Роль витамина к в гемокоагуляции (работает в составе -глутамилкарбоксилазы):
а) антигеморрагический фактор – пострансляционное созревание факторов II, VII, IX, X
б) участвует в созревании витамин К-зависимых антикоагулянтов (протеинов C и S)
87. Антикоагулянтная система – ряд ингибиторов свертывания, осуществляющий контроль скорости активирования факторов и реакций между ними. Физиологические антикоагулянты:
а) первичные – постоянно синтезируются в организме и с постоянной скоростью выделяются в кровоток, взаимодействуют только с активными факторами коагуляции, нейтрализуя их (антитромбин III, гепарин, α2-макроглобулин, протеины С и S, ЛАКИ и др).
б) вторичные – образуются из факторов свертывания и других белков в процессе свертывания крови, фибринолиза и активации других протеолитических систем (антитромбин I, метафактор Va, метафактор XIа, продукты фибринолиза, продукты деградации фибриногена)
88, 89. Наиболее значимые естественные антикоагулянты:
а) антитромбин III – необратимо ингибирует большинство сериновых протеаз свертывающей системы (ф. IIa, IXa, Xa, XIa, XIIa), основной плазменный кофактор гепарина, особенно ингибирует тромбин.
б) гепарин – в 1000 раз повышает активность антитромбина III.
в) протеины C и S – разрушают факторы ф.Va, VIIIa и ингибируют образование фактора Xa и тромбина.
г) α2-макроглобулин – препятствует действию тромбина на фибриноген
д) ЛАКИ – ингибирует внешний механизм свертывания, связываясь с факторами VIIa и Xa.
90. Гепарин – активирует антитромбин III, повышая его активность в 1000 раз, а АТ III препятствует сворачиванию крови, ингибируя большинство факторов свертывания. Также гепарин самостоятельно способен ингибировать ряд протеиназ.
91. Дикумарол – антагонист витамина К, он ингибирует восстановление хиноновых производных витамина К в активные гидрохиноновые формы, препятствуя созреванию вит. К-зависимых факторов системы свертывания, что сопровождается выключением плазменных факторов VII, IX, X, II из процесса коагуляции крови. Свертывание крови в пробирке сохраняется при добавлении в нее дикумарола, т.к. дикумарол оказывает эффект не сразу, а спустя несколько часов или дней, действуя продолжительно.
92. Участники плазминовой системы:
а) плазмин и его профермент – плазминоген
б) активаторы плазминогена (тканевой активатор плазминогена, урокиназа)
в) проактиваторы плазминогена
г) ингибиторы плазмина (α2-антиплазмин, α2-макроглобулин, α1-антитрипсин)
д) ингибиторы активаторов плазминогена (ПАИ-1, ПАИ-2, ПАИ-3, ПАИ-4).
93. Плазминовая система:
94. Активаторы плазминогена и их происхождение:
а) фактор Хагемана, прекалликреин, высокомолекулярный кининоген – белки крови
б) стрептокиназа – продуцируется β-гемолитическими стрептококками
в) урокиназа – продуцируется почечной тканью и эпителием мочевыводящих путей
г) тканевой активатор плазминогена – синтезируется эндотелием сосудов
д) кровяные активаторы плазминогена – содержатся в клетках крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты)
95. Физиологические ингибиторы плазмина: α2-антиплазмин, α2-макроглобулин, α1-антитрипсин, антитромбин III, С1-инактиватор, интер-α2-антитрипсин.
96. Комплексные соединения гепарина, возникающие в крови при активации противосвертывающей системы, обратимы и диссоциируют, свободный гепарин образует комплекс с АТIII и усиливает его активность (до 1000 раз) ингибирование тромбина и других сериновых протеиназ препятствие свертыванию крови.
97. Нарушения в системе гемостаза могут привести к: 1) геморрагиям (кровотечениям) 2) тромбозам и тромбоэмболиям 3) тромбогеморрагическому синдрому (ДВС-синдрому)