптомов интоксикации, трансформации ХЛЛ в злокачественную и агрессивную лим-фоидную опухоль, что наблюдается (по сравнению с другими лимфомами) крайне редко, в 3% случаев. Болезнь иногда сопровождается появлением моноклональных IgM или IgG. Лимфоцитоз Стадия 0 хронического лимфолейкоза характеризуется лишь лимфоцитозом. Прогноз благоприятный (средняя продолжительность жизни 10—12 лет). Присоединение клинических проявлений Стадия I хронического лимфолейкоза — лимфаденопатия (увеличиваются лимфатические узлы верхней половины тела, в основном шейные, надключичные и подмышечные; они мягкой консистенции). Стадия II хронического лимфолейкоза — спленомегалия; прогноз неблагоприятный (пациенты обычно живут 4—7 лет). Возникновение аутоиммунной патологии. Стадия III хронического лимфолейкоза — аутоиммунная гемолитическая анемия. Стадия IV хронического лимфолейкоза — аутоиммунная тромбоцитопения. Гематологические симптомы хронического лимфолейкоза ухудшают прогноз (длительность жизни пациентов составляет менее 18 мес). симптомы: • Анемический, геморрагический синдромы обусловлены поражением костного мозга и появлением AT к эритроцитам и тромбоцитам.• Инфекционные осложнения вызваны гипогаммаглобулинемией, нарушениями клеточного звена иммунитета, миграции и хемотаксиса гранулоцитов. Часто отмечаются бактериальные, грибковые и вирусные инфекции. • Аллергические реакции немедленного типа (наиболее часто на вакцинации, укусы комаров).