Билет 26.

При интенсивном окислении жирных кислот изменяется скорость гликолиза. Какова направленность и механизм этого изменения? Какое значение это имеет при голодании? Ответ: при интенсивном окислении жирных кислот образуется много АТФ, которая является ингибитором пируваткиназы и фосфофруктокиназы. Кроме того, в скелетных мышцах и сердце ингибируется пируватдегидрогеназа (высокое соотношение ацетил KoA/KoASH). Пируваткиназа и фосфофруктокиназа - это ключевые ферменты гликолиза, а пируватдегидрогеназа катализирует окислительное декарбоксилирование пирувата. Следовательно, гликолиз тормозится. При голодании такое явление призвано уменьшить утилизацию глюкозы периферическими тканями и сохранить глюкозу для головного мозга и эритроцитов.

Ответ: а) продукционный тип азотемии; б) незначительный прирост, продукционная азотемия; в)почечная ретенционная азотемия.

Билет 31.

Когда человек переходит на рацион с высоким содержанием белка, у него возрастает потребность в витамине В6. Дайте возможные объяснения данному явлению, основываясь на биохимических эффектах витамина В6 в организме.

Ответ. Витамин В 6 входит в состав следующих ферментов: 1 .аминотрансфераз аминокислот,

катализирующий обратимый перенос аминогруппы от аминокислоты на а - кетокислоту. В этой реакции образуются новые аминокислоты и кетоки слоты, эта реакция является первым этапом опосредованного окислительного дезаминирования аминокислот.2. Декарбоксилаз аминокислот, отщепляющих карбоксильную группу аминокислот, что приводит к образованию биогенных аминов. Помимо каталитического действия пиридоксальфосфат участвует в процессе активного транспорта некоторых аминокислот через клеточные мембраны.

Билет 32.

1. Ребенок, со слов матери, плохо переносит кондитерские изделия, конфеты, сладкий чай. Они вызывают у него понос и рвоту. В то же время молоко, картофель, хлеб и мед таких явлений не вызывают. Каков диагноз? Какие методы лечения Вы можете предложить?

Ответ. Наследственная недостаточность сахаразо-изомальтазного комплекса. Лечение диета с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал.

Билет 33.

1. Какие различия в динамике концентрации глюкозы в крови можно ожидать у пациента при приеме им натощак 100г сахарозы и 200г хлеба, содержащего 100г крахмала?

Ответ. Сахароза - это дисахарид, а крахмал - полисахарид, сахароза будет перевариваться быстрее и даст более высокий подъем сахара в крови.

Билет 34.

В конце 30-х годов в результате смелого эксперимента одного из практических врачей удалось впервые вернуть сознание больному, впавшему в состояние печеночной комы. В этом эксперименте кровь больного отводилась из организма, пропускалась через колонку с ионообменной смолой - катеонитом и вновь возвращалась к больному. Объясните механизм достигнутого эффекта.

Ответ. При печеночной коме нарушен биосинтез мочевины, в крови накапливается аммиак, который является клеточным ядом. При пропускании крови через катеонит ионы аммония задерживаются на смоле, и тем самым концентрация аммиака в крови падает.

Билет 35.

Животному ввели метионин с меченой (С 4) метельной группой. Через некоторое время метка была обнаружена во фракции мембран. В составе какого соединения может быть найдена метка?

Ответ. Метионин + фосфатидная кислота=фосфатидилхолин. Это фосфолипид клеточной мембраны.

Билет 36.

В рацион крыс ввели аланин, у которого атом азота аминогруппы мечен изотопом N . В

каких из указанных метаболитов можно обнаружить метку? Укажите процессы, в результате которых метка появилась в данной молекуле.

А) Мочевина; Б) Оксалоацетат; В) Аргининосукцинат; Г) Глутамат; Д) Аспартат;

Е) Орнитин.

Ответ. А) биосинтез мочевины; В) биосинтез мочевины; Г) трансаминирование; Д) трансаминирование.

прямой билирубин - 66 мкмоль/л, непрямой билирубин - 48 мкмоль/л. О каком состоянии больного можно думать? Какие дополнительные биохимические исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

Ответ. У больного - паренхиматозный гепатит Схема катаболизма гемоглобина

Катаболизм осуществляется в лизосомах сложной ферментной системой.

грлоглобин

[^Свободное Fe | гаобин биливердин

'-биливердин- редукгаза

Гемоглобин ►метгемоглобин эюлеглобин

щЯШ'': I в

глюкурониды

УДФ щ

Глюкуронат

-УДФ-глюкуронат + билирубин.

Блр-

Диглюкуронид

(кОНЪЮх и^оьаННЫЙ

прямой бло связанный)

желчь в кишечник

^билирубин ч кишечная микрофлора

урооилиногены

Уробилин (цвет фекалий)

Критерии паренхиматозной желтухи: - снижение количества альбумина,

Т фракции у-глобулинов, | концетрации общего билирубина, f неконыогированного билирубина, |

конъюгированного билирубина.

Кал - гипохоличный (слабо окрашен)

Моча - интенсивно окрашена, Уробилиноген определяется

Функциональные Пробы печени: тимоловая проба ТТ> ACT f, АЛТ |ТТ>

Щелочная фосфатаза |

почки -уробилин

-[ выведения мочевой кислоты вследствие Т продукции лактата и изменение jJH мочи в кислую

сторону, что затрудняет выведение уратов.

Диагностика:

определение активности глгокозо-6-фосфатазы в биоптатах печени.

тест со стимуляцией глюкагоном или адреналином (при болезни дает отрицательный результат, т.е. уровень глюкозы после введения адреналина изменяется незначительно). Лечение: ограничение употребления продуктов, содержащих глюкозу. Исключают из диеты продукты содержащие сахарозу и лактозу, т.к. образующаяся из них галактоза и фруктоза после превращения в глюкозо-6-фосфат ведут к дальнейшему накоплению гликогена.

Для предотвращения гипогликемии используют метод частого кормления.

Билет

Ребенок 1,5 месяца, жалобы на понос, рвоту, боли в животе, вздутие после кормления грудным или коровьим молоком. При осмотре: отставание в физическом развитии, плохая прибавка в весе, дистрофия, дисбактериоз. Поставьте диагноз и назначьте лечение.

Ответ: Д.: лактазная недостаточность. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Причина: наследственный дефицит лактазы.

В основе заболевания - дефект ферментов, участвующих в гидролизе углеводов в кишечнике. Нарушается всасывание продуктов переваривания углеводов в клетке слизистой оболочки кишечника.

При обследовании: низкое содержание глюкозы в крови. Проба на толерантность к глюкозе - норма.

При нагрузке лактозой выявляют плоскую сахарную кривую, что свидетельствует о недостаточной утилизации лактозы.

Нерасщепленные дисахариды или не всосавшиеся моносахариды вызывают осмотическую диарею. Эти невостребованные углеводы поступают в дистальные отделы кишечника, изменяя осмотическое давление содержимого кишечника. Кроме того оставшиеся в просвете кишечника углеводы частично подвергаются ферментативному расщеплению микроорганизмами с образованием органических кислот и газов. Все вместе приводит к притоку воды в кишечник, увеличивая объем кишечного содержимого, усилению перистальтики, спазмам и болям, а также метеоризму.

Лечение: лечебные диеты с j молока или его отмена быстро приводят к улучшению общего состояния ребенка и t массы тела.