- •ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет »
- •Это комплекс расстройств, возникающий в результате нарушения всасывания нутриентов, витаминов и микроэлементов в
- •Наследственные заболевания, сопровождающиейся синдромом
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ - клиника
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Холцел
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – постановка диагноза
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Энзимная теория
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - клиника
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) – ИСКЛЮЧИТЬ!
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Патогенез
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •У больных муковисцидозом выявляется выраженная стеаторея.
- •Муковисцидоз – нарушение белкового обмена
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Клинические проявления
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Выраженный дефицит как незаменимых аминокислот (аланина, треонина, фенилаланина, лейцина, изолейцина, глицина и др.), так и заменимых.
Потери свободных аминокислот с мочой и калом.
Дистрофия, обусловленная нарушениями переваривания белков и всасывания аминокислот вследствие дефекта транспортных механизмов слизистой оболочки кишечника и почек.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
• Изменения липидного обмена:
снижение концентрации общих липидов, ХС, ФЛ
увеличение содержания неэстерифицированных ЖК, КТ в сыворотке крови.
Характерна устойчивая стеаторея
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
•У всех детей наблюдаются расстройства ЦНС
– обменно-токсическая энцефалопатия.
•Больные становятся раздражительными, капризными, негативными, теряют приобретенные ранее навыки и умения, отстают в развитии речи.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Обменные нарушения при глютеновой болезни проявляются:
Рахитом
Полигиповитаминозом (атрофический глоссит, выраженная сухость кожи с отрубевидным шелушением, фолликулярный гиперкератоз, гипо- и гиперпигментация кожи)
Анемией, алопецией, дистрофией ногтевых пластинок,
Переломами трубчатых костей по типу «зеленой ветки».
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
• Клинические варианты течения.
типичноатипично
латентно (субклинически)
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
• Формы типичной глютеновой болезни:геморрагическаяс костными нарушениями
отечная (белково-дефицитная)анемическаясептическая
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Диагностическими критериями глютеновой болезни являются 3 признака:
1)морфологические изменения в биоптатах: субтотальная или тотальная атрофия слизистой ДПК или тощей кишки;
2)улучшение клинических и лабораторных данных на фоне аглютеновой диеты;
3)появление симптомов болезни после проведения провокационного теста с глютеном или нарушения аглютеновой диеты
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Основа диагноза – данные морфологического исследования биоптатов слизистой тощей кишки:
1.кальцификация поверхности слизистой
2.ворсинки укорочены или отсутствуют.
3.крипты удлинены
4.собственная пластинка плотно инфильтрирована клетками воспаления.
5.уменьшены реснички
6.выявляются кубоидальные энтероциты и интраэпителиальные лимфоциты
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Иммунологические:
1)антитела к глиадину (антиглиадин- антитела, AGA)
2)ретикулину (антиретикулин-антитела, ARA)
3)эндомизию (антиэндомизиальные антитела, EmA)
4)к тощей кишке (human jejunal antibody, JAB)
5)высокая концентрация иммуноглобулинов А (в 2-3 раза больше нормы)
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
•При дуоденоскопии выявляется характерная эндоскопическая картина атрофического дуоденита и еюнита («лаковая», блестящая слизистая оболочка).