Лекции / Кардиомиопатии
.pdfВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ И ИСХОДОВ ПРИ ГКМП
стабильное доброкачественное течение
внезапная смерть
прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия) появление пресинкопальных и синкопальных состояний, появление систолической дисфункции миокарда ЛЖ)
«конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием сердца и систолической дисфункцией миокарда ЛЖ
развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмболических
МЕТОДЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
МИОТОМИЯ-МИЭКТОМИЯ – «ЗОЛОТОЙ СТАНДАРТ» ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ВЫРАЖЕННОЙ СИМПТОМАТИКОЙ ГОКМП (ИНОГДА С ПРОТЕЗИРОВАНИЕМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА)
СПИРТ-ИНДУЦИРОВАННЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ НЕКРОЗ (ИНФАРКТ)
ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ АПИКАЛЬНАЯ ЭЛЕКТРОСТИМУЛЯЦИЯ
УСТАНОВКА ИМПЛАНТИРУЕМЫХ КАРДИОВЕРТЕРОВ-ДЕФИБРИЛЛЯТОРОВ
ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У БОЛЬНЫХ ГКМП
молодой возраст (< 14 лет)
наличие обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного мониторирования ЭКГ)
неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста
выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ
указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе
фибрилляция предсердий ( постоянная или пароксизмальная тахиформы мерцательной аритмии)
выраженная ишемия миокарда
выраженная обструкция выходного тракта ЛЖ
обнаружение у больных с семейным анамнезом мутаций, ассоциированных с тяжелым прогнозом
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) –
заболевание, протекающее с нарушением диастолического расслабления стенок желудочков и возникающими вследствие этого изменениями гемодинамики.
РКМП представляет собой 2 заболевания: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и пристеночный фибропластический эндокардит Леффлера.
Стадии течения РКМП
некротическая – в дебюте заболевания, характеризуется эозинофильной инфильтрацией эндокарда, васкулитом и воспалительными изменениями миокарда. В инфильтрате преобладают эозинофилы. Панкардит.
тромботическая - через 6-12 месяцев от начала заболеваня, характеризуется постепенным регрессом воспалительного процесса. В этой стадии происходит утолщение эндокарда и развиваются пристеночные тромбозы
фибротическая - через 2 года от начала заболевания
(по морфологической картине, клинически и гемодинамически эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз становятся неотличимы)
Клинические варианты РКМП
Основные:
правожелудочковый
левожелудочковый
бивентрикулярный
Особые:
аритмический
перикардиальный
псевдоцирротический
кальцифицирующий
ПАТОГЕНЕЗ РКМП
Связывание Fc-рецепторов на поверхностных мембранах эозинофилов с иммунными комплексами
Дегрануляция эозинофилов с выделением факторов, обладающих повреждающим и прокоагулянтным
действием на эндокард
Повреждение эндокарда с образованием плотной коллагеновой ткани
и фиброзными выростами в миокарде
Нарушение диастолической функции сердца (на поздних стадиях снижается систолическая функция)
КЛИНИКА
Первоначальные проявления:
слабость
одышка
болевой синдром, как правило, отсутствует При правостороннем поражении:
признаки застоя в большом круге кровообращения
–набухание шейных вен
–асцит
–периферические отеки
–патологический III тон
–систолический шум (при трикуспидальной регургитации)
–иногда пульсация шейных вен
КЛИНИКА
При левостороннем поражении:
признаки застоя в малом круге кровообращения
–одышка
–хрипы в легких
–патологический III тон
–систолический шум (при митральной регургитации)
При бивентрикулярном поражении:
признаки вовлечения в процесс обоих желудочков, но обычно доминируют симптомы правостороннего поражения