Смешанные дистрофии

Развиваются в тех случаях, если аномальные вещества накапливаются не только в паренхиме, но и в строме органов. Они возникают при нарушении обмена сложных белков и минералов.

Сложные белки представлены:

• пигментами – хромопротеидами, которые делятся на:

• гемоглобиногенные

• протеиногенные

• липидогенные

• нуклеопротеидами

• липопротеидами

• глюкопротеидами

Нарушение обмена хромопротеидов.

Выделяют три группы хромопротеидов или эндогенных пигментов:

- гемоглобиногенные пигменты, связанные с обменом гемоглобина;

- протеиногенные (тирозиновые), связанные с обменом аминокислоты тирозина;

- липидогенные, связанные с белковым и липидным обменом.

В физиологических условиях постоянно происходит гемолиз эритроцитов. В результате этого их красящее вещество – гемоглобин – распадается на белок – глобин и протопорфирин железа –гем. Железо либо сохраняется в геме, либо покидает его. Таким образом в крови и в тканях появляются две группы гемоглобиногенных пигментов:

- содержащих железо и

- не содержащих железо

Железо, вышедшее из гемма, соединяется с цитоплазмой клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС), макрофагов и образует два пигмента – гемосидерин и ферритин(в дальнейшем они являются источником железа). А гемм, лишенный железа, образует и клетках РЭС пигмент билирубин.

Патология гемоглобиногенных пигментов

В условиях патологии может усилиться гемолиз эритроцитов, что приведет к избытку гемоглобиногенных пигментов (гемосидерина и ферритина). Они захватываются клетками РЭС, эпителиальными клетками, различными макрофагами (во всех органах), в связи с чем органы приобретают ржаво-коричневую окраску. Развивается гемосидероз, который может быть общим и местным.

Общий гемосидероз развивается в результате внутрисосудистого гемолиза и это обнаруживается при анемиях, интоксикациях гемотолическими ядами, при некоторых инфекциях, при переливании иногруппной крови, резус-конфликте и органы приобретают ржаво-коричневую окраску. В далеко зашедших случаях гемосидерин накапливается в строме органов и стенках сосудов. Одновременно накапливается ферритин и билирубин. Билирубин появляется в таком большом количестве, что печень не успевает его утилизировать, клинически развивается гемолитическая желтуха.

Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний.

В клинике большое значение имеет гемосидероз легких (бурая индурация легких), которая развивается в результате хронического венозного застоя у больных с заболеваниями сердца на стадии декомпенсации. В легких появляются многочисленные диапедезные кровоизлияния, в клетках альвеолярного эпителия и гистиоцитах синтезируется гемосидерин и ферритин. Сидерофаги и сидеробласты заполняют просветы альвеол (выходят из межальвеолярных перегородок к эритроцитам), гипоксия усиливается. Гипоксия стимулирует развитие склероза. Легкие становятся плотными на ощупь и бурыми по цвету из-за накопления гемосидерина. Эти изменения называют «бурой индурацией легких». Сидеробласты и сидерофаги можно обнаружить и в мокроте, которой они придают ржавый оттенок. В таких случаях их называют клетками «сердечных протоков» (мокроту красят берлинской лазурью и эти клетки окрашиваются в синий цвет).

Кроме этого только в условиях патологии могут появиться следующие гемоглобиногенные пигменты, не встречающиеся в норме: гематоидин, гематины (солянокислый гематин и гемомеланин или малярийный пигмент) и порфирин.

В клинике имеет большое значение солянокислый гематин и порфирин.

Солянокислый гематин – бурого цвета. Образуется при соединении гемоглобина с соляной кислотой желудочного сока при желудочных кровотечениях (осложнение язвенной болезни, острый эрозивный гастрит). наличие солянокислого гематина в рвотных массах придает им вид (кофейной гущи» - это позволяет заподозрить желудочное кровотечение.

Порфирин – предшественник гемма, лишенный железа (имеет строение тетрапиррольных колец, лишенных Fе). Состояние, при которых происходит накопление предшественников порфирина в крови (порфиринемия), моче (порфиринурия) и тканях проявляются повышенной чувствительностью тканей к ультрафиолетовым лучам и светобоязнью. На коже появляется эритема, дермит, рубцы, изъявления, в последующем – депигментированные участки.

В нормальных условиях при распаде эритроцитов и потере гемом железа пигмент билирубин в крови соединяется с альбумином и называется свободным билирубином (в клинике его обозначают непрямым билирубином). Попадая с кровью в печень, свободный билирубин распадается и попадает в клетку печени (гепатоцид), где в результате химических реакций образуется нетоксическая форма билирубина – связанный билирубин (в клинике его обозначают непрямым билирубином), который выделяется с желчью, входя в состав желчных пигментов. Попадая вместе с желчью в кишечный тракт, под влиянием кишечного сока билирубин превращается в стеркобилин и окрашивает каловые массы, а попадая с кровью в почки и затем в мочу превращается в уробилин, обуславливая ее окраску.

ЖЕЛТУХОЙ называют избыточное накопление билирубина в плазме крови, которая проявляется желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых и серозных оболочек внутренних органов.