15. Аномалии и пороки развития головного мозга(14)

Аномалии – многочисленные варианты развития, не нарушающие функцию мозга. Они сводятся к количественным колебаниям массы мозга, протяженности поверхностей полушарий, колебаниям количества и выраженности борозд, извилин (длины, ширины, глубины) без нарушения функции. Пример – по массе мозг И. Тургенева в 2 раза превышал мозг А. Франса, но оба были выдающимися классиками русской и французской литературы. Пороки – такие структурные нарушения в развитии мозга, которые приводят к смерти или тяжелым расстройствам психического и физического здоровья. В основе развития пороков лежат мутагенные и тератогенные (например, лекарства) факторы. Пороки развития мозга составляют до 25% всех пороков развития.

При генетических заболеваниях (болезнь Дауна, фенилкетонурия) происходит задержка гистогенеза мозга с колонкообразным выпадением части корковых нейронов, уменьшением количества корковых слоев и дедифференцировкой как нейронов, так и глиальных клеток, асинапсией.

Ацефалия – отсутствие конечного мозга и части мозгового ствола, крыши и лицевого отдела черепа, что обусловлено нарушениями развития переднего и среднего мозгового пузыря. Часто сочетается с пороками развития спинного мозга и внутренних органов. Дети не жизнеспособны.

Анэцефалия – отсутствие больших полушарий и свода черепа при недоразвитии мозгового ствола. Часто сочетается с другими пороками. Ребенок рождается мертвым.

Микроцефалия – маленький мозг.

Гемицефалия – частичное недоразвитие головного мозга при сохраненном мозговом стволе, но не с полным развитием конечного, среднего мозга и мозжечка. Частично отсутствует крыша черепа и возможно сочетание с циклопией (отсутствие глаза и орбиты или их удвоение).

Агенезия – отсутствие одной или нескольких долей полушарий, или мозгового ствола, или мозжечка, или мозолистого тела в разных сочетаниях. Дети живут до 10-20 лет.

Порзнцефалия – появление полостей, кист внутри мозга, что связано с задержкой миелинизации нервных волокон. Это нарушает формировние клеточных слоев корыи приводит к разрастанию соединительной ткани. Дети живут не долго.

Гидроэнцефалия – атрофия конечного мозга в сочетании с гидроцефалией (водянкой мозга). Гидроцефалия – избыточное продуцирование ликвора со сдавлением и атрофией мозга. Дети рано умирают.

Дефекты развития извилин: пахигирия - широкие и большие извилины с недоразвитыми нейронами, макрогирия – умеренное уменьшение числа борозд, микрогирия – уменьшение объёма и увеличение числа извилин с нарушениями дифференцировки нейронов и глии, агирия – полное отсутствие извилин. Пороки развития извилин проявляются слабоумием, спастическими параличами и парезами. Угрозы для жизни нет.

Черепно-мозговые грыжи – 1.оболочечные (менингоцеле); 2. с нервной тканью, оболочками и ликвором (энцефалоцеле), 3. энцефалоцистоцеле (оболочки, мозг, часть желудочка), 4. скрытые.

16. Функциональная анатомия ядер продолговатого мозга(15)

Продолговатый мозг возник в связи с развитием органов гравитации и слуха, а также в связи с жаберным аппаратом, имеющим отношение к дыханию и кровообращению. Поэтому в нем заложены ядра серого вещества, имеющие отношение к равновесию, координации движений, а также к регуляции обмена веществ, дыхания и кровообращения.

1. Nucleus olivaris, ядро оливы, имеет вид извитой пластинки серого вещества, открытой медиально (hilus), и обусловливает снаружи выпячивание оливы. Оно связано с зубчатым ядром мозжечка и является промежуточным ядром равновесия, наиболее выраженным у человека, вертикальное положение которого нуждается в совершенном аппарате гравитации. (Bстречается еще nucleus olivaris accessorius medialis.)

2. Fоmatio reticularis, ретикулярная формация, образующаяся из переплетения нервных волокон и лежащих между ними нервных клеток.

3. Ядра четырех пар нижних черепных нервов (ХII-IХ), имеющие отношение к иннервации производных жаберного аппарата и внутренностей.

4. Жизненно важные центры дыхания и кровообращения, связанные с ядрами блуждающего нерва. Поэтому при повреждении продолговатого мозга может наступить смерть.

Внутреннее строение мозга на фронтальном разрезе:

• ядра - нижние оливные: правое и левое - в оливах;

• ретикулярная формация лежит над оливами;

• сердечный и дыхательный центры - функциональные объединения на основе ядер ретикулярной формации и блуждающего нерва;

• ядра IX, X, XI и XII пары черепных нервов:

• двигательное двойное ядро IX, X черепных пар,

• заднее ядро X пары - парасимпатическое,

• двигательные ядра XI и XII черепных пар;

• глотательно-рвотный центр на основе функционального объединения ретикулярной формации и ядер IX, X, XII пары;

• клиновидное и тонкое ядра (чувствительные проприоцептивные) в одноименных бугорках.

Топография ядер IX, X, XI, XII пары

• Языкоглоточный нерв (IX пара) имеет двойное ядро (двигательное, общее с X парой). Оно занимает медиальную позицию в ретикулярной формации. Чувствительное ядро этого нерва — ядро одиночного пути, общее для VII, IX, X пары занимает латеральную позицию. Вегетативное ядро - нижнее слюноотделительное (парасимпатическое) - лежит в ретикулярной формации между двойным и нижним оливным ядрами.

• Блуждающий нерв (X пара) имеет двойное – двигательное ядро и чувствительное — ядро одиночного пути. Его вегетативное ядро — заднее (парасимпатическое) залегает в треугольнике X пары.

• Добавочный нерв (XI пара) — двигательное ядро лежит ниже и латеральнее двойного ядра и продолжается в передние рога первых шейных сегментов спинного мозга.

Подъязычный нерв (XII пара) — одно двигательное ядро находится в треугольнике XII пары, второе – в передних рогах верхних шейных сегментов.

В продолговатом мозге, благодаря ядрам блуждающего нерва и нейронам ретикулярной формации, возникают при закладке и работают до смерти в автоматическом режиме жизненно важные центры – дыхательный и сердечный. Ядра языкоглоточного и подъязычного нервов вместе с ретикулярными нейронами образуют глотательно-рвотный центр.