Поражение кожи, подкожного жирового слоя и слизистых оболочек

Поражение кожи является патогномоничным признаком ДМ. К кожным проявлениям ДМ относятся эритематозная или гелиотропная сыпь, лока­лизующаяся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне «деколь­те» и верхней части спины (зона «шали»), над лок­тевыми и коленными суставами, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суста­вами. Эритема склонна к рецидивам, ярко-красная, имеет вид свежего солнечного ожога кожи, может быть диффузная, пятнистая или в виде полос, иногда с шелушением, десквамацией или с различными по величине и глубине изъязвлениями. Эритеме и различным другим высыпаниям в 70% случаев сопутствует характерный для дерматомиозита плотный, не оставляющий ямок при надавливаний, или мягкий, тестоватый отек кожи и подкожного жи­рового слоя, преимущественно в области лица, рук, реже — стоп, голеней, туловища. В начальном периоде и при обострениях они могу быть сходны с отеком Квинке. В отличие от отека Квинке они более крупные, глубокие и стойкие, нередко болезненные и с яркой эритемой над ними, не купируются десенсибилизирующими и антигистаминными препаратами.

Особенно характерен при дерматомиозите параорбитальный отек, вызывающий впечатление «почечного лица», когда глазные щели резко сужены или полностью закрыты отечными веками. Наличие параорбитального отека, часто меняющегося в течение дня, и эритемы с особым лиловатым, в поздних стадиях коричнево-буроватым оттенком (или отек и гиперемия верхних век) —«дерматомиозитические очки», или «полумаска», считают патогномоничным для дерматомиозита.

Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализую­щиеся над суставами пальцев, получили название «признак Готтрона». Характерным кожным про­явлением, наблюдаемым не только при ДМ, но и ПМ, является покраснение и шелушение кожи ла­доней («рука механика», или «рука машиниста») - капилляриты ладоней (в области thenar и hypothenar), также капилляриты пальцевых подушечек, иногда с микронекрозами и околоногтевой эритемой.

В более поздних стадиях заболевания кожа стано­вится лоснящейся, атрофичной с участками депиг­ментации. Наблюдаются кутикулярная гипертро­фия, телеангиэктазии. При микроскопии околоногтевого ложа отмечаются расширение и дилатация капиллярных петель .Фо­тодерматит и кожный зуд отмечаются нечасто. Описано развитие панникулита, витилиго, множес­твенной липоатрофии.

Примерно у половины больных отмечается усилен­ное выпадание волос, в более выраженных случаях — облысение.

Для дерматомиозита характерно также частое по­ражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, атрофического или субатрофического ринита, ларин­гита, фарингита, стоматита, глоссита, а в единичных случаях наблюдается сухой синдром — синдром Шегрена.

Далеко не всегда кожные проявления параллельны тяжести процесса, нередко они остаются еще долго при улучшении состояния или даже наступления ремиссии или, наоборот, затухают при ухудшении общего состояния больных.