Осложнения.

Осложнениями лимфом являются тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания и трансформация в лимфосаркому.

Дифференциальная диагностика при неходжкинских лимфомах.

Дифференционную диагностику нужно проводить с заболеваниями, которые сопровождаются увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и похудением. Основные из этих заболеваний:

1. Инфекционный мононуклеоз.

2. Злокачественные новообразования с метастазами в лимфоузлы.

3. Туберкулез.

4. Системная красная волчанка.

5. Лимфогранулематоз.

Лечение неходжкинских лимфом.

Лечение лимфом с низкой степенью злокачественности.

1. Лечение цитостатиками.

• Монохимиотерапия:

• флударабин 25 мг/м² в/в;

• циклофосфамид (100 мг/м² внутрь);

  • Полихимиотерапия. Используются несколько схем, в частности схема CVP (продолжительность курса - 21 день):

• циклофосфамид (800 мг/м² в/в)

• винкристин (1,5 мг/м² в/в)

• преднизолон (100 мг в/в)

3. Иммунотерапия:

• ритуксимаб «Мабтера» (моноклональные антитела) 375 мг/м² один раз в неделю.

2. Лучевая терапия (применяется реже, чем при лимфогранулематозе).

Лечение лимфом с высокой степенью злокачественности.

Применяется комбинированная терапия: химиотерапия и лучевая терапия. Наиболее популярная схема полихимиотерапии СНОР (продолжительность курса - 21 день):

• циклофосфамид (800 мг/м² в/в);

• доксорубицин (50 мг/м² в/в);

• винкристин (1,5 мг/м² в/в);

• преднизолон (100 мг внутрь).

Профилактика неходжкинских лимфом.

Профилактика неходжкинских лимфом включает в себя предотвращение возникновения иммунодефицитных состояний, влияния химических и инфекционных агентов.

Прогноз при неходжкинских лимфомах.

Прогноз при неходжкинских лимфомах значительно зависит от состояния лимфатических узлов, степени поражения внутренних органов и гистологической формы. Например, средняя продолжительность заболевания при лимфоме из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула - 3 года, а при Т-клеточной лимфоме кожи - 10 лет.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

Миеломная болезнь (множественная миелома, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Каллера) – парапротеинемический гемобластоз, который характеризуется злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток одного клона с гиперпродукцией моноклонального иммуноглобулина или свободных моноклональных цепей иммуноглобулинов.

Общие ведомости о синтезе и функции иммуноглобулинов.

• Схема формирования плазмоцитов:

  • Антигеннезависимое созревание: полипотентная стволовая клетка > общая клетка предшественница лимфопоэза > клетка предшественница В-лимфоцитов > В-лимфобласт > В-пролимфоцит > В-лимфоцит;

  • Антигензависимая дифференцировка: В-лимфоцит > В-иммунобласт (плазмобласт) >проплазмацит >плазмацит.

• На начальных этапах созревания лимфоцитов происходит дифференцировка клеток по антигенной специфичности – образовываются клетки, которые отличаются геном, который кодирует иммунорецепторы и иммуноглобулины. Потомки этих клеток формируют клоны (приблизительно 10⁷), каждый из которых специфичен в отношении лишь к определенной антигенной детерминанте.

• Небольшие количества антигена перерабатываются антигенпредставляющими клетками - β-лимфоцитами и макрофагами. На поверхности этих клеток образовываются комплексы антигена с белком, которые распознаются Т-хелперами. Т-хелперы в свою очередь вызывают бласттрансформацию В-лимфоцитов и образование плазмацитов.

• Плазмациты синтезируют и секретируют иммуноглобулины (антитела): IgG (основной класс иммуноглобулинов), IgM, IgA, IgE, IgD. Структура иммуноглобулинов состоит из тяжелых и легких цепей. Специфичность антитела предопределяется антигенсвязывающим центром, который состоит из двух вариабельных доменов легких и тяжелых цепей.

• Связь иммуноглобулинов с антигенами может приводить к 1) фагоцитозу макрофагами или нейтрофилами, 2) к активации на поверхности бактериальных клеток системы комплемента (около 20 неактивных в норме протеаз) и лизису клеток.