Лимфома ходжкина

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, которое характеризуется гранулематозным разрастанием с наличием специфических клеток Рид-Штернберга.

Лимфогранулематоз длительное время считали лимфопролиферативным заболеванием, но на настоящее время доказанно моноцитарно-макрофагальное происхождение заболевания.

Морфологическая классификация лимфогранулематоза.

1. Вариант нодулярного склероза (наиболее распространенный - 75%).

2. Смешанно-клеточный вариант.

3. Вариант с лимфоидным истощением (наименее распространенный - менее 5%).

4. Вариант с большим количеством лимфоцитов.

5. Нодулярный вариант с преобладанием лимфоцитов.

Этиология лимфогранулематоза.

Этиология неизвестна. Существуют предположения об участии в возникновении заболевания вирусов, ионизирующей радиации, аутоиммунного процесса, генетической предрастоложенности.

Патогенез лимфогранулематоза.

Основой заболевания является образование полиморфноклеточных гранулем с разрастанием фиброзных структур в лимфатических узлах и органах. Гранулема состоит из лимфоцитов, ретикулоцитарных клеток, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток, клеток Ходжкина, клеток Рид-Штернберга, фиброзной ткани.

Клетки Рид-Штернберга (в отечественной литературе - клетки Березовского-Штернберга) - крупные клетки с базофильной цитоплазмой и двумя ядрами, которые имеют моноцитарное происхождение.

Клетки Ходжкина - крупные одноядерные клетки с базофильной цитоплазмой.

Клиническая картина.

Начальный период.

Клинические проявления заболевания разнообразные. Существует несколько вариантов начала заболевания.

Увеличение периферических лимфатических узлов – наблюдается у 70% больных. Увеличиваются преимущественно шейно-надключичные лимфатические узлы, реже - подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы подвижны, безболезненны, плотноэластичны, не спаянны с кожей. Со временем возможно образование конгломератов. Признаков интоксикации нет.

Увеличение лимфатических узлов средостения – наблюдается у 20% больных. Появляются сухой кашель, одышка, набухание шейных вен, увеличение шеи, боли за грудиной, венозная сетка на груди (признаки «синдрома верхней полой вены» вследствие сдавления конгломератами медиастенальных лимфоузлов). Интоксикация возникает одновременно с синдромом верхней полой вены.

Увеличение парааортальных лимфатических узлов – наблюдается редко, лишь у отдельных пациентов. Характерны боли в поясничном отделе в ночное время, симптомы сдавления спинного мозга.

Острое начало заболевания – наблюдается у 10% больных. Характерно внезапное повышение температуры тела, потливость, быстрое снижение массы тела. Лимфатические узлы увеличиваются позднее.

Период развернутых клинических проявлений.

Жалобы - резкая общая слабость, снижение трудоспособности, значительное похудение, потливость, интенсивный зуд кожи, повышение температуры тела, боли в костях. Объективно - кожа влажная, гиперемированная, со следами расчесов, лимфоузлы увеличены в нескольких зонах. В этом периоде лимфоузлы обычно большие, плотные, спаянные между собой, но не с кожей. Увеличение внутренних лимфоузлов может вызвать сдавление разнообразных органов с соответствующей симптоматикой. Вследствие прорастания опухоли или вследствие метастазирования по лимфатическим путям происходит поражение многих органов. Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться болями в эпигастрии и околопупочной области, отрыжкой, метеоризмом, диареей. Поражение печени клинически проявляется болями в правом подреберье, ощущением горечи во рту, желтушностью, увеличением и болезненностью печени. Селезенка увеличена и уплотнена. Поражение легких проявляется кашлем (иногда с кровохарканьем), болями в грудной клетке, одышкой, крепитацией, мелкопузырчатыми хрипами. Возможно поражение плевры в виде экссудативного плеврита. Поражение почек наблюдается редко и проявляется болями в пояснице, протеинурией, циллиндрурией. Поражение позвоночника характеризуется болями в грудном и поясничном отделах, которые усиливаются при наклонах или поворотах туловищу. Поражение костей могут усложняться компрессионными и патологическими переломами. Признаками поражения нервной системы являются головная боль и головокружение, возможны боли в ногах, двигательные и чувствительные нарушения, парезы.

Поражение других органов наблюдается крайне редко.