Суставы

Поражение суставов нередко предшествует раз­витию мышечной патологии. Чаще всего вовлека­ются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые), лучезапястные суставы, реже локтевые, плечевые, коленные и го­леностопные суставы. Поражение, как правило, двустороннее и симметричное, напоминает таковое при РА. При осмотре дефигурация суставов может отсутствовать, но часто отмечаются отек, покрас­нение кожи над суставами, их болезненность, по­вышение кожной температуры, ограничение под­вижности, вплоть до полной обездвиженности из-за поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»). Как правило, поражение суставов име­ет преходящий характер, не приводит к деформа­циям, быстро купируется при назначении ГКС. Хро­нический деформирующий артрит наиболее часто развивается у больных, в сыворотках которых об­наруживаются анти-Jo-l- антитела.

КАЛЬЦИФИКАЦИЯ

В поздних стадиях ПМ и ДМ может развивать­ся кальцификация, которая наиболее часто встре­чается при хроническом ювенильном ДМ и очень редко при ПМ и ДМ у взрослых. Кальцификаты локализуются подкожно, внутрикожно или в соеди­нительной ткани вокруг мышечных волокон, час­то образуются в зонах микротравматизации (над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах).

ПОРАЖЕНИЕ РЕСПИРАТОРНОЙ СИСТЕМЫ

Торакальные проявления при дерматомиозите чаще всего бывают трех типов: 1) вовлечение респира­торной мускулатуры; 2) вторичные бронхопневмонии; 3) диффузный альвеолит, хронический идиопатический ин­терстициальный легочный фиброз.

Мышечные расстройства дыхания различной сте­пени выраженности при дерматомиозите встречаются часто, практически в 100% случаев. Значи­тельное поражение дыхательных мышц обычно соче­тается с тяжелым генерализованным мышечным про­цессом, включая поражение мышц глотки, гортани и мягкого неба, поэтому нарушается не только акт дыхания, но и глотания, что приводит к легко возникаю­щей аспирации слюны и пищи с развитием в после­дующем аспирационной пневмонии. При активном процессе из-за поражения межреберных, вспомога­тельных дыхательных мышц и диафрагмы резко сни­жается экскурсия грудной клетки, способствуя значи­тельному снижению вентиляции легких с последующим расстройством кровообращения, создающим благо­приятную почву для развития гиповентиляционной пневмонии. Наряду с опухолями дыхательная недос­таточность (преимущественно вентиляционная), не­редко осложненная гиповентиляционной и аспираци­онной пневмонией, остается наиболее частой причиной смерти больных дерматомиозитом.

Миалгии дыхательных мышц, одышка, как прави­ло, при движении, высокое стояние и отсутствие или вялость дыхательных экскурсий диафрагмы (при рентгеноскопии), снижение жизненной емкости легких и нарушение соотношений дыхательных объемов, пре­имущественно за счет резервного воздуха, являются основными клинико-инструментальными признаками вовлечения респираторной мускулатуры. Мощность вдоха и выдоха может быть также снижена.

Изменения в легких, обусловленные самим забо­леванием, относительно редки. К ним относятся диффузный альвеолит и интерстициальный легочный фиброз, иногда с развитием хронического легочного сердца.Клинически альвеолит и фиброз легких проявля­лись одышкой, обычно при движении, реже — в покое, кашлем, крепитацией, двусторонним и симметричным усилением (иногда с крупно- или мелкоячеистой де­формацией) легочного рисунка по интерстициальному типу, преимущественно в средних и нижних отделах. В ряде случаев клиническая симптоматика пневмосклероза при дерматомиозите может быть стертой или даже отсутствовать. В подобных примерах на пер­вое место в диагностическом плане выступают дан­ные рентгенологического исследования.

Возможны гной­ные осложнения в легких при длительной стероидной терапии.