Лекции / Кардиомиопатии
.pdf
ОСЛОЖНЕНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ИМПЛАНТАЦИЕЙ КВД
перфорация измененного миокарда ПЖ трансвенозными электродами во время операции
недостаточная эффективность срабатывания КВД, так как измененный миокард характеризуется более высокими порогами стимуляции и дефибрилляции
«ГУБЧАТЫЙ МИОКАРД» («НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД»)
– редкое врожденное заболевание, проявляющееся гипертрофией миокарда ЛЖ, повышением его трабекуляризации, нарушением систолической функции, иногда – дилатацией ЛЖ.
В 40% поражаются оба желудочка
ЗАБОЛЕВАНИЯ, С КОТОРЫМИ МОЖЕТ СОЧЕТАТЬСЯ ГУБЧАТЫЙ МИОКАРД
Врожденные |
Дефект межжелудочковой перегородки |
пороки сердца |
Дефект межпредсердной перегородки |
|
Стеноз легочной артерии |
Дефекты лице- |
Выступающий лоб |
вого черепа |
Двустороннее косоглазие |
|
Микрогнатия |
|
Расщепленное небо (волчья пасть) |
Синдром |
Дефицит антител |
Roifman |
Спондилоэпифизиальная дисплазия |
|
Дефекты лицевого черепа |
|
Задержка роста |
|
Дистрофия сетчатки |
|
|
Синдром Миопатия Barth Нейтропения
Аномальные митохондрии Задержка роста Нарушение обмена холестерина
Повышение уровня органических кислот в моче Низкая концентрация карнитина
Мышечная дисторофия Emery-Dreifus
Мышечная дистрофия Becker
Синдром Melnick-Needles
Миотубулярная кардиомиопатия
Клинические проявления губчатого миокарда
прогрессирующая систолическая дисфункция (чаще всего ЛЖ) в т.ч. СН
диастолическая дисфункция
системные эмболии
тахиаритмии
предрасположенность к внезапной смерти
Дифференциальный диагноз губчатого миокарда
дилатационная кардиомиопатия
гипертоническое сердце
тромбоз ЛЖ
добавочные трабекулы
ложные хорды
персистирующие синусоиды
аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола
атрезия легочной артерии с интактной МЖП
ЭхоКГ-критерии губчатого миокарда
отсутствие другой кардиальной патологии
гипертрофия миокарда ЛЖ с повышенной трабекуляризацией > 1 сегмента стенки ЛЖ
-гипертрабекуляризация преимущественно апикальной области и средних отделов ЛЖ
-характерная «двухслойность» миокарда ЛЖ, толщина губчатого слоя в 2 раза больше непораженного миокарда
обширные межтрабекулярные карманы, сообщающиеся с полостью ЛЖ
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ГУБЧАТОГО МИОКАРДА
ЭхоКГ (двухмерная, при необходимости чреспищеводная, с контрастированием)
МРТ
КТГ
Катетеризация камер сердца, контрастная вентрикулография
Суточное мониторирование ЭКГ
ЭФИ при тяжелых нарушениях ритма для решения вопроса о необходимости имплантации кардиовертерадефибриллятора
Генетическое обследование