Данные лабораторных исследований.

Характерным признаком ИВМ является увели­чение концентрации мышечных ферментов, таких как креатинфосфокиназа (КФК), альдолаза, лактатдегидрогеназа, аспарагиновая и аланиновая трансаминазы. Особенно большое значение имеет определение КФК. Концентрация КФК может воз­растать задолго до появления первых клинических признаков обострения ПМ и ДМ, а ее уровень сни­жается до развития клинического улучшения. Уве­личение концентрации КФК в различные периоды болезни наблюдается у 95% больных при ПМ и ДМ. Нормальная концентрация КФК иногда наблюда­ется у больных, в сыворотке крови которых при­сутствует циркулирующий ингибитор этого фер­мента, в поздних стадиях заболевания при разви­тии у больных тяжелой мышечной атрофии и у не­которых больных с опухолевым миозитом в ран­ней стадии болезни. Примечательно, что у больных с ПМ , осложненным легочным фиброзом, чаще наблюдается нормальный уровень КФК, чем у больных без легочного фиброза. Развитие легочного фиброза при ПМ/ДМ является крайне неблагоприятным прогностическим фактором, поэтому неудивительно, что у больных миозитом с нормальной активностью КФК выживаемость может быть ниже, чем у больных с высокой концентрацией фермента в сыворотке.

У большинства больных наблюдается увеличе­ние концентрации миоглобина в сыворотке крови, а миоглобинурия наблюдается существенно реже. В некоторых случаях увеличение уровня сы­вороточного миоглобина является более чувстви­тельным индикатором поражения мышц, чем уро­вень КФК.

Число лейкоцитов чаще нормально, но может быть повышено или снижено. Лейкоцитарная формула, кроме часто встречающейся абсолютной лимфопении, как правило, не изменяется. Лимфопения четко зависит от степени активности и распространенности дерматомиозитического процесса и может достигать 0,2х10³ в 1 мкл и ниже. Выраженный сдвиг влево за счет палочкоядерных нейтрофилов обычно обусловлен присоединившейся инфекцией, в частности пневмонией.

При лабо­раторном исследовании у многих больных наблю­даются умеренная анемия, небольшое увеличение СОЭ, отражающие развитие хронического воспа­ления. В разгаре заболевания, даже при резко выраженной активности, СОЭ редко бывает высокой (58—70 мм/ч).?????????

Креатинурия, очевидно, обусловлена недостаточной утилизацией креатинина пораженными мышцами а также уменьшением мышечной массы.

Диспротеинемия, обычно при нормальном, реже - умеренном снижении уровня общего сывороточного белка наряду с ферментемией является наиболее постоянным признаком активности дерматомиозита. Отмечается умеренное снижение альбуминов и умеренное повышение γ- , α₁, α₂-глобулиновых фракций.

Электромиография (ЭМГ). ЭМГ-чувствительный, но неспецифический метод диагностики вос­палительных миопатий. Отмечается патологическая спонтанная активность, включая потенциалы фибрилляции, острые волны и неправильной фор­мы высокочастотные разряды.

Биопсия скелетных мышц. Для подтверждения диагноза ИВМ во всех случаях необходимо проводить биопсию мышц. Патогномоничным призна­ком, выявляемым у 80% больных, служит хроничес­кая воспалительная инфильтрация периваскулярной и интерстициальной зон вокруг миофибрилл. Инфильтрат состоит преимущественно из лимфо­цитов (главным образом активированных Т-лим­фоцитов) и небольшого числа гистиоцитов, плаз­матических клеток, эозинофилов и нейтрофилов. Наряду с воспалительной инфильтрацией, в боль­шинстве случаев имеются признаки дегенерации и некроза миофибрилл, фагоцитоз некротизированных клеток, регенерация миофибрилл. При длитель­но текущем миозите выявляется фиброзная ткань, замещающая некротизированные мышечные во­локна. У 15—20% больных с типичными клинико-лабораторными проявлениями ПМ и Д М характер­ных морфологических признаков не обнаруживаются. Это может быть связано с очаговым характе­ром поражения мышечной ткани. Имеются опре­деленные морфологические отличия между ПМ и ДМ. При ДМ чаще (чем при ПМ) выявляются ги­перплазия эндотелиальных клеток и отложение иммунных комплексов в стенке внутримышечных артерий.

Капилляроскопия Диагностика и дифференциальная диагностика диффуз­ных болезней соединительной ткани (ДБСТ) на ранних стади­ях представляет значительные сложности. Они обусловлены отсутствием патогномоничных для ранних стадий ДБСТ кли­нических и лабораторных признаков, сходством клинических проявлений и общностью патогенеза. Микроангиопатии и их клинические эквиваленты — наиболее характерные признаки большинства заболеваний соединительной ткани, и этим объ­ясняется интерес исследователей к изучению патологии микроциркуляторного русла.

В 70-е годы американскими исследователя­ми был разработан и предло­жен для клинического применения модифицированный метод микроскопии — широкопольная капилляроскопия ногтевого, ложа (ШКНЛ). Суть модификации заключалась и исследовании капилляров при небольшом — 12—40-кратном — увеличе­нии. Небольшое увеличение значительно расширяет поле зре­ния и дает возможность изучить не только отдельные капилляры, но и оценить морфологические и функциональные изме­нения микрососудистого русла в целом. Преимуществами ШКНЛ также являются удобство расположения пальца под объективом микроскопа и возможность динамического наблю­дения изменений в капиллярах в строго определенном участ­ке кожи. Важно подчеркнуть вовлечение пальцев кистей в па­тологический процесс при большинстве ДБСТ и, главное, ха­рактерное строение капиллярной сети ногтевого ложа у здоро­вых людей.

В норме капилляры ногтевого ложа характеризуются упо­рядоченным, параллельным расположением одинаковых по размерам и форме, напоминающей шпильки, капилляров (рис. 1), особенно хорошо видимых в дистальном ряду.

При ДБСТ наблюдаются разнообразные изменения разме­ров и формы капилляров и капиллярных петель, отражающие процессы деструкции капилляров и неоангиогенеза. Измене­ния размеров капилляров и капиллярных петель проявляются в основном увеличением калибра капилляров и диаметра капиллярной петли. Наиболее часто встречающиеся изменения капилляров — это спиралевидно закрученные или зигзагообразные капилляры, разветвляющиеся, так называемые кустовидные капилляры и др. Для от­дельных нозологических форм характерно определенное сочетание капилляроскопических признаков, на основании кото­рых выделяют склеродермический, волчаночный и другие типы изменений.

Для склеродермического типа характерно сочетание расширения капилляров и петель разной степени выраженности, снижение числа капилляров с формированием бессосудистых полей, множество экстравазатов, ассоциированных с чрезмер­но дилатированными гигантскими капиллярами или мегакапиллярами (рис. 2). В зависимости от преобладания тех или иных признаков различают два варианта склеродермического типа изменений: активный и неактивный.

Активный склеродермический тип изменений капилляроскопической картины характеризуется преобладанием бессосу­дистых участков с разветвленными кустовидными капиллярами, расширение капилляров выражено умеренно. Такая карти­на чаще встречается у больных с диффузным поражением ко­жи и прогрессирующим течением болезни.

Неактивный склеродермический тип характеризуется боль­шим количеством значительно расширенных капилляров. Бес­сосудистые поля отсутствуют или минимально выражены. У большинства больных выявляются экстравазаты с характер­ным расположением, напоминающим нити жемчуга. Описан­ные изменения чаще встречаются у больных с лимитирован­ным поражением кожи и хроническим течением болезни.

Особенно драматичны изменения капилляров при ДПМ. Наблюдается полная дезорганизация капиллярной архи­тектоники. Петли представлены расширенными, развернуты­ми и хаотично расположенными капиллярами. Количество капилляров значительно снижено, вследствие чего видны боль­шие участки смежных "бессосудистых" зон (рис. 3). В целом картина напоминает таковую при активном варианте склеродермического типа, но изменения более выражены. Характерными для волчаночного типа изменений капилляроскопической картины являются извитые, спиралевидно скрученные капилляры (рис. 4), усиленный рисунок венозных сплетений. Количество капилляров умеренно снижено, но нет бессосудистых полей.