A. Острая лучевая болезнь

пациентка умерла через 112 дней от кровоизлияния в мозг. Основной причиной всех летальных исходов в течение первых двух месяцев после аварии стало нарушение деятельности костного мозга.

C12. В дополнение к использованию анализов крови для оценки дозы также выращивали культуру лимфоцитов для подсчета. Трудно было оценить точную дозу, полученную пациентами, поскольку оценки основывались на совокупности клинических симптомов; оценки, основанные на степени подавления деятельности костного мозга и на цитогенетических исследованиях, зачастую давали несколько разные результаты. Состояние пациентов, у которых была ОЛБ I– II степени, 2 раза в сутки контролировалось с помощью биохимических и гематологических индексов, а соответствующие оценки пациентов с более тяжелым течением болезни проводились ежедневно. Эти последовательные подсчеты имели большое значение для выбора поддерживающей терапии, а также оценки ее эффективности. Бактериологические пробы также были важны для эффективной организации антибиотикотерапии или противогрибковой терапии. При отсутствии признаков активного заживления кожи через 50 или 60 дней некоторым пациентам делали операцию по пересадке кожи. Одному пациенту ампутировали ногу спустя более чем 200 дней после аварии [B40].

B. Лечение пациентов с ОЛБ и его результаты

C13. Основные компоненты применяемой терапии ОЛБ включали:

–профилактику и лечение инфекционных осложнений;

–детоксикацию;

–парентеральное питание;

–трансфузионную терапию (аллогенную трансплантацию костного мозга и введение клеток печени человеческого эмбриона);

–местное лечение пораженных участков кожи; и

–лечение вторичного токсического нарушения обмена веществ.

C14. Все пациенты с ОЛБ II или более тяжелой степени были помещены в отдельные палаты, в которых были созданы стерильные условия. Для стерилизации помещений использовались ультрафиолетовые лампы, а медицинский персонал должен был тщательно мыть руки, обязательно использовать лабораторные халаты, маски и асептический раствор для мытья обуви. Пациентам ежедневно меняли одежду. Периодически осуществлялся контроль показателей микробного заражения. Концентрации микроорганизмов в воздухе удерживались на уровне менее 500 колоний на кубический метр.

C15. Эти же пациенты, в порядке профилактики у них эндогенных инфекций, получали бисептол и нистатин в случае повышения температуры. Пациентам вводили внутривенно антибиотики широкого спектра действия, включая аминогликозиды, цефалоспорины и полусинтетические пенициллины. Более чем в половине случаев эта мера, как правило, снижала температуру. Однако если в течение периода от 24 до 48 часов жар не снижался, то пациентам внутривенно вводили гаммаглобулин по схеме четыре-пять инъекций по 6 г каждому боль-

ному каждые 12 часов. Впервые при лечении пациентов с тяжелой ОЛБ для борьбы с герпетическими инфекциями широко и успешно применялся ацикловир. Примерно у трети пациентов были герпетические высыпания на лице, губах и слизистой оболочке полости рта.

C16. Многим пациентам многократно проводилось переливание свежих донорских тромбоцитов. Эффективность этих переливаний была подтверждена не только отсутствием опасного для жизни кровотечения у пациентов с длительной (более двух-четырех недель) тромбоцитопенией (ниже 5 тыс.–10 тыс. на микролитр), но также отсутствием любых видимых признаков усиления кровотечения у большинства пациентов. Для успешного лечения ОЛБ III степени каждому пациенту необходимо было провести в среднем от трех до пяти переливаний тромбоцитов.

C17. Для лечения осложнений, вызванных агранулоцитарными инфекциями, переливания эритроцитов не требовалось. В переливании эритроцитов нуждался ряд пациентов с ОЛБ II–III степени, у которых также имелись значительные поражения. Всех пациентов, которые имели множественные серьезные поражения органов, лечили с помощью современных методов детоксикации, противоинфекционной и симптоматической терапии. Применялись методы гемосорбции, плазменной абсорбции и плазмофереза. Использовалась также прямая антикоагуляция как средство улучшения микроциркуляции. Основной особенностью лечения кишечного синдрома было использование полностью парентерального питания наряду с коррекцией недостаточности объема с помощью питательных жидкостей и электролитов. Такой метод лечения был весьма эффективным.

C18. Миелодепрессия и потенциальная необходимость дополнительных мер оценивались по системе, ранее разработанной Konchalovsky et al. [K18] и другими [G14]. Наряду с этим использовались дополнительные данные подсчета лимфоцитов крови, позволяющие определить дозу более 6 Гр. Производился отбор проб костного мозга у родственников пациентов, которые были идентичными (шесть случаев), гаплоидентичными (четыре случая) или гаплоидентичными при наличии одного общего антигена во втором гаплотипе (три случая). В данной ситуации, требующей принятия срочных мер, определение типа проводилось только для локусов A, B и C. В случаях гаплоидентичного костного мозга трансплантация проводилась с удалением T-лимфоцитов. Считается, что трех случаев смерти, происшедших в результате неподходящей пересадки костного мозга, можно было избежать. Пересадка костного мозга пациентам, получившим дозы менее 9 Гр, только ухудшила результаты лечения ОЛБ из-за развития побочных эффектов [B40].

C19. Применение аллогенной трансплантации костного мозга у этих пациентов продемонстрировало следующее:

–при радиационных авариях процент жертв, которым абсолютно показана аллогенная трансплантация костного мозга и которым такая трансплантация может принести определенную пользу, крайне мал;

–в случае поражения костного мозга в результате гамма-облучения всего тела в дозе от 6 до 8 Гр трансплантат может быть жизнеспособным; однако трансплантация может быть опасной для жизни вследствие развития вторичных болезней и реакции “трансплантат против хозяина”; и

–восстановление миелопоэза и выживание возможны после облучения всего тела в дозе от 6 до 8 Гр, что было установлено после отторжения гаплоидентичного трансплантата (три случая), а также на примере пациентов, которым не была проведена трансплантация из-за отсутствия подходящего донора (четыре случая).

C20. Каждый пациент с костномозговым синдромом III– IV степени также обычно имел радиационное поражение кожи и нуждался в постоянном уходе со стороны высококва-

лифицированного персонала. Эффективность лечения была признана удовлетворительной ввиду отсутствия летальных исходов среди пациентов с ОЛБ II степени (дозы 2–4 Гр), за исключением одной пациентки, которая впоследствии скончалась от кровоизлияния в мозг. В клинике было 27 пациентов с ОЛБ III–IV степени. Летальные исходы в этой группе были обусловлены главным образом крайне тяжелыми поражениями кожи, поражением легких и комплексным поражением кожи и кишечника в сочетании с подавлением деятельности костного мозга.