
- •ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет »
- •Это комплекс расстройств, возникающий в результате нарушения всасывания нутриентов, витаминов и микроэлементов в
- •Наследственные заболевания, сопровождающиейся синдромом
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •ДИСАХАРИДАЗНАЯ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ - клиника
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Холцел
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
- •Врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – постановка диагноза
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Энзимная теория
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - клиника
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) – ИСКЛЮЧИТЬ!
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ) - РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Патогенез
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •У больных муковисцидозом выявляется выраженная стеаторея.
- •Муковисцидоз – нарушение белкового обмена
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз - Клинические проявления
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •Муковисцидоз
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
- •ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ШВАХМАНА)
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – постановка диагноза
оценка генеалогического анамнеза (непереносимость молока ближайшими родственниками больного ребенка).
Копрограмма:
отсутствие стеатореи
рН кала < 5.0(бродильная диспепсия)
тест с D-ксилозой в N
При нагрузке лактозой в дозе 1 г/кг, но не более 50 г на прием, выявляется плоская сахарная кривая
Исключение из рациона молока (замена соевыми продуктами) приводит к нормализации стула.
Нет морфологических изменений кишечника
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
•В основе - элиминационная диета: частичное или полное исключение лактозосодержащих продуктов питания – молока (в том числе грудного), молочных смесей и др.
•безлактозные продукты – адаптированные и частично адаптированные смеси на основе белков коровьего молока.
•смеси «НАН безлактозный», «Эльдолак Ф», «Бебелак ФЛ», «Портаген».
•адаптированные смеси на основе изолята соевого белка – «Хумана СЛ», «Нутри-Соя», «Энфамил Соя», «Симилак-Изомил» и др.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
При гиполактазии необходимы низколактозные смеси (содержание лактозы в них обычно <1 %), а остальная часть углеводного компонента представлена декстрин-мальтозой, сахарозой, глюкозой.
«Нутрилон низколактозный», «Хумана ЛП», «Нутрилак низколактозный»
Только при отсутствии адаптированных смесей, можно использовать трехсуточный кефир (содержание лактозы 1,1 %), а у детей первых 3 мес жизни – смесь типа В-кефира (2/3 трехсуточного кефира + 1/3 рисового отвара) с добавлением 5% глюкозы или фруктозы.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
•При поздней диагностике непереносимости сахаров, когда у ребенка уже имеется дистрофия, лечение с парентерального питания:
белковые и липидные гидролизаты – вамин, аминопед, ваминолакт, интралипид, и др.
По мере улучшения состояния постепенно переходят на энтеральное питание с соблюдением элиминационной диеты.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
•В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают кисломолочные продукты.
•Больным дети старше года, взрослые – молоко, обработанное препаратами b-галактозидазы.
•Показано введение продуктов, содержащих фруктозу (хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению).
•Потребность в белках удовлетворяется растительным молоком (соевым, миндальным).
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
с первых дней лечения
ферментные препараты (креон, панцитрат и др.)
пробиотики (биовестин-лакто на сое, хилак форте, линекс, лакто- и бифидумконцентрат).
Курс ферментной заместительной терапии короткий, не более 5-7 дней. Пробиотики применяют более длительно – 30-45 дней.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ – лечение
При вторичной недостаточности лактазы, развившейся на фоне патологии слизистой тонкой кишки, по мере выздоровления активность фермента восстанавливается, возможно расширение диеты
Допускается небольшое увеличение лактозной нагрузки (перевод на смесь с большим содержанием лактозы, введение каши на молоке, разведенном на 1/3 или 1/2),
Постепенный переход на физиологическую возрастную диету под контролем общего самочувствия и характера стула.
Прогноз при лактазной недостаточности благоприятный.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
•комбинированная недостаточность сахаразы и изомальтазы. Симптомы возникают при употреблении пищи, содержащей сахарозу.
•возможна непереносимость крахмала, из-за недостаточностьи изомальтазы, но этот фермент действует только на точки ветвления молекулы крахмала, изолированная недостаточность его обычно отчетливо не проявляется.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
•Основной признак болезни – пенистый водянистый стул.
•Болей в животе нет.
•Морфологически слизистая тонкой кишки не изменена
•Гистохимически: дефицит сахаразы и изомальтазы при N содержании лактазы. После нагрузки сахарозой определяется плоский тип сахарной кривой.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ
•Состояние больных быстро улучшается после уменьшения содержания сахарозы в пище до минимума.
•В пищу вместо сахара добавляют глюкозу (8-10 %), ограничивают продукты, содержащие крахмал.