Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Неотложные состояния.doc
Скачиваний:
13
Добавлен:
26.08.2019
Размер:
300.54 Кб
Скачать

Лечение

АКТГ и кортикостероиды.

С формированием концепции миастении как аутоиммунного заболевания в практику ее лечения внедрены кортикостероиды и АКТГ. АКТГ рекомендуется применять в течение 10 дней по 100 ЕД внутривенно или внутримышечно с последующим использованием еженедельных внутримышечных инъекций 100 ЕД препарата в качестве поддерживающей дозы.

Значительно более эффективными и удобными для лечения болезней с измененной реактивностью и аутоиммунным механизмом оказались глюкокортикоиды, обладающие иммунодепрессивным свойством. Лечение преднизолоном предпочтительно начинать с больших доз – 1-1,5 мг/кг сут. Длительность приема максимальной дозы в зависимости от тяжести состояния больного, быстроты развития и степени выраженности улучшения – от 1 до нескольких месяцев – с дальнейшим постепенным снижением, по мере достижения терапевтического эффекта, до поддерживающей – 0,1-0,3 мг/кг сут.

Предложена также методика введения глюкокортикоидов 1 раз в 3 дня; преднизолон назначается из расчета 1,5 мг/кг сут – половина дозы до завтрака и половина через час после него (Лобзин В.С., Багдасарова И.А., 1986).

Тимэктомия.

Удаление вилочковой железы – широко распространенный и достаточно эффективный метод лечения миастении. По мнению некоторых авторов, тимэктомия дает лучший результат, нежели консервативное лечение. Хороший терапевтический эффект (практическое выздоровление или возвращение к труду) на фоне приема минимальных доз антихолинэстеразных препаратов наблюдается в 70-80 % случаев (Гехт Б.М., 1980).

Кроме тимэктомии, в качестве метода подавления функции вилочковой железы применяется рентгеновское облучение на область грудины, а также гамма-облучение. Это метод выбора у больных с неоперабельными тимомами, при противопоказаниях к хирургическому лечению. При тимомах рентгенотерапия используется для предоперационной подготовки больных миастенией, а также в постоперационном периоде для профилактики рецидивов.

Иммунодепрессивная терапия.

Лечение глюкокортикоидами, тимэктомию и рентгеновское облучение вилочковой железы следует в той или иной степени отнести к иммунодепрессивным. Азатиоприн, метотрексат и другие препараты могут быть применены при неэффективности холинэстеразных средств и кортикостероидов у пожилых людей с острой формой миастении, у которых не показана тимэктомия. Рекомендуется введение азатиоприна по 2 мг/кг сут; циклофосфамида – 3-5 мг/кг сут.

Плазмаферез и энтеросорбция в последние полтора десятка лет нашли достаточно широкое применение при миастении. При лечении больных с тяжелой генерализованной миастенией плазмаферез осуществляется ежедневным замещением 2 л плазмы – всего 12 л, а в тяжелых случаях – 15-20 л с последующим удлинением интервала между процедурами и присоединением в торпидных случаях азатиоприна. Эффективной при миастении может быть также энтеросорбция.

Миастенический криз – тяжелое осложнение М. (может быть генерализованным, парциальным и смешанным – дыхательным и сердечным). Обусловлен блокадой аутоантител ацетилхолиновых рецепторов, разрушением их синтеза, стимуляцией лизиса постсинаптических мембран. Характерно нарастание бульбарных расстройств (дисфония, дизартрия, нарушение жевания и глотания); поражение вначале наружных и внутренних межреберных, затем вспомогательных мышц (шеи, плечевого пояса), позже – диафрагмы; расстройство дыхания вплоть до апноэ, периферическая форма дыхательной недостаточности; нарастание слабости и патологической утомляемости мышц шеи, туловища, конечностей, дыхательной недостаточности; нарушение газового состава крови, гипоксия; вначале тахикардия с падением АД и напряжением пульса, затем ослабление сердечной деятельности (вплоть до полной остановки сердца).

Неотложная помощь.

При миастеническом кризе внутривенно медленно вводят 0,5-1 мл 0,05 % раствора прозерина, затем 23 мл внутримышечно. При необходимости через 40-60 мин прозерин вводят повторно внутривенно или внутримышечно.

При отсутствии эффекта от проводимого лечения показана срочная интубация с применением аппарата ИВЛ.

При нарушении функции скелетных мышц и мышц конечностей эффективно сочетание прозерина с оксазилом, а при нарушении мышц глотки, мягкого неба и гортани сочетание физостигмина с оксазилом.

При срочной доставке больного в реанимационное отделение необходимо произвести тщательный туалет полости рта, глотки, трахеи и бронхиального дерева, придать больному дренажное положение, провести ингаляции аэрозоля гидрокарбоната натрия, химотрипсина, эфедрина гидрохлорида. Для предупреждения холинергического криза на фоне прозерина вводят 0,5-1 мл 0,1 % раствора атропина сульфата. При сердечной слабости вводят коргликон, строфантин, кофеин, кордиамин, сульфокамфокаин, при необходимости – адреналина гидрохлорид или мезатон внутривенно.

Холинергический криз – развивается при передозировке антихолинэстеразных препаратов; характерна слабость, нарастание бульбарных и дыхательных расстройств на фоне выраженных вегетативных нарушений (миоз, брадикардия, снижение АД, боли в животе, рвота, гиперсаливация, бурная перистальтика кишечника, диарея, мышечные фасцикуляции и др.).

Неотложная помощь.

На догоспитальном этапе (на дому, в пути)необходимо срочно отменить введение прозерина и ввести 1 мл 0,1 % раствора атропина сульфата внутривенно. Повторно вводят атропин внутривенно через 1-1,5 часа. Критериями эффективности лечения являются улучшение общего состояния, сухость во рту, расширение зрачков. Вместо атропина можно вводить амизил или метамизин (0,005 г/сут подкожно или 0,001-0,01 г/сут внутрь). Некоторым больным показано введение реактиватора холинэстеразы – дипироксима (1 мл 15 % раствора подкожно или внутримышечно). Рекомендовано введение глюкокортикоидов. При миастеническом кризе начальная доза преднизолона составляет 0,1 г. В первые дни препарат назначают ежедневно в один прием, по мере улучшения состояния больного - через день с постепенным снижением дозы.

Lambert-Eaton карциноматозная нейромиопатия, или миастенический синдром (аутоиммунные расстройства и синаптический дефект функций вегетативного отдела нервной системы): развивается при раке верхушки легкого, ботулинической интоксикации, укусах ядовитых насекомых, чаще у мужчин зрелого возраста; нарушение процесса высвобождения (блок) ацетилхолина из пресинаптических везикул; клиника – лабильность АД, сухость кожи, снижение саливации и потоотделения вплоть до «сухого синдрома»; слабость мышц ног и тазового пояса, постепенно распространяющаяся на мышцы туловища и рук, - «утиная» походка, феномен «врабатывания», когда мышечная слабость после первых усилий становится менее выраженной («облегчающий» миастенический синдром); понижение или выпадение сухожильных рефлексов.