Т ранспортные белки
Специфические Неспецифические
- транскортин Все белки, но прежде всего .-тироксинсвязывающий глобулин альбумины
-глобулин, связывающий половые гормоны
-церуллоплазмин
-трансферрин
-синальбумин альбумины, т.к.
Неспецифические белки связывают токсические и канцерогенные вещества, ионы Ме, лекарства, поступающиев организм.
Альбумины связывают билирубин, поэтому при поступлении большого количества лекарств, возникает желтуха, вследствие конкуренции за связывание с А.
Регуляторные белки – регулируют коллоидно- осмотическое давление , и это прежде всего А( 80%):
-регулируют водно- солевой баланс( в основном за счетионов Са++, Mg++, которые связаны с А:
-регуляция КЩС:
-регуляция метаболизма за счет связывания гормонов и др БАВ.
-регуляция микроциркуляции
Резервные белки Защитные белки
Обеспечивают резерв аминокислот Система гемостаза – 13 факторов
(50% А плазмы может утилизироваться Антиинфекционная защита
без ущерба), минеральных компонентов, Неспецифическая: лизоцим,
гормонов интерферон, пропердин
Специфическая: гамма-Г
Нарушение белкового спектра
Гиперпротеинемия- - увеличение общего содержания белков плазмы, потеря воды организмом, а следовательно и плазмой( при ожогах, диареях, рвоте) приводит к увеличению концентрации белка в крови.
Чаще развивается относительная ГПя. Абсолютная встречается реже( при инфекционном или токсическом раздражении РЭС, за счет увеличения γ- глобулинов в крови. Абсолютная наблюдается при миеломной болезни, за счет появления в плазме патологических белков, не существующих в норме( парапротеинемия).
Гипопротеинемия-(ГП) снижение общего количества белка плазмы., в основном за счет снижения А.
Это важный симптом Нефротического синдрома , токсического гепатита и т.д.При многих заболеваниях часто изменяется процентное соотношение отдельных белковых фракций, хотя общее содержании белка может оставаться в норме. Это состояние диспротеинемии
Небелковые компоненты плазмы. Остаточный азот и его диагностическое значение
Плазма крови- это многокомпонентная жидкость, Все азотсодержащие вещества плазмы в совокупности образуют единый общий пул азота, который делится на 2 фракции.
-азот белковый
-азот небелковый( остаточный- ОА)., он образуется в фильтрате после осаждения белков. Содержание небелкового азота в плазме составляет 15-20ммоль/л. В состав ОА
Входит главным образом азот конечных продуктуов обмена белков( это низкомолекулярные соединения) Мочевина составляет 50% ОА. Уровень мочевины отражает количество остаточного азота. Азот свободных аминокислот- 25%.Эти аминокислоты имеют как экзогенное, так и эндогенное происхождение. Почти 5-10 часть . содержащихся в плазме аминокислот- это ГЛУ и ГЛН.
Содержание а/к в плазме отличается от их уровня эритроцитах. Азот мочевой кислоты составляет 8% от ОА. Креатин- креатинин-2.5%.Аммиак и индикан-0.5%. В ОА входят также- азот билирубина, нуклеотидов( АМФ, ГМФ ЦМФ идр.), биогенных аминов, продуктов метаболизма аминокислот, азотистых оснований,холина, коротких пептидов.
Диагностическое значение ОА.
Остаточный азот используют для оценки экскреторной функции почек, Потому нарушение его уровня в крови указывает на патологию почек. Уровень ОА может повышаться при увеличении потреблении белка с пищей( особенно животного проис- хождения).При увеличении катаболизма периферических тканей( при гнойно- воспалительных процессах, диабете, ожогах, голодании, туберкулезе, радиационных травмах, перитонитах, острой фазе стресса, при энзимопатиях аминокислотного обмена, при нарушении экскреторной функции почек).
Иногда уровень ОА может падать,в основном за счет снижения мочевины, при вегетарианской диете, а также при цирроце печени.
Повышение уровня ОА в крови называется азотемией. Последняя в зависимости от причины ее возникновения бывает- ретенционная и продукционная.
Ретенционная наступает в результате недостаточного выделения азотсодержащих продуктов с мочой при нормальном их поступлении в кровоток. Она ( ретенционная азотемия) может быть почечной и внепочечной. При почечной ретенционной азотемии, уровень ОА увеличивается, вследствие ослабления экскреторной функции почек. Это происходит в основном за счет мочевины. В этом случае на азот мочевины приходится 90% небелкового азота крови ( вместо50%).
Внепочечная ретенционная азотемия может возникать в результате недостаточности кровообращения, снижения АД, и как следствие снижения почечного кровотока.
Т.о. ретенционная азотемия так или иначе связана с ретенцией азота( задержка) в организме. Продукционная азотемия наблюдается при избыточном поступлении азотсодержащих продуктов в кровь.
Нарастание содержания мочевины в крови до 15-20ммоль/л является признаком нарушения функции почек средней тяжести, до 33-35 ммоль/л – тяжелой, а свыше 50 ммоль/л очень тяжелой, с неблагоприятным прогнозом. При ОПН концентрация мочевины в крови достигает 50-83 ммоль./л.
Иногда определяют специальный коэффициент или отношение азота мочевины крови к остаточному азоту крови:
К= (N2 мочевины крови/ N2 остаточного азота) * 100%
В норме К ниже 48%. При ОПН он повышается до 90%, а при нарушении мочевинообразовательной функции печени снижается до 45%.
Кислотно- щелочное состояние –КЩС
Это система гомеостаза, обеспечивающая постоянство рН внутренней среды организма. Каждая кислота диссоциирует на протоны и сопряженное основание, и чем слабее кислота, тем сильнее сопряженное основание ( см наоборот).
КЩС это соотношение концентраций водородных и гидроксильных ионов. Ввиду того, что концентрация протонов в крови очень мала- 4* 10 -8 моль( 40 нмоль), используется отрицательный десятичный логарифм концентрации протонов рН= lg10-7 Сдвиг рН на 1 единицу соответствует изменению концентрации Н+ в 10 раз.
Стабильность содержания протонов необходима для нормальной работы прежде всего ферментов, но также и для поддержания:
-Кд электролитов; секреции соляной кислоты; нервно- мышечного возбуждения. В организме постоянно образуется большое количество кислых и основных продуктов. При распаде 100г белка образуется около 30 ммоль серной кислоты; 100 ммоль Н2РО4-,. При распаде 100 г липидов образуется 17 ммоль Н2РО4-.. Кроме того, в организме постоянно накапливается ПВК, лактат, уксусная кислота. Предполагается, что в организме выделяется от 14- до 18000 кислых компонентов, что составляет 50-100 ммоль/л Н+..
Одновременно происходит и накопление щелочных продуктов: ОН-, аммиака, основных аминокислот, креатинина и других, которые уравновешивают общую реакцию среды.
Система КЩС базируется на трех основных принципах.
1.Принцип изоосмолярности- осмотическое давление ткани и межклеточной жидкости постоянно. Суммарная осмотическая активность тканей в норме составляет3 10 милиосмо молей. Эта величина складывается из 2х составляющих:
осмотическое давление катионов и осмотическое давление анионов.
2.Принцип электронейтральности- суммарный заряд катионов и анионов равен «О», или суммарный заряд является нейтральным и равным по модулю 310( 155 катионов и 155 анионов). Перемещение ионов через мембраны должно происходить в строгом соответствии с этими принципами
3. Принцип постоянства рН- при любом соотношении ионов, рН должно быть постоянным.
Уровни регуляции рН
1.Уровень физико- химических механизмов. Они работают непроизвольно и непрерывно
2.Работа буферных систем .
Буфер- это смесь, состоящая из сильной кислоты и слабого основания или сильного основания и слабой кислоты. Буферы бывают внутриклеточные и внеклеточные.
Среди буферных систем крови ведущее место занимает бикарбонатная буферная система, которая локализована главным образом в плазме и составляет, примерно половину буферных оснований. Вторую половину составляет гемоглобин, белки плазмы и фосфатная буферная система. Эти буферные системы имеют более высокие значения рK в сравнении с бикарбонатной системой, преимущественно локализованы в эритроцитах и нелетучи, что дает право их объединить как небикарбонатная буферная система.
Буферные системы внеклеточного пространства. Сумма всех способных связывать протоны в физиологических значениях рН анионов получила названия буферные основания (общая концентрация 48 ммоль/л).
Табл.1
Анион |
рК |
Концентрация (ммоль/л) |
Доля в общей концентрации (%) |
Доля буферной емкости (%) |
Бикарбонатный буфер (НСО3) Небикарбонатные буферные системы: (Дезоксигенированный гемоглобин(Hb-) Оксигенированный гемоглобин (О2-Hb-) Белки (Pr-) Фосфатный буфер (НРО42-)
|
6.10
8.25
6.95 - 6.80 |
24
24
|
50
50 |
75
25
|
Буферная емкость крови
Табл.2
Составная часть |
Буферная емкость (ммоль/л/рН) |
% |
Фосфаты плазмы Белки плазмы Бикарбонаты плазмы
Буферные системы плазмы Буферные системы эритроцитов (гемоглобин)
Сумма буферных систем крови (закрытая система)
нормальная вентиляция легких
Сумма буферных систем крови, включая нормальную вентиляцию (открытая система)
Компенсаторные возможности легочной вентиляции
Максимальные возможности |
0.4 5.0 2.6
8.0
16.2
24.2
52.6
76.8
41.6
118.4 |
1 6 3
10
21
31
69
100 |
