Каузалгия.

Проявлением истинного поражения вегетативных волокон периферических нервов служит каузалгия - синдром мучительнейших жгучих болей с особо яркой эмоциональной окраской.

Этот синдром характерен для травм периферических нервов на войне (в мирное время он встречается редко) и, следовательно, реализуется с участием нервных и гуморальных механизмов эмоций.

Каузалгия возникает также при ранении крупных нервных стволов (особенно их проксимальных отделов): на руке - срединного нерва, реже – локтевого, а на ноге – общего ствола седалищного нерва.

Внутриствольное строение этих нервов включает много вегетативных волокон. Следовательно, синдром реализуется с существенным участием вегетативных механизмов. Первые каузалгические проявления появляются обычно через 5-15 дней после ранения, иногда через 20-30 дней и даже через 2-3 месяца.

В клинической картине на первый план выступают жгучие боли в раненой конечности (она как бы постоянно в огне или кипятке, сдавлена в тисках, в ней происходит болезненная вибрация). При ранении нерва боль в некоторых случаях или на различных стадиях соответствует зоне, которую данный нерв иннервирует без участия ветвей соседних, или максимальной зоне пораженного нерва (т. е. той зоне, куда пораженный нерв дает хотя бы немного волокон), или зонам, не иннервируемым пораженным нервом. Например, при ранении срединного нерва боль распространяется на всю кисть, а затем на весь верхний квадрант тела. Иногда боли распространяются вне зон иннервации раненного нерва и локализуются в дистальных отделах конечности, будучи более выраженными на ладонной или подошвенной поверхности. Болевые ощущения усиливаются при раздражении органов чувств (яркий свет, шум, резкий запах).

При каузалгии терапия направлена как на периферический, так и на центральный механизм: тимо – и нейролептики, блокаторы адренорецепторов (пирроксан, анаприлин), средства антисеротонинового действия (резерпин).

При необходимости производят ревизию пораженного нерва, невролиз или резекцию поврежденного участка нерва с последующим сшиванием.

При вовлечении в рубцовый процесс сосудов выполняют периартериальную симпатэктомию при сохранности их просвета, в случае же обтурации сосуда его иссекают. Но эти операции эффективны лишь на ранних стадиях заболевания. На более поздних стадиях нередко осуществляют оперативное вмешательство на соответствующих узлах пограничного симпатического ствола (ганглиосимпатэтомия). При необходимости возможны операции на центральных структурах.

Миастения

(греч. Mys, myos-мышца+astheneia-слабость, бессилие), или нервно-мышечное аутоиммунное заболевание с генетической неполноценностью, слабостью и патологической утомляемостью мышц и уменьшением постсинаптических холинорецепторов в области нейромышечных контактов.

Клинические формы: генерализованная с нарушением дыхания, сердечной деятельности или без висцеральных расстройств; тяжелая и локальные: окулярная и атипичная, бульбарная, офтальмическая с нарушением глазодвигательных функций, глоточно-лицевая, скелетно-мышечная; преходящая; врожденная; лекарственная; экспериментальная; миастенические синдромы (миастенический эпизод, миастеническое состояние, прогрессирующая миастения, псевдомиастенический синдром, миастенический криз, миастенический синдром при тиреотоксикозе, раковой нейромиопатии, полинейропатиях, ботулинической интоксикации, комплекс М.-полимиозит, синдром с мышечной гипотонией и недоразвитием синаптического аппарата мышц и др.);

Возрастные: врожденная (до 1 года); ранняя (до 3-летнего возраста); поздняя детская (до 16 лет); юношеская (до 20 лет); зрелого возраста (до 50-60 лет); пожилого и старческого возраста (после 60 лет).

Патогенетические: тимогенная, тимомогенная.

Стадии: дебют, обострение (нарастание синдромов), интермиссия, ремиссия (полный и неполный регресс), относительная стабилизация (стационарная стадия).

Степени выраженности: легкая, средняя, тяжелая, крайне тяжелая (миастенический криз).

Клиника генерализованной миастении.

Нарушение нервно-мышечной передачи из-за наличия аутоантител к постсинаптическим ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны (расстройство перекисного окисления липидов и проницаемости мембран); недостаток образования ацетилхолина или избыток холинестеразы обусловливает мышечные параличи и генерализованную утомляемость без расстройства чувствительности и мышечной трофики (псевдопарезы с восстановлением функции после отдыха); характерна динамичность патологической мышечной утомляемости (во второй половине дня, при физической и эмоциональной нагрузке, переохлаждении, мензесе), которая уменьшается после отдыха и применения антихолинестеразных средств, усиливается при стрессах, инфекциях, физических нагрузках. Доминируют поражения глазодвигательных мышц (птоз, диплопия, страбизм), мимических мышц (маскообразность лица, лагофтальм, «поперечная улыбка»), реже поражаются межреберные мышцы и диафрагма, жевательных мышц (отвисание челюсти) и мышц гортани (гнусавость, дизартрия, дисфагия), характерна слабость проксимальных групп мышц (трех- и четырехглавых), шеи и туловища, а также полуторный синдром (при глазной форме): паралич горизонтального –взора и парез аддукции одного глаза (поражение парамедиальной области ретикулярной формации и заднего продольного пучка, мостовой его части); избирательная слабость проксимальных отделов ног, 4-5-х пальцев рук и передней группы мышц шеи.

Диагностика:

Наличие блока синаптической передачи при стимуляционной ЭМГ (3-50 Гц);

Специфические изменения на ЭМГ (игольчатая концентрическая, количественная ЭМГ и ЭМГ одиночного волокна;

Миастеническая реакция Jolly: ослабление вплоть до полного прекращения мышечных сокращений под влиянием фарадического тока;

Положительные пробы с нагрузкой (закрывание глаз 40 раз или движения глаз в стороны, фиксация взора на 2 мин, сжатие челюстей, чтении вслух более 5 мин, высовывание языка, сжимание руки исследователя, приседания, удержание поднятой конечности более 2 мин, сжимание динамометра;

Улучшения через 15-20 мин после введения ацетилхолиностеразных веществ (кроме прозериноустойчивых форм): прозерина, тензилона, неостигмина, калимина и др.;

Изменения при иммунологической диагностике – определение способности Т-лимфоцитов трансформироваться в бластные формы.