- •Дерматомиозит
- •Этиология.
- •1.Инфекционная теория. Она основана преимущественно на отдельных клинических наблюдениях, где инфекционный процесс предшествовал или сочетался с дерматомиозитом.
- •Патогенез.
- •Клиническая картина.
- •Поражение опорно-двигательного аппарата и кальциноз
- •Поражение кожи, подкожного жирового слоя и слизистых оболочек
- •Суставы
- •Сердечно-сосудистая патология
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Формы и варианты течения болезни
- •Данные лабораторных исследований.
- •Диагностика.
Диагностика.
Критерии диагноза ПМ и ДМ (по A.Bohan, J.B.Petter, 1975)
Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая втечение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов: КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ.
Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.
Диагноз дерматомиозита достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдром, которые являются наиболее типичными и самыми ранними проявлениями заболевания.
Данные биопсии мышц для диагноза имеют второстепенное значение, так как морфологическая картина при дерматомиозите неспецифична.
Кроме того, необходимо учитывать преимущественное поражение женщин и частую связь заболевания с опухолями.
По мнению некоторых авторов, в отсутствие характерных морфологических признаков ПМ целесообразно ставить диагноз: вероятный ПМ, при котором обосновано использование ГКС или других иммунодепрессивных препаратов. В случае неэффективности терапии повторно проводится биопсия для исключения других заболеваний или миозита «с включениями». У больных с характерным для ДМ поражением кожи может наблюдаться в самом начале болезни незначительное снижение мышечной силы, выявляемое только с помощью функциональных тестов, или быстрое возникновение усталости при физической работе в сочетании с миалгией.
Дифференциальная диагностика. Наиболее сложной проблемой является дифференциальная диагностика первичного ПМ и миопатий, развивающихся у взрослых, в первую очередь мышечных дистрофий.
В начале заболевания диагноз дерматомиозита редко ставится правильно. Часто не распознаются даже классические формы болезни не столько из-за фактической трудности, сколько по незнанию клиники данного заболевания. Обычно правильному распознованию предшествует разнообразные ошибочные «этапные» диагнозы, такие как аллергические реакции, отек Квинке, ревматизм, СКВ, системная склеродермия, реаматоидный артрит, инфекционные и другие.
Особенно часто ставят диагнозы дерматологических страданий (фотодерматоз, дерматит, токсодерермия, рожистое воспаление, нейродермит и т. д.). Нередко даже при типичном поражении кожи и мышц дерматологи говорят об аллергических реакциях или СКВ.
Из-за наличия повышенной температуры и других «общеинфекционных» признаков дерматомиозит ошибочно принимается за инфекционное заболевание — трихиниллез, мононуклеоз и др. Из-за псевдопаралитического синдрома и болей, отсутствия сухожильных рефлексов (мышечного, а не неврогенного происхождения) думают о неврологическом заболевании.
Круг заболеваний, от которых необходимо отличать дерматомиозит, невелик — это СКВ, системная склеродермия, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, панникулиты (типа Кристиана — Вебера), различные полимиозиты, ревматическая полимиалгия, трихинеллез; много реже — миопатия, myasthenia gravis.
На ранних этапах заболевания дерматомиозит из-за наличия плотных отеков, ограниченных или распространенных, ошибочно расценивается как отек Квинке. В отличие от отека Квинке они более крупные, глубокие и стойкие, нередко болезненные и с яркой эритемой над ними, не купируются десенсибилизирующими и антигистаминными препаратами.
В отличие от дерматомиозита при СКВ часто наблюдаются артриты и тяжелые висцериты, с которых она нередко и начинается, периферическая лимфаденопатия, пневмониты, полисерозиты, эндокардит Либмана — Сакса, поражение почек, нередко определяющее прогноз болезни. При СКВ редко бывает столь выраженная как при дерматомиозите мышечная слабость. Диагноз СКВ подтверждается и обнаружением АНФ или антител к ДНК, гематоксилиновых телец, LE-клеток в большом количестве, лейкопенией, повышенной СОЭ, ложноположительной реакцией Вассермана и т. д. При СКВ выявляется характерная патоморфология в биоптатах почки, кожи, синовии, лимфатического узла и т. д.
Наибольшую трудность вызывает дифференциальный диагноз дерматомиозита и системной склеродермии. Действительно, при дерматомиозите и склеродермии отмечается ряд общих черт, большинство из которых имеет только внешнее сходство. Таковы плотные отеки подкожной клетчатки, явления дисфагии, однако внутренняя сущность этих признаков различна, что легко распознается при более детальном клиническом обследовании больных. В случаях, где заболевание начинается с вазомоторных нарушений по типу синдрома Рейно, артритов, висцеритов, скорее следует думать о склеродермии, несмотря на сравнительно острое развитие и превалирование в клинике мышечного синдрома.
Системной склеродермии свойственны и остеолиз, чаще концевых фаланг, «кисетный» рот, гиперпротеинемия, увеличение оксипролина плазмы и т. д. В отличие от системной склеродермии и от СКВ дерматомиозит практически не начинается с висцеральной патологии.
Наличие у больных общей скованности, артралгий и резкого ограничения подвижности в суставах нередко склоняет врача к диагностике ревматоидного артрита. Между тем тугоподвижность при дерматомиозите вызвана мышечными контрактурами, артриты крайне редки, а если и наблюдаются, то экссудативные явления не столь выражены, что может служить одним из диференциально-диагностических признаков.
Нередко на ранних этапах ревматоидный артрит, в том числе болезнь Бехтерева, проявляется упорными мышечными болями, лейкоцитозом, повышением СОЭ и распознается как дерматомиозит. В правильной постановке диагноза в этих случаях большую роль играет изучение анамнеза и жалоб больного. Некоторые врачи считают, что появление первых признаков утренней скованности, мышечные атрофии, а главное наличие воспаления хотя бы в одном суставе — достаточное основание для постановки диагноза ревматоидного артрита.
Частота коронарного и абдоминального синдромов, признаков гиперэозинофильной астмы, поражения почек со стойким и ранним повышением артериального давления, асимметричных полиневритов при узелковом периартериите без особого труда позволяют отличить последний от дерматомиозита.
До последних пор у больных дерматомиозитом ошибочно предполагают трихинеллез. Однако в отличие от дерматомиозита при трихинеллезе отек лица нестоек, первым синдромом часто бывают явления гастроэнтерита, продромальный период 2-12 дней, лихорадка, птоз, конъюнктивит, подногтевые геморрагии, .миокардит, эозинофилия в периферической крови, КФК повышена. Диагноз трихинеллеза подтверждается групповым заболеванием с соответствующим эпидемиологически анамнезом (употребление плохо обработанного мяса), специфическими иммунными реакциями (преципитации, агглютинации, гемагглютинации, связывания комплемента, кожная проба), обнаружением паразита при биопсии мышц (в поздние сроки).
Так как дерматомиозит, хотя и казуистически редко может протекать без кожного синдрома, его следует отличать, во-первых, от прогрессирующей мышечной дистрофии. Она развивается много медленнее, глотание не страдает, часто выявляются сухожильно-связочные ретракции и концевые атрофии, наследственное предрасположение, псевдогипертрофия мышц; миалгии отсутствуют, КФК овышена.
Во-вторых, следует дифференцировать с myasthenia gravis, при которой поражаются рано и часто (более чем в 90% случаев) бульбарные и глазные мышцы (птоз, диплопия, дизартрия, гипомимия), гипергидроз; характерна проба спрозерином, патологическая утомляемость, прогрессирующее снижение силы произвольного сокращения; характерные изменения на ЭМГ; атрофии мышц редки, КФК в норме.
В-третьих, его нужно отличать от ревматической полимиалгии!!!!!. Этиология неясна. Иногда началу предшествуют инфекции, переохлаждение или физическая нагрузка. Наблюдается чаще у лиц старше 50 лет, имеет рецидивирующее течение с суставными и мышечными болями. Боли локализуются преимущественно в шее, плечевых суставах и плечах, тазобедренных суставах и бедрах; сопровождаются мышечной слабостью, ограничением движений в этих суставах повышением температуры, усилением СОЭ более 35 мм/час, увеличением процента α2 -глобулинов, положительной реакцией на С-реактивный белок. Характерна утренняя скованность пораженных мышц. Миалгии возникают, как правило, по ночам и перед переменой погоды. Активность мышечнх ферментов в пределах нормы. Ревматоидного и антинуклеарного фактора не обнаруживают. Примерно у ¼ больных отмечается повышение уровня трансаминаз и щелочной фосфатазы (скорее всего они отражают функциональные изменения печени). Назначение преднизолона в небольшой дозе (15 мг/день) приводит к быстрому ( в течение нескольких дней) улучшению. При биопсии мышц изменений не находят или есть слабые признаки воспаления. При затяжном течении заболевания могут быть атрофии, анорексия, похудание, анемия и снижение уровня сывороточного железа. В 10% случаев болезнь сочетается с гигантоклеточным артериитом.
Острый и подострый полифибромиозит имеет рецидивирующее течение с повышением температуры, лейкоцитозом, усилением СОЭ; часты тендовагиниты, характерен симптом натяжения, как правило, отсутствует кожный синдром, не бывает параорбитального синдрома, дисфагии, висцеральной патологии.
Лекарственный миозит может развиться после приема пеницилламина, азидотимедина, циметидина – типичная картина ПМ или ДМ, ремиссия после отмены препарата; колхицина, плаквенила. КФК повышена, нет миалгий.
Лечение. В настоящее время для лечения больных с ИВМ используется почти весь арсенал применяемых в ревматологии лекарственных средств, включая методы экспериментальной терапии.
1.ГКС. ГКС короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) продолжают оставаться единственной группой препаратов, которые доказали свою эффективность в контролируемых исследованиях. Они рассматриваются как средство выбора лечения при ИВМ. Полный или частичный ответ при применении ГКС удается достигнуть у 75—90% больных, которым назначалась адекватная доза препарата в ранние сроки от момента начала болезни. Стандартная терапевтически эффективная доза ГКС при ПМ и ДМ составляет около 1 мг/кг как для взрослых, так и детей. В первые недели препарат следует назначать дробными дозами с последующей консолидацией приема всей дозы ГКС однократно в утренние часы. Следует иметь в виду, что улучшение состояния больных, страдающих ПМ/ДМ, на фоне лечения высокими дозами ГКС начинается не так быстро, как при других ДБСТ, в среднем в течение 1—3 мес. Отсутствие хотя бы минимальной динамики клинических и лабораторных показателей на фоне приема преднизолона (1 мг/кг/день) в течение 4 нед. является основанием для увеличения дозы препарата. Корректировку дозы ГКС следует проводить постепенно по 0,25 мг/кг, мониторируя клиническую и лабораторную эффективность в течение 2—3 нед Максимальная доза преднизолона при длительном пероральном приеме составляет 2 мг/кг. В случае отсутствия эффекта в течение 3—4 мес следует еще раз обсудить правильность диагноза ИВМ, при его подтверждении попытаться найти пути для преодоления стероидорезистентности. Уменьшение дозы ГКС следует начинать при улучшении клинико-лабораторных показателей (нормализация или существенное повышение мышечной силы, тенденция к нормализации уровня КФК), но не раньше чем через 4—6 нед от начала лечения. У некоторых больных умеренное увеличение активности КФК сохраняется, несмотря на полное устойчивое восстановление мышечной силы. Необходимо подчеркнуть, что нормализация уровня КФК при отсутствии положительной клинической динамики не является показателем эффективности терапии. Необходимо помнить, что нормальный уровень КФК в сочетании с сохраняющейся и даже нарастающей мышечной слабостью, особенно в нижних конечностях на фоне длительного приема высоких доз ГКС, является характерным признаком стероидной миопатии. Необходимо напомнить, что единственным способом лечения стероидной миопатии является уменьшение дозы ГКС.
Существует общий принцип отмены ГКС, который заключается в следующем: чем меньше доза ГКС, тем медленней следует ее снижать. По одной схеме снижение преднизолона начинают по 5 мг в месяц до общей суточной дозы 20 мг, затем по 2,5 мг в месяц до 10 мг/день и затем по 1—2 мг в 4 нед. Этот вариант ведения больных наиболее безопасен для поддержания устойчивой ремиссии. Однако при угрозе развития побочных эффектов ГКС можно использовать другую схему: до уровня 60 мг/ день доза преднизолона уменьшается на 2,5 мг каждые 3 дня; до уровня 40 мг/день — по 1,75 мг в 3 дня; до 20 мг/день — по 1,75 мг в неделю; до 10 мг/ день — по 1,75 мг в 3 нед. Существует мнение, что при начальной дозе ГКС 1 мг/кг/день ее можно уменьшить до уровня 0,5 мг/кг/день в течение 10 нед, а затем продолжить снижение по 5—10 мг каждые 3—4 нед или снижать дозу ГКС в течение каждого месяца на 1/4 от суммарной. Уменьшение дозы ГКС должно проводиться под строгим клиническим и лабораторным контролем. В случае обострения заболевания необходимо увеличение дозы до нормализации клинических и лабораторных показателей. Особое внимание следует уделять колебаниям уровня КФК, незначительное увеличение которого даже при отсутствии клинических признаков обострения иногда является основанием для приостановки снижения дозы ГКС. При мягком течении процесса, но не в начале болезни, а только после достижения клинико-лабораторной ремиссии возможна попытка перехода на альтернирующий режим лечения, который позволяет снизить частоту побочных эффектов. Общая продолжительность гормональной терапии составляет 2— 3 года. При этом только 25% больных могут полностью отказаться от ГКС, многие вынуждены в течение очень длительного времени принимать поддерживающие дозы препарата, варьирующие от 2,5 до 40 мг/день.
Пульс-терапия ГКС при ПМ и ДМ редко эффективна и используется главным образом при ювенильном ДМ. Иногда введение сверхвысоких доз стероидов позволяет в дальнейшем вести больных, назначая более низкие дозы ГКС.
2.ЦИТОСТАТИКИ. Применение цитотоксических препаратов без адекватного лечения ГКС не позволяет контролировать прогрессирование ПМ и ДМ. При сочетанном применении с ГКС роль цитотоксических препаратов сводится к так называемому стероидсберегающему действию, которое заключается в возможности достигнуть клинического эффекта при назначении меньших доз ГКС. К цитотоксическим средствам, применяемым при ПМ и ДМ, относятся метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин, а также циклоспорин А. Включение их в схему лечения целесообразно при резистентных к высоким дозам ГКС формам ПМ и ДМ, при наличии сопутствующих заболеваний или развития побочных эффектов, ограничивающих возможность адекватной терапии ГКС, и у больных с определенным клинико-иммунологическим субтипом (плохой ответ на лечение ГКС).
Наиболее часто используется метотрексат, на второе место, вероятно, можно поставить азатиоприн, в то время как назначение алкилирующих агентов (циклофосфан, хлорбутин) целесообразно только при неэффективности терапии метотрексатом и азатиоприном. В целом эффективность метотрексата варьирует от 50 до 75% и не зависит от пути его введения (перорально или внутривенно). Внутримышечное введение метотрексата, как впрочем и других препаратов, не рекомендуется, так как оно может индуцировать повышение уровня КФК и тем самым затруднить оценку эффективности лечения. Доза метотрексата при пероральном приеме варьирует от 7,5 до 25—30 мг/нед. Лечение следует начинать с небольшой дозы, постепенно увеличивая (по2,5 мг/нед) до оптимальной. Больным, плохо переносящим пероральный прием, можно назначить внутривенно введение метотрексата: сначала по 0,2 мг/кг в неделю, затем увеличивают дозу на 0,2 мг/кг через каждые 7 дней. Напомним, что при повышении дозы метотрексата оценка токсичности проводится через 6 дней после приема препарата, а при достижении кумулятивной дозы 1500 мг показана биопсия печени. Снижение дозы метотрексата должно проводиться постепенно под тщательным контролем клинических показателей и КФК. Существуют 2 схемы отмены метотрексата: по 1/4 от еженедельной дозы или путем увеличения интервалов между приемом препарата, в начале до 2 нед, затем до 4 нед. Имеются данные об определенных преимуществах метотрексата по сравнению с азатиоприном, которые заключаются в первую очередь в более быстром развитии стероидсберегающего эффекта. Это может иметь немаловажное значение в случаях, когда больные длительно принимают высокие дозы ГКС или ПМ/ДМ быстро прогрессирует.
Азатиоприн назначают в дозе 2—3 мг/кг/день. Эффект наблюдается примерно у трети больных, резистентных к ГКС, а стероидсберегающее действие отмечается в половине случаев, что несколько ниже, чем при лечении метотрексатом. Максимальный клинико-лабораторный эффект на фоне лечения азатиоприном проявляется только через 6—9 мес. Поддерживающая доза препарата составляет 50 мг/день, дозу снижают по 25 мг по той же схеме, что и метотрексат.
Циклофосфамид редко эффективен при ПМ и ДМ и его следует использовать только у больных, резистентных к метотрексату и азатиоприну.
Антималярийные препараты не имеют существенного значения при мышечном синдроме и других системных проявлениях ПМ и ДМ. Однако имеются данные об их эффективности в случае поражения кожи при ДМ.
Новое направление в фармакотерапии при ПМ и ДМ связано с использованием циклоспорина А(сандиммуна). Уникальные механизмы действия этого препарата непосредственно на иммунопатологические процессы, лежащие в основе мышечной патологии при ПМ и ДМ (в конечном итоге он приводит к снижению продукции ИЛ-2 и других цитокинов активированными Т-лимфоцитами-хелперами), позволяют предположить, что применение циклоспорина А позволит решить многие проблемы фармакотерапии при этой патологии. По последним данным (неконтролируемые исследования) циклоспорин относится к группе препаратов с высокой эффективностью при ПМ/ДМ. Доза препарата составляет 5 мг/кг/день, с последующим переводом на поддерживающую дозу 2—2,5 мг/кг/ день. Появилось сообщение об использовании при ПМ и ДМ препарата FK-506, макролидного антибиотика, обладающего сходной с циклоспорином А иммунологической активностью (угнетает ИЛ-2, 3 и 4, γ-интерферон и цитотоксические клетки).
В настоящее время внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина рассматривается как один из наиболее перспективных методов лечения при широком спектре аутоиммунных заболеваний человека, в том числе ПМ и ДМ. Применяется 2 схемы назначения иммуноглобулина: по 1 г/кг в течение 2 дней и по 0,5 г/кг в течение 4 дней ежемесячно. Общая продолжительность лечения составила 3—4 мес. Клиническое улучшение развивалось очень быстро: как правило, между 15-м и 30-м днем после введения иммуноглобулина, что совпало со снижением уровня КФК на 50% и более. После 2-3 курсов отмечалось значительное улучшение, которое позволяло начать снижение дозы ГКС. К сожалению, лечение внутривенным иммуноглобулином не лишено недостатков, к которым в первую очередь следует отнести достаточно кратковременный эффект, длящийся около 3 мес., что требует повторного введения препарата. В то же время последнее часто не представляется возможным из-за крайне высокой стоимости препарата.
Данные, касающиеся эффективности экстракорпоральных процедур у больных, страдающих ПМ и ДМ, противоречивы. Проведение экстракорпоральных процедур, вероятно, следует зарезервировать для больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ПМ и ДМ, их обязательно необходимо сочетать с применением ГКС и цитотоксических препаратов. В ряде случаев для проведения экстракорпоральных процедур имеются особые показания. Например, это больные, у которых наряду с тяжелой мышечной патологией важное место в клинической картине болезни занимают системные проявления, в первую очередь васкулит, а также больные с разнообразными перекрестными (overlap) синдромами ИВМ и других ДБСТ, т. е. показанием для проведения экстракорпоральных процедур таким пациентам является не столько поражение мышц, сколько системная патология.
Наименее эффективны ГКС при миозите «с включениями»: почти половина больных вообще не реагировала на лечение высокими дозами ГКС. У больных, в сыворотке крови которых обнаруживались антитела к аминоацилсинтетазам и частицам сигнального распознавания, отмечается лишь частичный ответ на ГКС, для сохранения которого требуется высокая поддерживающая доза. Напротив, больные с ДМ и с наличием анти-Мi-2 имеют наиболее высокую кортикостероидчувствительность. Одним из важных предполагающих факторов, определяющих низкую эффективность ГКС, явилось позднее назначение препаратов. Метотрексат является более эффективным средством у мужчин, чем у женщин, и у больных с антисинтетазным синдромом, чем без него. Однако те больные, у которых был эффективен первый курс преднизолонотерапии, в дальнейшем лучше реагировали на комбинированное лечение преднизолоном и азатиоприном, чем метотрексатом. Наиболее хорошие результаты наблюдались в группе больных, страдающих миозитом, ассоциирующимся с ДБСТ. Не совсем ясен вопрос об исходах фармакотерапии больных с опухолевым миозитом. Одни исследователи отмечали удовлетворительный эффект ГКС, в то время как другие рассматривают опухолевый миозит как ГКС-резистентный вариант ИВМ. Полагают также, что для опухолевого миозита характерен удовлетворительный ответ в начале лечения ГКС с последующим быстрым развитием рефрактерности к ГКС.
Предупреждение осложнений. Для предупреждения стероидных язв у больных, активным дерматомиозитом необходимо соблюдать известные меры предосторожности (противоязвенная диета, ощелачивающая терапия, викалин, парасимпатолитики в больших дозах и т. д.).
Во избежании вторичной инфекции и микоза целесообразно применять антибиотики с нистатином; при необходимости давать пантотенат кальция, анаболические гормоны, натрийуретики, соблюдать полноценную, калорийную, богатую белками, солями калия, бедную натрием диету, оберегать больных от травм, охлаждений, операций, непереносимых лекарств и т. д. Анаболические гормоны (неробол, нероболил, ретаболил и др.) назначаются в период стихания активности по 10—15 мг в сутки сроком на 4—6 нед каждые полгода. Эти средства рекомендуют не только из-за анаболических свойств, но и с учетом их способности нейтрализовать катаболический эффект длительной стероидной терапии и положительного влияния на процессы регенерации, мышц.
Для предупреждения мышечно-сухожильных контрактур, очень тягостных, стойко фиксирующих конечности в физиологически невыгодном положении, калечащих и инвалидизирующих больных, необходимо рано начинать гимнастические упражнения для всех групп мышц, в том числе дыхательных, глотательных, жевательных. В течение дня должно быть несколько двигательных сеансов для сгибания и разгибания локтевых, коленных суставов и суставов кистей, отведения и приведения для плечевых и тазобедренных суставов и т. д. В дальнейшем такие больные должны систематически заниматься лечебной гимнастикой и получать лечебный массаж.
Профилактика дерматомиозита является главным образом вторичной. Она связана прежде всего со знанием этиологии и должна быть направлена на выявление и удаление агрессивного агента. Следует избегать условно-патогенных воздействий — травм, операций, инфекций, охлаждения, инсоляции, прививок и непереносимых лекарств, химических веществ и лечебных процедур — радоновых, сульфидных ванн и т. д. Женщинам не рекомендуется иметь беременность до наступления стойкой ремиссии, сохраняющейся и после отмены поддерживающей терапии на протяжении года и больше, так как беременность может ухудшить течение дерматомиозита, а также следует учитывать возможное тератогенное действие у больных, получавших цитостатики.
Профилактика должна быть направлена и на раннее выявление и лечение опухолевых процессов.
Профилактика обострений и дальнейшего прогрессирования болезни предусматривает раннюю диагностику заболевания и настойчивое адекватное комплексное (патогенетическое и симптоматическое) лечение. При наличии признаков активности болезни больные подлежат стационарному лечению, а в дальнейшем должны лечиться в амбулаторных условиях (малые дозы кортикостероидов, анаболические гормоны в сочетании с ежедневной лечебной гимнастикой и повторными курсами массажа).
Причины смерти.В настоящее время по литературным данным непосредственными причинами смерти являются: 1) основная опухолевая болезнь; 2) вторичная инфекция, чаще других гипостатическая и аспирационная пневмония в связи с нарушением вентиляции и глотания; 3) дыхательная и сердечная недостаточность; 4) осложнения кортикостероидной терапии; 5) общая дистрофия, истощение, глубокие трофические нарушения, в том числе желудочно-кишечного тракта с эрозивно-язвенным процессом различной локализации, вплоть до перфорации и кровотечения.