- •ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет »
- •Это комплекс расстройств, возникающий в результате нарушения всасывания нутриентов, витаминов и микроэлементов в
- •Наследственные заболевания, сопровождающиейся синдромом
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ - клиника
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Холцел
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – постановка диагноза
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Энзимная теория
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - клиника
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) – ИСКЛЮЧИТЬ!
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Патогенез
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •У больных муковисцидозом выявляется выраженная стеаторея.
- •Муковисцидоз – нарушение белкового обмена
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Клинические проявления
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Муковисцидоз
•Биологические препараты нормальной кишечной флоры (биовестин, линекс, энтерол, хилак форте, бифидум-концентрат и др.). Курс лечения не менее 2-3 мес.
•Прогноз при муковисцидозе у детей до настоящего времени остается серьезным, несмотря на совершенствование терапевтических мероприятий.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
•Это заболевание встречается примерно в 100 раз реже муковисцидоза, но является все же второй по частоте причиной панкреатической недостаточности у детей.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
• Этиология
недостаточно изучена
наследственная, с аутосомно-рецессивным типом передачи потомству (если в семье более одного больного сибса)
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
•Дольки поджелудочной железы при синдроме Швахмана обычно замещены жировой тканью (липоматоз) без развития фиброза, но островки Лангерганса и протоки повреждены незначительно.
•Иногда поджелудочная железа вовсе отсутствует.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
•Секреция бикарбонатов и жидкой части секрета не изменена.
•Установлены фиброз сердечной мышцы, в основном левого желудочка, и утолщение эндокарда, как при фиброэластозе.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
•Клинические проявления.
•Симптомы заболевания обычно возникают на 3-м месяце жизни.
•При введении прикорма появляется частый, до 4-10 раз в сутки, стул.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
•Испражнения объемные, кашицеобразные, сероватого цвета, с отвратительным зловонным запахом, очень жирные, прилипают к пеленкам или горшку.
•Аппетит у детей обычно отсутствует, но в редких случаях бывает «волчьим»
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
Для синдрома Швахмана характерна дисфункция костного мозга, которая проявляется нейтропенией
Число нейтрофилов в периферической крови может оказаться ниже 0,2 х 109/л или они могут совсем исчезнуть.
Тромбоцитопения (до 50-70 x 109/л) и гипопластическая анемия наблюдаются часто (в 16 и 50 % случаев соответственно), но, как правило, выражены незначительно. Еще реже определяется панцитопения.
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
•Нарушение кроветворения сопровождается повторными бактериальными инфекциями, в ряде случаев – сепсисом
•Часто развиваются кокковые инфекции дыхательной системы (бронхит, пневмония) и кожи (псевдофурункулез, абсцессы, пиодермия и др.)
ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
•Возможен менингит, остеомиелит
•Иногда отмечаются отит, ангина, ринофарингит