- •ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет »
- •Это комплекс расстройств, возникающий в результате нарушения всасывания нутриентов, витаминов и микроэлементов в
- •Наследственные заболевания, сопровождающиейся синдромом
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ - клиника
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Холцел
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – постановка диагноза
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Энзимная теория
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - клиника
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) – ИСКЛЮЧИТЬ!
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Патогенез
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •У больных муковисцидозом выявляется выраженная стеаторея.
- •Муковисцидоз – нарушение белкового обмена
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Клинические проявления
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
•Это редкое врожденное нарушение транспорта моносахаридов – глюкозы и галактозы – через щеточную каемку энтероцита
•Наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
•В легкой степени поражается эпителий почечных канальцев.
•Вторичное нарушение всасывания сахаров возможно после острого вирусного энтерита или при тяжелом хроническом диффузном поражении слизистой тонкой кишки (энтерит).
МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
Клиника одинакова при врожденном и приобретенном дефекте
Жидкий стул после употребления глюкозы, грудного молока или искусственных питательных смесей
Масса тела больного ребенка обычная.
Кал имеет кислую реакцию.
Кривые переносимости глюкозы и галактозы уплощены. Больные с врожденной формой хорошо переносят фруктозу, т.к. нет изменений структуры и ферментативной активности тонкой кишки, нарушающие всасывание других сахаров.
МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
•При непереносимости глюкозы и галактозы исключают поступление в организм этих углеводов и лактозы, вводят фруктозу.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
•Английский врач Самюэль Ги (S. J. Gee) в 1888 г. впервые описал у детей болезнь, характеризующуюся задержкой роста, поносами и нарушением питания. Он полагал, что в подобных случаях поражается толстая кишка, в связи с чем и появилось название болезни – целиакия (от греч. koiliakos - кишечный).
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
нет единого обозначения заболевания, используются различные термины: «глютеновая болезнь»
«болезнь Ги-Гертера-Гейбнера»«спру-целиакия»«болезнь непереносимости злаков» и др.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
•Это хроническое наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в переваривании глютена, и проявляющееся мальабсорбцией, дистрофией, патологическими изменениями структуры тонкой кишки и нарушением обмена веществ.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Тип наследования – аутосомно- доминантный.
Распространенность заболевания от 12 до 203 случаев на 100 000.
Значительно чаще оно встречается в регионах, где в питании превалируют продукты из пшеницы, ржи, овса, значительно реже – в Китае, Африке, что, по-видимому, связано с употреблением в пищу населением этих регионов преимущественно риса и кукурузы.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
Две теории патогенеза глютеновой болезни:
1)энзимная
2)иммунологическая
Энзимная теория
•в основе формирования - генетически обусловленная полная или частичная недостаточность специфической пептидазы, ответственной за расщепление глютена.
•Глютен - высокомолекулярный белковый компонент клейковины ряда злаковых культур: пшеницы, ржи, ячменя, овса.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
При химическом экстрагировании глютена спиртом выделяются две фракции:
A.глютеин – относительно безвредное для организма вещество
B.глиадин – токсичное соединение, воздействующее на слизистую оболочку тонкой кишки.