20

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Клинические варианты:

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и их перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами перечисленных поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Повторная ревматическая лихорадка (ПРЛ) – повторный ревматический эпизод ОРЛ, но не рецидив первого (проявляется преимущественно кардитом, реже – кардитом с полиартритом, редко - хорея)

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) – заболевание сердца, возникающее после ОРЛ, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца (недостаточность и/или стеноз). 

ОРЛ – это первая острая атака ревматизма, имеющая свои особенности в детском и подростковом возрасте. Исход и прогноз заболевания зависит от того, как быстро поставлен ребенку диагноз и начато корректное лечение.

По данным ВОЗ (1999) распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составила 0,3-18,6 на 1000 школьников. В Мире ежегодно заболевает 500тыс чел, из 300тыс которых исход – формирование порока сердца. Ревматические пороки сердца до сих пор являются основной причиной инвалидности среди лиц молодого возраста.

В Российской Федерации и в РБ первичная заболеваемость ОРЛ составляет от 0,2 до 0,6 на 1000 детского населения, 2 на 100тыс всего населения. ХРБС – 9,7 на 100тыс.

Преимущественный возраст поражаемых 7-15 лет.

Чаще болеют женщины 2-2,5:1

Концепция факторов риска

• Наличие ревматизма, ДБСТ или дисплазии соединительной ткани у родственников первой степени родства

• Женский пол

• Возраст 7-15 лет

• Перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции

• Носительство В-лимфоцитарного аллоантиген-Д 8/17

• Кровное родство с больным ревматизмом (семейные формы)

• Генетические маркеры: группа крови II, III, маркеры HLA комплекса – B7, B35, Cw4, D8, D7, HLADR4 HLADR2 HLAB5

Вспышкам ОРЛ способствуют

• Неблагоприятные условия жизни, скученность

• Резистентность

• Увеличение встречаемости высоковирулентных штаммов БГСА

• Высокая распространенность заболеваний ВДП

Этиология и патогенез ОРЛ

Этиологическая роль β-гемолитического стрептококка группы А (БГСГА) в развитии острой ревматической лихорадки доказана: прослеживается четкая связь между инфекцией ВДП, вызванных этим возбудителем, и последующим развитием острого ревматизма.

БГСГА обладает множеством факторов вирулентности, выделяемых этим возбудителем.

Характеристика ревматогенных штаммов

(Серотипы М-1, -3, -5, -18)

• Тропность к носоглотке

• Большая гиалуроновая капсула, обусловливающая устойчивость к фагоцитозу

• Крупные молекулы М-протеина на поверхности.

• Особая генетическая структура М-протеина. Наличие в молекулах М-протеина - эпитопов, перекрестно-реагирующих с различными тканями макроорганизма (миозин, синовии, мозг, мембрана сарколеммы). Возбудителя отличает “многоликость” (более 100 серотипов по М-белку, выделяют ревматогенные и нефритогенные типы), политропность к разным тканям организма. Сегодня известны 9 суперантигенов стрептококка группы А и еще 11 других факторов патогенности, которые во многом и определяют полиморфизм и тяжесть клинических форм болезни. За последние годы открыты такие суперантигены, как экзотоксин F (митогенный фактор), стрептококковый суперантиген (SSA), эритрогенные токсины SpeX, SpeG, SpeH, SpeJ, SpeZ, Sme Z-2. Все они могут взаимодействовать с антигенами главного комплекса гистосовместимости II класса, экспрессированными на поверхности антигенпрезентирующих клеток, и вариабельными участками В-цепи Т-лимфоцитов, вызывая их пролиферацию и, тем самым, мощный выброс цитокинов, особенно таких, как фактор некроза опухоли и интерферона-a

• Индукция типоспецифических антител

• Высокая контагиозность

• Формирование мукоидных колоний на кровяном агаре и коротких цепей в бульонных культурах

Основные факторы вирулентности БГСГА

1. Капсула с гиалуроновой кислотой - обладает гидрофильными свойствами, препятствующими процессу фагоцитоза; экранирует поверхностные белки стрептококка; не позволяет иммуннокомпетентным клеткам распознавать антигенные признаки бактерий

2. М-протеин - оказывает антифагоцитарный эффект за счет: наличия отрицательного заряда, электростатического отталкивания при взаимодействии бактерии с фагоцитом, влияния на метаболические процессы, происходящие в фагоцитах. М-типы 1, 3, 5, 6, 18, 24, 28, известны как ревматогенные и токсикогенные.

Будущее – вакцина, содержащая эпитопы М-протеинов высоковирулентных штаммов БГСА, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма

3. С 5-а пептидаза (эндопептидаза) – заякорен на поверхности. Разрушает С5 комплемент, что угнетает фагоцитоз

4. Гиалуронидаза – разрушает разрушает соединительную ткань, повышает проницаемость тканей для токсинов, способствует лимфогенному распространению возбудителя

5. Липотейховые кислоты

6. Протеиназа

7. Пирогенные (эритрогенные) экзотоксины - оказывают цитотоксическое действие, вызывают скарлатинозную сыпь, обладают пирогенными свойствами, неспецифически трансформируют Т-лимфоциты.

8. Стрептолизин S: не обладает высокой иммуногенностью, но может вызывать стойкую активацию Т-лимфоцитов, оказывает кардиотоксическое действие, обладает мембранотропностью, оказывает прямое цитотоксическое действие, оказывает непрямое цитотоксическое действие, обусловленное дестабилизацией мембран лизосом.

9. Стрептолизин О: обладает антигенными свойствами, нарушает процессы митохондриального дыхания и инициируют развитие тяжелых аутоиммунных реакций, вплоть до клинико-морфологических проявлений системного васкулита

10. Дезоксирибонуклеаза в

11. Липопротеиназа

12. Стрептокиназа – активирует кининовую систему (участие в воспалении)

Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме считается обнаружение у большинства больных различных противострептококковых антител: антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы и др.

Патогенез

Обусловлен клеточно опосредованым и гуморальным ответом с развитием аутоиммунного ответа в восприимчивом организме с участием ревматогеным штаммом БГСА на фоне способствующих факторов.

Развитие ОРЛ обусловлено двумя основными механизмами:

Первый –– прямое токсическое действие «кардиотропных» ферментов БГСА.

Второй механизм обусловлен иммунным ответом на антигеныБГСА, в результате которого образуются противострептококковые антитела. Эти антитела перекрестно реагируют с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).

Для инициации ревматического процесса БГСГА должен локализоваться обязательно в носоглотке и региональных лимфоузлах. Это объясняется рядом факторов: избирательной тропностью стрептококка к эпителию слизистой носоглотки; специфическими особенностями иммунологического ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке; наличием непосредственной связи слизистой оболочки ВДП и лимфоидных образований кольца Вальдейера по лимфатическим путям с оболочками сердца.

Для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно.

Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т.е. наличие механизма длительного удержания стрептококка группы А, что обусловливает его носительство. Известно, что дети до 4-5 лет ревматизмом не болеют, так как этот механизм у них отсутствует. У детей старше 4-5 лет при повторных встречах со стрептококковой инфекцией на слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка. Этот феномен имеет высокую степень генетической детерминированности и является одним из факторов, подтверждающих наследственную предрасположенность к ревматизму

В качестве генетических маркеров предрасположения к ОРЛ особая роль отводится антигенам системы гистосовместимости HLA. Гетерогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет прогнозировать различные формы и варианты течения ревматизма

При острой ревматической лихорадке у детей обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA – B7, B35, Cw4. Для больных с недостаточностью митрального клапана характерно носительство HLA – A2 и B7; Для пациентов с недостаточностью аортального клапана – HLA – B7.

По механизмам развития ОРЛ является аутоиммунным заболеванием. Инициатором воспаления являются иммунные реакции, возникающие в результате перекрестного реагирования антител, направленных на компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых структур макроорганизма. При этом - основной «мишенью» аутоантител является миокард

Причиной системной воспалительной активности на сосудистом плацдарме могут явиться и ЦИК различного состава и степени сложности. Нередко тканевые и гуморальные индикаторы воспалительной активности ревматизма определяются наличием сопутствующих и независимых цепей патогенеза также конституционального генетически детерминированного характера, например антифосфолипидного синдрома. При наличии последнего течение ревматиз-ма всегда оказывается более злокачественным, а поражение сердца — более значимым и проявляется преимущественно в форме эндомиокардита с эволюцией в клапанные пороки сердца.

Различают 4 стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани:

1. мукоидное набухание (обратимая!);

2. фибриноидное набухание;

3. гранулематозная (Ашофф-Талалаевские гранулемы);

4. склеротическая.

Цикл развития гранулемы составляет 6-12 месяцев

Это соответствует развитию порока клапанов и миокардиосклероза.

Иммунологические проявления ОРЛ

Иммунологические проявления воспалительного процесса, развивающиеся у больного, разнообразны и отражают форму, вариант течения и степень активности процесса

Среди них можно выделить общие черты:

• наличие циркулирующего сердечного антигена и антикардиальных антител;

• обычно неизмененный уровень комплемента;

• на высоте активности процесса повышение уровня IgG, IgA и IgM;

• абсолютное и относительное увеличение В-лимфоцитов;

• уменьшение общего количества и снижение функциональной активности Т-лимфоцитов, особенно клона Т-CD4+12с-;

• Наличие клинических проявлений кардита со снижением сократительной функции миокарда при выявлении высокого титра антител к стрептолизинам и ряду протеиназ

• у 60% больных ОРЛ - высокий уровень ЦИК, которые при фиксации в сосудах сердца и его интерстиции ведут к развитию иммунокомплексного кардиального васкулита.

• ЦИК состоят из стрептококкового антигена (чаще стрептолизин-О) и антител к нему;

• От степени антигенной активности стрептококка, а также от глубины «дефектов» наследственно обусловленных признаков стрептоаллергического диатеза зависит клинико-морфологический полиморфизм ревматизма:

Классификация ОРЛ (Минск 2003)

Клинический Вариант	Клинические проявления		Степень активности	Исход	ФК ХСН (NYHA)
	основные	дополнительные
ОРЛ ПРЛ	Кардит Артериит Хорея Подкожные ревматические узелки Кольцевидная эритема	Лихорадка Артралгия Серозит Абдоминальный синдром	Миним Умеренная Высокая	Выздоровление ХРБС: - без порока* - с пороком**	0 I II III IV

* без порока – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза створок клапанов без регургитации или с минимальной регургитацией, уточненные с помощью УЗИ

** порок сердца (при наличии впервые выявленного порока исключить другие причины его формирования: ИЭ, первичный АФЛС, кальциноз (ЭХО-КГ) и др

Уточнить поражение оболочек сердца (эндо-, мио-, пери-)

Примеры формулировки диагноза

• ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, 3 ст акт-ти, НК I (ФК I) - I01.1

• ОРЛ: хорея, 1 ст акт-ти, НК 0 (ФК 0) - I02.9

• ПРЛ: кардит, 2 ст акт-ти. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. НК IIА (ФК II) - I01.9

• ХРБС: поствоспалительный краевой фиброз створок МК. НК 0 (ФК 0) - I05.9

• ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца (митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальная недостаточность). НК IIБ (ФК III) - I08.0

Варианты дебюта ОРЛ

В младшем школьном возрасте более чем в половине случаев через 2–3 недели после ангины внезапно повышается температура тела до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще коленных) и признаки кардита.

У меньшего числа пациентов этого возраста наблюдается малосимптомное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, реже –– хореи.

Так же остро ОРЛ развивается и у школьников среднего возраста.

Для подростков характерно постепенное начало: после стихания клинических симптомов ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита

Диагностика ОРЛ

Большие критерии:

Кардит

Полиартрит

Хорея

Кольцевидная эритема

Подкожные ревматические узелки

Малые критерии

Клинические:

артралгии,

лихорадка

Лабораторные:

повышенные острофазовые реактанты - СОЭ; СРБ (часто сохраняются длительно)

Инструментальные:

ЭКГ - удлинение интервала Р-Q;

ЭХО-КГ – признаки митральной регургитации или аортальной

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:

Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О>250): начинают повышаться к концу 2 нед с максимумом на 3-4 нед, постоянно максимальный уровень держится 2-3 мес, затем снижается.

Наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев - свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ (но только - при наличии подтвержденных данных о перенесенной инфекции, вызванной БГСГА).

Особые случаи ОРЛ и ХРБС

• Изолированная («чистая» хорея при отсутствии других причин

• «Поздний» кардит –– растянутое во времени (> 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомоввальвулита (при отсутствии других причин)

• Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

Диагностические критерии активности ОРЛ

ОРЛ I (минимальной) степени активности:

Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения:

Моносиндромность:

-без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи;

- изолированный миокардит;

- затяжной, непрерывно рецидивирующий, латентный ревмокардит.

Рентгенологические и ультразвуковые проявления зависят от клинико-анатомической характеристики процесса.

ЭКГ признаки мало информативны: поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия.

Показатели крови на верхней границе нормы, важна их динамика: СОЭ до 20-30 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, γ-глобулины > 20%, СРБ 1-2 плюса, серомукоиды выше 0,21 ед.

Серологические тесты на верхней границе нормы: АСЛ-О> 200 ЕД.

ОРЛ II (умеренной) степени активности:

Клинические проявления:

Поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит) - подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностьюкровообращения I-IIа степени; подострый или непрерывно–рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, фиброзным плевритом, нефропатией, ревматический хореей, подкожными ревматическими узелками, «ангулярной эритемой»

Рентгенологические и ультразвуковые проявления: соответствуют клиническим проявлениям: расширение тени сердца в поперечнике, плевроперикардиальные спайки, снижение сократительной функции миокарда. Признаки обратимы под влиянием лечения. При УЗИ сердца – снижение сократительной способности миокарда левого желудочка.

ЭКГ признаки миокардита: может быть временное удлинение интервала QТ, нарушения ритма и проводимости, признаки коронарита. Признаки обратимы при лечении.

Показатели крови: лейкоцитоз с ней сдвигом; СОЭ 20–40 мм/ч; СРБ 1-3 плюса; α2-глобулины 11-16%; γ-глобулины 21-25%; серомукоиды 0,3–0,6 ед. ед, ДФА 0,25–0,3 ед

Серологические тесты: АСЛ-О>400 ЕД (в 1,5–3 раз).

ОРЛ III степени активности

Клинические проявления:

острый и подострый диффузный миокардит с явлениями сердечной недостаточности IIБ степени;

панкардит с явлениями сердечной недостаточности IIА и IIБ степени;

ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) и малой хореей с выраженной клинической картиной;

подострый и хронический ревмокардит в сочетании с полиатритом, плевритом, пневмонией, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью.

Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим проявлениям: увеличение размеров сердца и снижение сократительной функции миокарда; возможны плевроперикардиальные изменения

ЭКГ признаки: те же, что и при II степени активности. Может присоединиться мерцание предсердий, политопные экстрасистолы.

Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 40 мм/ч; СРБ 3-4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень α2-глобулинов > 15%, γ-глобулинов 23-25% и выше; серомукоиды выше 0,6 ед.

Серологические тесты: титры антистреполизина-О, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.

Клиническая картина ОРЛ

ОРЛ наиболее характерна для детей школьного возраста, обычно преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса

В последние годы ОРЛ стала несколько чаще развиваться у детей 4 – 6 летнего возраста и у подростков;

Как правило, первая атака сопровождается высокой температурой тела, явлениями интоксикации.

У большинства детей в анамнезе отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина.

Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий.

У ¼ части больных при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать.

Особенности течения ОРЛ у подростков

У подростков (15-18 лет) чаще, чем у детей, заболевание имеет более тяжелое течение, особенно у девушек в период становления менструальной функции. Это связано с выраженной нейроэндокринной и морфофункциональной перестройкой.

У преобладающего большинства подростков при ОРЛ развивается суставной синдром, причем в патологический процесс нередко вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп. Обычно преобладает умеренная активность процесса;

Основным клиническим синдромом является медленно эволюционизирующий ревмокардит, часто (у 60% пациентов) сопровождающийся вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата сердца. Характерным для ревматизма у подростков следует считать более быстрый темп формирования пороков сердца, с относительно высоким удельным весом изолированных аортальных и комбинированных митрально-аортальных пороков после перенесенной ОРЛ. У некоторых подростков формирование пороков сердца является следствием обострения ревматического процесса, развивающегося после отмены бициллино-профилактики, обычно проводимой в течение пяти лет после первой острой атаки ревматизма

К особенностям течения ревматизма у подростков следует также отнести относительно высокую частоту церебральной патологии (у ¼ больных) в виде васкулита или различных нервно-психических нарушений.

С этим связана сложность ведения подростков с ОРЛ, так как у них нередко встречаются неадекватные реакции на проводимую терапию, несоблюдение режимных моментов, отказ от профилактических мероприятий.

Все это способствует тому, что рецидивы ревматизма отмечаются у 15-20% подростков, что значительно чаще, чем у детей. Начавшись в раннем школьном возрасте и протекая весьма доброкачественно, процесс может бурно рецидивировать в подростковом периоде и привести к формированию пороков сердца.

Полиартрит при ОРЛ (наблюдаетсяв 2/3 случаев первой атаки ОРЛ)

Имеет доброкачественное течение, однако нередко протекает с сильным болевым синдромом, припухлостью, покраснением и с нарушением функции в начале болезни (выраженный экссудативный компонент=синовит).

Олигоартрит, симметричный.

Мигрирующий характер, нет деформации суставов.

Поражаются преимущественно крупные и средние суставы - коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы.

Процесс обычно имеет быстрое обратное развитие (через 2-3 нед), а при назначении пациенту противовоспалительной терапии – через несколько часов-дней.

Часто сочетается с кардитом. Редко (10-15%) изолированно

Только в 10-15% артралгия без артрита (это более специфично для ИЭ)

Артрит Жаку – после многочисленных повторных ОРЛ – необратимый фиброз капсул суставов, может развиться ульнарная девиация пальцев кисти, деформация суставов.

Кардит = признаки вальвулита (90-95%)

Определяет тяжесть течения и исход заболевания.

Основополагающий компонент ревмокардита – вальвулит=эндокардит (преимущественно митрального, реже - аортального клапанов), проявляющийся органическим сердечным шумом клапанной недостаточности, возможно, в сочетании с миоперикардитом.

Симптомы ревматического вальвулита:

а) связанный с I тоном систолический шум («дующий», с хордальным «писком») в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца (МР);

б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области;

в) высокочастотный убывающий «льющийся» протодиастолический шум, выслушиваемый над точкой проекции клапана аорты (II-ое межреберье справа у края грудины) и в точке Боткина – левый край грудины (аортальная регургитация)

г) проявляется одышкой, бледностью кожных покровов, тахикардией, глухостью сердечных тонов, нестойким шумом трения перикарда, нарушением ритма и проводимости на ЭКГ, снижением сократительной функции миокарда при ультразвуковом исследовании сердца.

д) На ЭКГ – удлинение интервала РQ, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента SТ, снижение амплитуды зубца Т, особенно в грудных отведениях). Диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ.

У 1/3 пациентов поражение МК и АоК обнаруживается только при УЗИ сердца.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ - четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии.

В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Поражение сердца по типу миоперикардита (шум трения перикарда – над грудиной, нарастает увеличение размеров сердца, снижение вольтажа QRS, подъем SТ, деформация Т; нарастает тяжесть состояния, может развиться НК, нарушение проводимости) при отсутствии вальвулита признается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной (в первую очередь вирусной) этиологии.

На фоне выраженного артрита и хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита.

Данные ЭхоКГ- исследования включены в состав "малых" модифицированных диагностических критериев ОРЛ.

УЗИ признаки ревматического эндокардита митрального клапана

• краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;

• ограничение подвижности утолщенной задней створки;

• наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;

• небольшой концевой пролапс (2-4 мм) передней или задней створки.

Признаки вальвулита аортального клапана

• утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении,

• чаще выражено утолщение правой коронарной створки;

• аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);

• высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Ревматические пороки сердца формируются как исход ревмокардита. Максимальная частота формирования ревматических пороков сердца наблюдается в первые 3 года от начала болезни. Частота их развития после первой атаки составляет 20–25% у детей и 33% у подростков. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев. Преобладают изолированные пороки: митральная недостаточность (наиболее часто), недостаточность аортального клапана, митральный стеноз, митрально–аортальный порок.

Примерно у 7-10% детей после перенесенного кардита формируется ПМК.

Малая хорея (хорея Сиденгама).

Обусловлена вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое тело, субталамические ядра, мозжечок).

Чаще поражаются девочки.

В большинстве случаев сочетается с другими клиническими симптомами ОРЛ.

Только у 5–7% больных малая хорея может быть единственным признаком заболевания.

Характерна пентада симптомов: хореитические размашистые гиперкинезы, мышечная гипотония, статокоординационные нарушения, сосудистая дистония, психопатологические явления. М.б. псевдопараличи.

Нарушаются поведенческие реакции, страдает психоэмоциональная сфера: отмечаются плаксивость, раздражительность, неуживчивость и т.д. Обратное развитие симптомов малой хореи обычно наступает через 1,5-3 месяца.

Симптомывстречаются в различных сочетаниях и имеют разную степень выраженности.

PANDAS

В последние годы описан новый синдром, названный PANDAS - педиатрическое аутоиммунное нервно-психическое нарушение (disorder), acсоциированное с А-стрептококковой инфекцией (pediatric-autoimmune-neuropsychiatric-disorders associated with streptococcal-infections). Были описаны также серии случаев острого диссеминированного энцефалита (ADEM) в ассоциации со стрептококковыми инфекциями, имеющего параллели с хореей.

Синдром PANDAS (Swedo et al. 1998, M.L. Murphy, M.E. Pichichero, 2002)

• Обсессивно-конвульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые действия) в сочетании с тиками или без таковых.

• Дебют - препубертантный возраст (до 12 лет).

• Острое начало и приступообразное течение.

• Доказанная связь с БГСГА-инфекцией глотки (позитивная культура из зева или повышение противострептококковых антител).

• Неврологические отклонения (гипермоторика, хореиформные гиперкинезы).

• Быстрое регрессирование психоневрологической симптоматики при адекватной антибактериальной терапии БГСГА-инфекции глотки

Клинические проявления могут быть вариабельны, они часто носят характер обсессивно-компульсивных нарушений, но сочетаются с такими неспецифическими расстройствами, как двигательная гиперактивность, импульсивность, рассеянность, лабильность эмоций, не соответствующее возрасту поведение, нарушения внимания, трудности засыпания, тики и навязчивые движения, синдром Туретта, иногда — анорексия.

Патогенетически при хорее и PANDAS предполагаются антинейрональные антитела (молекулярная мимикрия) и также часто выявляются. Близость этого синдрома с ревматизмом и особенно хореей подтверждаются наличием при PANDAS аналогичной сопряженности с инфекцией БГСГА и такой же частотой выявления аллоантигенов лимфоцитов D8/17. Эффективными в терапии PANDAS оказываются все подходы к профилактике и лечению, принятые при ревматизме. Таким образом, очевидно, что утвержденные ранее положения относительно клинических проявлений и форм ревматизма у детей должны быть пересмотрены и дополнены. В публикации из Department of Neurology Great Ormond Street in London в 2001 году была описана серия из 10 пациентов со стрептококк ассоциированным острым диссеминированным энцефали-том (ADEM). У всех были обнаружен антитела к антигенам базальных ганглиев, тогда как у 80 пациентов контрольной группы (из которых 40 после перенесенной стрептококковой инфекции) не было выявлено никаких антител.

Кольцевидная (аннулярная) эритема.

Встречается в 4–17% случаев ОРЛ.

Представляет собой бледно–розовые кольцевидные высыпания с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице! Быстро исчезают под влиянием лечения.

Высыпания не сопровождаются зудом, не возвышаются над уровнем кожи, бледнеют при надавливании, не оставляют после себя пигментаций, шелушения, атрофических изменений.

Подкожные ревматические узелки.

Встречаются только у 1–3% детей обычно при первой атаке ОРЛ и бесследно исчезают через 2–4 недели от начала болезни.

Это мелкие округлые плотные, малоподвижные, безболезненные образования, расположенные в периартикулярных тканях у мест прикрепления сухожилий, над костными выступами в области коленных и локтевых суставов, затылочной кости, ахилла. Кожа не изменена.

Цикл обратного развития 2 нед – 1 мес. Исчезают без остаточных явлений.

Поражение других органов

В начале заболевания м.б. токсический ГЛН, лихорадка.

Могут поражаться серозные оболочки – при тяжелом течении ОРЛ или при ПРЛ = серозит проявляется абдоминальными с-мами разной степени выраженности.

Диагностические критерии группы риска по формированию пороков сердца

• Наличие ОРЛ у родственников первой степени родства;

• Наличие синдрома дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), выявляемого при УЗИ сердца: ПМК I-II степени с миксоматозными изменениями створок, открытое овальное окно, аневризмы внутрисердечных перегородок, дополнительные аномально расположенные хорды в желудочках.

• Наличие дополнительных проводниковых путей, определяемых по ЭКГ (синдромы укороченного РQ, WPW, преждевременного парциального возбуждения желудочков и др.);

• Наличие стрептоаллергического диатеза в анамнезе;

• Женский пол;

• Возраст больного до 10 лет;

• Наличие клапанного эндокардита;

• Наличие генетических маркеров HLA-системы.

• Для развития недостаточности митрального клапана – антигенов НLА-А2 и НLА-В7, аортального клапана – НLА-В35.

Пациента относят к группе риска при наличии 3 и более критериев.

В случае если ребенок отнесен к группе риска по формированию клапанных пороков сердца, ему необходимо проводить терапию, а затем и профилактику ревматизма по индивидуальному плану.

Лечение ОРЛ

Цели:

1. Эрадикация БГСА (этиотропная терапия)

2. Подавление активности воспалительного процесса (патогенетическая терапия)

3. Предупреждение формирования ХРБС (профилактическая терапия)

4. Лечение ХСН, нарушений ритма (симптоматическая тераапия)

5. Реабилитация

Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть: ранним комплексным длительным (3-4 месяца) этапным (стационар, ревматологический реабилитационный центр, диспансерное наблюдение в поликлинике).

Этапы терапии

• I этап –– стационарное лечение

• II этап –– местный кардиоревматологический санаторий

• III этап –– диспансерное наблюдениеи противорецидивная терапия