Легкое угольщика (пневмокониоз угольщика)

Эпидемиология. Риск развития и скорость прогрессирования этого вида пневмокониоза зависит от длительности контакта с угольной пылью, плотности угля и содержания кремния во вдыхаемой пыли. Признаки легкого угольщика наблюдаются у 12 % шахтеров.

Клинические проявления. Такие же как и при других профессиональных заболеваниях легких.

Рентгенограмма груди. В паренхиме легких видны маленькие круглые уплотнения, обычно в верхней половине легких. Об осложненном или массивном фиброзе свидетельствуют большие уплотнения размерами от 1 см до захватывающих всю долю.

Сопутствующие иммунологические нарушения. При легком угольщика имеют место повышение уровней IgA, IgG, C3, антинуклеарных антител (ANA) и ревматоидного фактора.

Синдром Каплана – ревматоидные узелки на периферии легких при сочетании ревматоидного артрита и пневмокониоза (обычно легкого угольщика).

Легочная тромбоэмболия

32 – х летняя женщина доставлена в приемное отделение больницы скорой помощи из-за одышки и плевритической боли в груди, начавшихся внезапно, когда она делала покупки. Она ничем не болет и из лекарств принимает только пероральные контрацептивы. Частота дыханий 26, пульс 107. При аускультации дыхание нормальное, так же как и остальные результаты физикального обследования. Анализ газового состава крови показывает небольшую гипоксемию (7.52/70/25/93%). Рентгенограмма груди без изменений.

Предрасполагающие факторы включают венозный стаз (операции, иммобилизация, беременность), прием пероральных контрацептивов, рак и состояния гиперкоагулции или тромбофилии (фактор V Лейден, дефицит антитромбина III, дефицит протеина С и протеина S, а также антифосфолипидный синдром).

Фактор V Лейден - самая частая причина тромбофилии, наблюдается у выходцев из Европы. У чернокожих и азиатов его находят очень редко. Фактор V нужен для нормального функционирования протеина С. В случае мутации (фактор V Лейден) или отсутствия этого фактора протеин С становится нефункциональным. Уровень протеина С в при этом остается в норме.

Этиология. Девяносто процентов легочных эмболов исходят из глубоких вен нижних конечностей.

Пациенты, входящие в группу высокого риска послеоперационных тромбоэмболических осложнений. В эту группу входят больные старше 40 лет в послеоперационном периоде с историей тромбоза глубоких вен или легочной тромбоэмболии. Также высок риск у пациентов, перенесших обширную операцию на органах таза или брюшной полости в связи с опухолью или после больших ортопедических операций на нижних конечностях.

Клинические проявления. Самые частые симптомы тромбоэмболии – внезапное начало одышки и тахикардии. Часто присоединяется плевритическая или неплевритическая боль в груди. При массивной тромбоэмболии могут быть синкопе. Другие проявления – лихорадка, холодный пот и кашель с кровохарканьем (из-за инфаркта легкого) или без него.

Изменения на электрокардиограмме. К изменениям на ЭКГ относят отклонение электрической оси вправо, глубокий зубец S в первом отведении, волна Q в третьем отведении и инверсия волны Т в третьем отведении с неспецифическими изменениями RV. Тахикардия – самая частая находка на ЭКГ при легочной тромбоэмболии.

Диагностика. Вентиляционно-перфузионное сканирование легких (V/Q). При подозрении на легочную тромбоэмболию – это первое исследование.

V/Q сканирование включает два этапа. Первый этап – это перфузионное сканирование, при котором пациенту вводится меченый альбумин, затем выявляют дефекты его распределения в легочном кровотоке. Второй этап – вентиляционное сканирование; пациент вдыхает меченый газ, а сканирование определяет местоположение вентиляционных дефектов.

Нарисуйте нормальную картину V/Q сканирования и картину при легочной тромбоэмболии.

Ненормальные результаты перфузионного сканирования могут быть при пневмонии, плевральном выпоте или астме, но им также должны соответствовать дефекты вентиляции при V/Q сканировании.

Нарисуйте картину V/Q сканирования при этом типе.

Высокая вероятность тромбоэмболии существует при получении картины сегментарных или больших по размерам областей несоответствия перфузии вентиляции (тромбоэмболия будет обнаружена у 86 % таких пациентов на ангиографии).

Ангиограмма. Ангиограмма – золотой стандарт в диагностике легочной тромбоэмболии и ее нужно выполнять во всех спорных случаях. Это инвазивная процедура, а посему связана с некоторой заболеваемостью и смертностью, поэтому при подтверждении диагноза V/Q сканированием от ангиограммы следует отказаться. Ангиограмма никогда не будет первым исследованием.

Доплеровское УЗИ и УЗИ со сдавлением нижних конечностей – хорошие методы выявления глубокого венозного тромбоза. Поскольку почти все эмболы исходят из проксимальных вен, эти исследования иногда проводят при легочной тромбоэмболии перед принятием решения о выполнении ангиограммы.

Венограмма. Венограмма – золотой стандарт диагностики тромбоза глубоких вен. В диагностике легочной тромбоэмболии ее не применяют рутинно.

К современным, часто применяемым методам относятся спиральная КТ и ЯМР (ядерно –магнитный резонанс), однако их результативность недостаточно изучена, чтобы рекомендовать их для рутинного использования. Ведутся крупние исследования по сравнению информативности КТ, ЯМР и V/Q сканирования.

Пациенты, у которых нет надобности в проведении ангиограммы:

• Сразу назначают лечение от легочной тромбоэмболии при наличии выраженных клинических проявлений и высоко вероятностном V/Q сканировании. Также это относится к сочетанию высоко вероятностного V/Q сканирования и обнаружения тромбоза глубоких вен при УЗИ.

• У пациентов с нормальным V/Q сканированием нет легочной тромбоэмболии и лечение им не требуется.

Лечение. Применяется пролонгированная гепаринотерапия (по крайней мере 5 дней) с увеличением аЧТВ в 1,5 – 2 раза. Долговременное лечение варфарином начинают в первый же день, протромбиновое время должно быть увеличено в 1,3 – 1,5 раза и длительность лечения должна быть не менее 6 месяцев.

Гемодинамически нестабильные пациенты с легочной тромбоэмболией должны получать тромболитики, если нет специфических противопоказаний (недавняя нейрохирургия и тд.). В этом случае лечением выбора будет эмболэктомия.

При рецидивирующем тромбоэмболизме несмотря на адекватную антикоагулянтную терапию требуется установка кава-фильтра.

Беременность и легочная тромбоэмболия. Беременные с тромбоэмболией легких или тромбозом глубоких вен должны получать лечение низкомолекулярными гепаринами в течение 6 месяцев.

Побочные эффекты гепарина. Из-за продукции антитромбоцитарных антител у 4% пациентов развивается тромбоцитопения (7 – 10 дней после начала лечения). Низко-молекулярные гепарины не защищают от антитромбоцитарных антител.

Кровотечение развивается у 5 – 10 % пациентов, получающих гепарин. Антидотом гепарина является протами-сульфат (вводят медленно из-за гипотензивного эффекта).

Варфарин. Варфарин – это антагонист витамина К, блокирующий образование факторов свертывания 2, 7, 9 и 10. Антикоагуляционный эффект варфарина развивается через 36 – 72 часа, так как хотя уровень фактора 7 и снижается первым, удлиняя протромбиновое время, остальные факторы свертывания, возможно даже более важные для процесса коагуляции, имеют более длительное время полужизни. Поэтому, несмотря на удлинение протромбинового времения уже на 2 – 3 день приема варфарина, гепарин следует вводить не менее 5 дней, так как требуется около 5 дней для развития максимального антикоагуляционного действия варфарина. Варфарин также угнетает витамин К-зависимый синтез протеина С.

К побочным эффектам варфарина относится кровотечение и некроз кожи (чаще у пациентов с недостаточностью протеина С). Некроз кожи развивается из-за первоначального транзиторного состояния гиперкоагуляции вследствие снижения концентрации протеина С. Варфарин оказывает тератогенный эффект, вызывая дефекты скелета и поражения ЦНС во втором и третьем триместрах. По этим причинам варфарин не используют у беременных.