87. Эхинококкоз печени
Выделяют две формы эхинококкоза: кистозную (гидатидозную) и альвеолярную.
Гидатидозная форма эхинококкоза определяет собой заболевание, обусловленное кистозной или личиночной стадией развития эхинококкозного ленточного глиста Echinococcus granulosus.
Основной хозяин глиста — собака, промежуточный — человек, овцы, крупный рогатый скот. При попадании в организм человека с водой, овощами яиц глистов последние внедряются в стенку желудка или тонкой кишки и далее по кровеносным и лимфатическим путям достигают печени или легких (наиболее частых мест поражения).
В начале развития паразита в организме человека он представляет собой заполненный бесцветной жидкостью пузырек диаметром
около 1 мм, который со временем увеличивается в размерах. Стенка гидатиды состоит из внутренней (герминативной) и наружной (хитиновой или кутикулярной) оболочек. Снаружи к такой эхинококковой кисте предлежит плотная фиброзная оболочка, состоящая из соединительной ткани и являющаяся результатом реакции ткани печени в ответ ня присутствие паразита. Эта оболочка очень плотна и практически неотделима от здоровой паренхимы печени, но может быть отделена от хитиновой оболочки. Единственно функционально активной является внутренняя герминативная оболочка гидатиды, которая постоянно образует новые зародышевые сколексы. По мере их созревания в жидкости эхинококковой кисты образуются так называемые дочерние (а позже внутри них и внучатые) пузыри. Кроме того, герминативная оболочка в просвет кисты секретирует гидатидозную жидкость и участвует в образовании наружной хитиновой оболочки паразита. Более чем у 80% больных поражена правая доля печени, у '/2 больных выявляют множественные кисты.
Клиника и диагностика: длительное время (иногда в течение многих лет), начиная с момента заражения, нет никаких клинических признаков заболевания, и человек чувствует себя практически здоровым. Клиническая манифестация болезни начинается лишь при достижении гидатиды довольно больших размеров. Возникают тупые, ноющие, постоянные боли в правом подреберье, эпигастральной области, нижних отделах правой половины грудной клетки. При осмотре в случае больших размеров кисты можно обнаружить выбухание передней брюшной стенки в области правого подреберья. Перкуторно отмечается расширение границ печени вверх. При пальпации печени можно определить округлое, эластической консистенции опухолевидное образование (при локализации больших эхинококковых кист в передненижних отделах печени). При локализации кист глубоко в паренхиме печени наблюдается гепатомегалия. Ухудшение состояния связано с аллергической реакцией организма на присутствие живого паразита, что проявляется в виде крапивницы, диареи, и др. Симптоматика заболевания изменяется при сдавлении крупными кистами соседних органов.
Наиболее частые осложнения гидатидозной формы эхинококко-за: желтуха, разрыв гидатидозной кисты, нагноение гидатидозной кисты. Желтуха (механическая) связана или со сдавлением кистой магистральных желчных путей, прорывом кисты в желчные пути (у 5—10% больных).
Разрыв гидатидозной кисты может происходить с излиянием содержимого в своеобразную брюшную полость, в просвет желудочно-кишечного тракта, в желчные протоки, в плевральную полость или в бронх. Наиболее серьезное осложнение — перфорация кисты в свободную брюшную полость. Возникают симптомы анафилактического шока и распространенного перитонита. Перфорация кисты в свободную брюшную полость существенно ухудшает прогноз заболевания в связи с диссеминацией процесса.
Нагноение эхинококковой кисты связано с образованием трещины в капсуле гидатиды, особенно при наличии сообщения с желч-
ными путями. Находящиеся в желчи бактерии служат источником инфицирования. При нагноении эхинококковой кисты возникают сильные боли в области печени, гепатомегалия, гипертермия и другие симптомы тяжелой гнойной интоксикации.
В диагностике гидатидозной формы эхинококкоза помогает анамнез больного (проживание в местности, являющейся эндемичной по данному заболеванию). Решающую роль отводят дополнительным способам исследования. В общем анализе крови часто обнаруживают эозинофилию (до 20% и выше). Применяют внутри-кожную реакцию Казони со стерильной жидкостью эхинококкового пузыря. Механизм этой пробы аналогичен реакции на туберкулин при туберкулез*. Проба Казони положительная у 75—85% больных. Приблизительно через 1 год после гибели паразита реакция становится отрицательной. Более точна и информативна реакция агглютинации с латексом (синтетическая полистирольная смола) и реакция непрямой гемагглютинации.
При обзорной рентгенографии можно отметить высокое стояние купола диафрагмы или его выпячивание, кальцинаты в проекции эхинококковой кисты. Более подробную информацию можно получить при рентгенографии в условиях пневмоперитонеума. О локализации и размерах эхинококковой кисты можно судить по данным радиоизотопного гепатосканирования (в месте проекции кисты бу-
дет виден дефект накопления изотопа). Наиболее достоверна и проста ультразвуковая эхолокация и компьютерная томография (рис. 148). Среди инвазивных способов исследования широкое распространение получили лапароскопия и ангиография. При цели-акографии обнаруживают дугообразное оттеснение сосудов печени, характерное для объемного образования.
Лечение: очень редко происходит самоизлечение от гидати-дозной формы эхинококка, связанное с гибелью паразита и последующим обызвествлением его стенок. Однако при наличии большой полости реальна угроза нагноения или разрыва кисты. Нет ни одного лекарственного препарата, оказывающего терапевтическое воздействие на кистозную форму эхинококкоза. Высокая частота развития серьезных осложнений гидатидозной формы эхинококкоза диктует необходимость хирургического лечения независимо от размеров кисты.
Оптимальный способ лечения — эхинококкэктомия. Идеальную эхинококкэктомию, при которой удаляют всю кисту с ее хитиновой и фиброзной оболочками без вскрытия просвета, применяют редко — при небольших размерах кисты, ее краевом расположении. При крупных кистах, расположенных в толще ткани печени, такой способ чреват повреждением крупных сосудов и желчных протоков. Чаще применяют удаление кисты с ее герминативной и хитиновой оболочками после предварительной пункции полости кисты, с отсасыванием ее содержимого. Этот прием позволяет избежать при выделении кисты ее разрыва и диссеминации паразита. После удаления кисты фиброзную оболочку изнутри обрабатывают 2% раствором формалина и ушивают отдельными швами изнутри (капитонаж). При невозможности ушить полость прибегают к тампонаде ее сальником. При нагноении содержимого кисты после завершения основного этапа операции оставшуюся полость дренируют. При больших размерах кисты, а также в случае обызвествления ее стенок в качестве вынужденной меры прибегают к марсу-пиализации (вшиванию стенок кисты в переднюю брюшную стенку).
Альвеолярную форму эхинококкоза вызывает ленточный глист. В нашей стране это заболевание встречается в Сибири, на Дальнем Востоке. Альвеококки паразитируют чаще всего в организме лисиц и песцов, значительно реже — у собак.
Макроскопически альвеококк имеет вид плотного опухолеобраз-ного узла, состоящего из фиброзной соединительной ткани и мелких (диаметром до 5 мм) пузырьков, содержащих бесцветную жидкость. Строение стенки альвеококка аналогично таковому при гидатидозной форме эхинококка. Отличительной особенностью альвеолярной формы эхинококка является способность вновь образующихся пузырьков паразита к инфильтрирующему росту в ткани печени, что сопровождается их внедрением в желчные пути и кровеносные сосуды. Последнее обстоятельство обусловливает быстрое распространение паразита по другим жизненно важным органам (легкие, мозг).
Клиника и диагностика: заболевание в течение длительного времени протекает без клинической симптоматики. Впоследствии появляются тупые ноющие боли в правом подреберье, эпигастральной области, слабость, а также симптомы аллергизации организма, как и при гидатидозной форме. При достижении паразитом больших размеров в центре образования вследствие распада происходит формирование полости. В дальнейшем может произойти прорыв содержимого полости чаще в брюшную полость или в полые органы, а также в плевральную полость. Наиболее частым осложнением альвеококкоза является механическая желтуха, обусловленная сдавлением магистральных желчевыводящих путей.
Диагностика альвеококкоза представляет значительные трудности. Помогает эпидемиологический анамнез (проживание в местности, где встречается альвеококкоз). Применяют те же лабораторные и инструментальные методы исследования, что и при диагностике гидатидозной формы эхинококкоза.
Лечение: представляет значительные трудности в связи с инфильтрующим ростом паразита и переходом на магистральные желчные протоки, сосуды печеночно-двенадцатиперстной связки. Радикальная операция — резекция печени (атипичная или анатомическая с учетом долевого или сегментарного строения органа). Паллиативные операции: удаление основной массы узла с оставлением его фрагментов в области ворот печени, наружное или внутреннее дренирование желчных путей при обтурационной желтухе, дренирование полости распада, введение в толщу ткани узла противопаразитарных препаратов (флавакридин), криодеструк-ция паразита под воздействием низких температур (жидкий азот). Паллиативные операции продлевают жизнь больного, улучшая его состояние.
Прогноз: при альвеолярной форме эхинококкоза гораздо хуже, чем при гидатидозной форме.
88. ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ СИНДРОМ-симптомокомплекс, характеризующийся повышением давления в бассейне воротной вены, расширением естественных портока-вальных анастомозов, асцитом, спленомегалией. Различают внепеченочную форму портальной гипертензии, когда препятствие к кровотоку локализовано во впеченочных отделах воротной вены (а- подпеченочная) или во внеорганных отделах печеночных вен б - надпеченочная), внутрипеченочную (препятствие кровотоку локализовано в самой печени) и смешанную формы портальной гипертензии. Выделяют также острый и хронический синдромы портальной гипертензии. Затруднение ровотока в воротной вене приводит к расширению ее анастомозов, при этом при подпеченочной форме портальной гипертензии в основном налаживаются портопортальные пути коллатерального кровообращения (в обход места препятствия), а при внутри- и надпеченочной форме - портокавальные (из воротной вены в нижнюю и верхнюю полые): возникает варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидального сплетения, расширяются поверхностные вены, расходящиеся в разные стороны от пупка (симптом головы Медузы). Вследствие застоя крови, повышения давления в воротной вене, а также гипоальбуминемии образуется асцит, увеличивается селезенка. Симптомы, течение. На ранней стадии протекает бессимптомно, в более поздних случаях характерно появление асцита, расширение геморроидальных и подкожных околопупочных вен (в виде "головы Медузы"), возникновение повторных геморроидальных или профузных пищеводно-желудочных кровотечений; последние нередко являются причиной гибели больных.
Диагноз (косвенно) подтверждается контрастной рентгенографией пищевода (обнаруживается варикозное расширение его вен). Более точным является измерение давления в пищеводных венах (через эзофагоскоп), однако чаще проводится спленоманометрия; при портальной гипертензии давление в селезенке (тождественное таковому в воротной вене) возрастает с 70-150 до 300- 600 мм вод. ст. и более. Реже с этой же целью проводят трансумбиликальную портомано-метрию. Специальные рентгенологические методы -спленопортография и трансумбиликальная портогепатография- в необходимых случаях позволяют уточнить уровень и (предположительно) причину нарушения портального кровотока. Течение и прогноз определяются характером заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, и присоединением осложнений, наиболее грозным из которых является пищеводно-желудочное кровотечение. Быстрое удаление большого количества асцитической жидкости и назначение больших доз диуретиков больным хроническими заболеваниями печени с синдромом портальной гипертензии может спровоцировать возникновение печеночной комы. При отсутствии хирургического лечения больные, у которых наблюдалось пищеводно-желудочное кровотечение, живут не более 1-1,5 лет. Лечение хирургическое (чаще всего наложение портокавального или спленоренального анастомоза).
Больным с портальной гипертензией противопоказаны физические нагрузки.
89. МАСТИТ и МАСТОПАТИИ - неспецифическое воспаление молочной железы. Чаще возникает в период лактации. Важное значение имеет застой молока, входными воротами инфекции являются трещины соска и околососкового поля. Возбудителем обычно является золотистый стафилококк нередко в сочетании с другой кококковой флорой и кишечной палочкой, протеем.
Симптомы, течение. Лактационный мастит чаще возникает на 1 месяце первой беременности. На фоне уменьшения выделения молока появляются выраженная боль в железе, повышение температуры тела, озноб. Молочная железа нагрубает, становится болезненной, в ряде случаев появляется гиперемия кожи. Острый мастит следует дифференцировать от так называемой молочной лихорадки, обычно развивающейся на 3-5-й день после родов и обусловленной застоем молока, которое, претерпевая процесс обратного всасывания, приобретает пирогенные свойства. При этом обычно нет инфильтрации ткани железы. Если через 2-3 дня инфильтрат в молочной железе не рассасывается, происходит его абсцедирование. Различная локализация гнойника обусловливает особенности клинической картины мастита.
Антемаммарный абсцесс обычно небольших размеров, флюктуация клинически выявляется рано, диагноз несложен. Интрамаммарный гнойник сопровождается выраженными явлениями общей интоксикации, сильным болевым синдромом. Молочная железа увеличена в размерах, болезненна, определяется значительных размеров болезненный инфильтрат. Флюктуация - поздний симптом. Интрамаммарный мастит нередко сопровождается развитием нескольких гнойных полостей в ткани молочной железы, оперативное лечение при этом
значительно затруднено. Ретромаммарный абсцесс: выраженная интоксикация, высокая температура, озноб, боль в железе, усиливающаяся при движениях рукой. Местно железа как бы приподнята, отмечается болезненность при пальпации железы, особенно при ее смещении. Гиперемии кожи и флюктуации нет. Раннее выявление заболевания затруднено.
Лечение мастита должно быть особенно энергичным на ранних стадиях, чтобы предотвратить гнойное расплавление ткани железы: полный покой, приподнятое положение железы, антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины, тетрациклин), сцеживание молока. Кормление ребенка больной грудью можно продолжать только при локализации небольшого инфильтрата на периферии железы при отсутствии общей антибиотикотерапии. При развитии гнойного расплавления паренхимы показано оперативное вмешательство; операцию целесообразно выполнять под общим обезболиванием. Цель операции - разрез и эвакуация гноя, некрэктомия, обеспечение надежного дренирования.
Операционные разрезы: при субареолярном небольшом гнойнике - разрез по краю околососкового поля, интрамаммарный абсцесс лучше вскрывать радиарным разрезом, ретромаммарный - разрезом по субмаммарной складке.
При небольших размерах гнойника возможно иссечение его с прилегающими воспалительно измененными тканями по типу секторальной резекции с активным дренированием раны двухпросветным дренажем и ушиванием наглухо.
Прогноз в большинстве благоприятный. Однако после операций остаются рубцы, часто обезображивающие и деформирующие молочную железу.
Самая тяжелая форма мастита - гнилостный, или гангренозный мастит.
90. РАК МОЛОЧКИ Развивается часто, приблизительно у 1 из 10 женщин.
Факторы риска: менопауза в возрасте старше 50 лет; отсутствие родов или первые роды в возраста старше 30 лет (заболеваемость в 3 раза чаще); семейный анамнез, свидетельствующий о раке молочной железы у матери,
сестры (в 2 раза чаще) или их обеих (в 6 раз чаще); фиброзно-кистозная мастопатия (в 3-5 раз чаще). Ранний диагноз рака молочной железы обеспечивает успешное лечение большинства больных. Пятилетняя выживаемость при лечении локализованной формы I-II стадии составляет
90%, при местнораспространанном раке - 60%. Результаты лечения намного хуже при наличии отдаленных метастаэов.
В диагностике рака молочной железы важное значение имеют систематические самостоятельные обследования (4 раза в год) и врачебные осмотры женщин в возрасте старше 40 лет (1 раз в год). Маммография рекомендуется 1 раз в 2 года в возрасте после 40 лет, 1 раз в год - после 50 лет. При обнаружении в молочной железе плотной опухоли без четких границ диагноз должен быть уточнен немедленно (пункционная биопсия с цитологическим анализом, биопсия с гистологическим анализом). Метод динамического клинического наблюдения вместо уточняющих диагностических процедур не следует использовать. Чаще в молочных железах обнаруживают доброкачественные образования (диффузная и узловая мастопатия, внутрипротоковая папиллома, фиброаденома).
Развитие рака молочной железы из доброкачественных образований - нечастая ситуация (например, из фиброаденомы - 1-1,5%), в то же время ошибочная тактика при дифференцировании от рака молочной железы нередко встречается в практике. При диффузной мастопатии обнаруживают диффузное уплотнение и болезненность молочных желез, иногда имеются светлые выделения из соска. При узловой мастопатии определяются одиночные или множественные уплотнения различных размеров с нечеткими контурами, не связанные с кожей. Фиброаденомы могут быть представлены плотными, округлыми, бугристыми одиночными или множественными различного размера опухолевыми узлами. Листовидные фиброаденомы характеризуются быстрым ростом и достигают больших размеров в короткие сроки. Внутрипротоковые папилломы проявляются кровянистыми выделениями из соска. Диагноз уточняют при цитологическом анализе и внутрипротоковой контрастной маммографии. Кисты молочной железы имеют округлую форму, четкие границы, содержат серозную жидкость.
Симптомы. Рак молочной железы проявляется развитием ограниченно подвижной, плотной опухоли с незначительным втяжением кожи над ней. В поздних стадиях болезни эти симптомы более выражены, появляются втяжение соска, инфильтрация и изъязвление кожи, отечность молочной железы в зоне расположения опухоли. Кроме такого наиболее типичного развития рака молочной железы, наблюдаются другие клинические варианты.
Отечно-инфильтративная форма характеризуется увеличением молочной железы за счет резко выраженного отека и инфильтрации, кожа уплотнена и гиперемирована, опухолевый узел может не определяться при пальпации и
маммографии (первично-отечно-инфильтратив-ная форма) или быть относительно небольшого размера (вторично-отечно-инфильтративная форма). Как вариант этой формы рака молочной железы иногда развивается
мастито-подобный или рожистоподобный рак, проявляющийся яркой гиперемией кожи, повышением температуры и быстрым течением болезни. Наоборот, рак типа Педжета, возникающий из эпителия крупных протоков вблизи соска, отличается медленным развитием. Сначала появляется утолщение, втяжение и изъязвление соска, затем в толще молочной железы формируется плотный опухолевый узел. Классификация рака молочной железы производится в соответствии с системой TNM. В основе классификации - размер опухоли в молочной железе и локализация
метастазов. Метастазирует рак молочной железы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы и ткани. При локализации рака в наружных квадрантах вовлекаются прежде всего подмышечные лимфатические узлы, во внутренних квадрантах-загрудинные и подключичные. Возможно вовлечение надключичных и подмышечных узлов с противоположной стороны. Увеличение лимфатических узлов не всегда означает их метастатическое поражение. Возможно их увеличение как
проявление гиперплазии. Факт опухолевого поражения лимфатических узлов и число вовлеченных узлов устанавливают при морфологическом исследовании после операции. Отдаленные метастазы рака молочной железы
возникают в костях, легких, печени, коже грудной стенки, головном мозге и т. д. Для уточнения степени распространения болезни ко времени установления диагноза и при дальнейшем наблюдении используют сцинтиграфию скелета (при необходимости рентгенографию костей),
ультразвуковое исследование печени, рентгенографию легких и т. д.
Важное значение для характеристики рака молочной железы имеет определение содержания рецепторов эстрогенов (РЭ) и прогестерона (РП) в опухоли, которое производится при удалении опухоли или путем биопсии. Опухоль считается зависимой от эндокринных влияний при содержании РЭ
и/или РП -10 фмоль/мг белка. Содержание рецепторов гормонов в первичной опухоли и метастазах существенно не различается. Поэтому заключение об эндокринной зависимости опухоли, сделанное на первых этапах болезни, может быть учтено при определении лечебной тактики в период развития метастазов.
Лечение. При раке молочной железы I-II стадии оптимальным методом лечения является хирургический - радикальная мастэктомия или секторальная резекция с удалением регионарных лимфатических узлов. После операции по поводу раннего рака молочной железы дополнительного лечения не назначают. При пораженных подмышечных лимфатических узлах следует провести адъювантную химиотерапию. При III стадии болезни
назначают предоперационную лучевую и/или химиотерапию,
а после операции - адъювантную лекарственную терапию. Адъювантную химиотерапию начинают через 2-3 нед после операции. Наиболее часто используют режим ЦМФ (циклофосфан -100 мг/м2 перорально, 1-14-й дни в
сочетании с метотрексатом - 40 мг/м2 в/в, 1 -и и 8-й дни и 5-фторураци-лом - 500 мг/м2 в/в, 1 -и и 8-й дни; интервалы между курсами - 2-3 нед, число курсов - 6). При высоком содержании РЭ и/или РП в период менопаузы дополнительно дают тамоксифен (20 мг ежедневно в течение 2 лет), а при сохраненном менструальном цикле производят овариэктомию, затем используют таморсифен (20 мг) или преднизолон (10 мг) длительно. При менопаузе более 10 лет и высоком уровне РЭ адъювантная терапия может
проводиться только тамоксифеном.
Предоперационную терапию проводят при местно-распро-страненном раке молочной железы. Эффективны режим ЦМФ или различные комбинации с
включением адриамицина, одновременно может быть назначена лучевая терапия (курсовая доза 40 Гр). При высоком уровне РЭ, РП применяют тамоксифен, выключение функции яичников. Операцию проводят через
2-3 нед после окончания лучевой терапии. При развитии отдаленных метастазов на различных этапах болезни главное лечебное значение имеет лекарственная терапия.
Режимы химиотерапии должны включать
адриамицин: 1) адриамицин (20 мг/м2 в/в, 1 -и, 8-й и 15-й дни) в сочетании
с метотрексатом (20 мг/м2 в/в, 1-й день), 5-фторурацилом (500 мг/м2 в/в, 8-й день) и циклофосфаном (400 мг/м2 в/в 15-й день); 2) адриамицин (40 мг/м2 в/в, 1-й день) в сочетании с циклофосфаном (600 мг/м2 в/в, 1-й день); 3) адриамицин (30 мг/м2 в/в, 1-й и 8-й дни) в сочетании с 5-фторурацилом (500 мг/м2. 1-й и 8-й дни) и циклофосфаном (100 мг/м2 перорально, 1-14-й дни); 4) адриамицин (60 мг/м2, в/в, 1-й день) и винкристин (1,2 мг/м2,1-й и 8-й дни). Курсы лечения проводят каждые 4 нед. Четких доказательств различий в эффективности названных режимов не имеется.
При резистентности к ЦМФ и адриамицину частичная регрессия может быть получена при использовании митомицина С, цисплатина, винбластина. Самостоятельное значение имеет применение тиофосфамида (20 мг в/м 3 раза
в неделю в течение 3 нед), однако такое лечение существенно уменьшает резервы гемопоэза. Чаще тиофосфамид вводят в полость плевры (30-50 мг) после удаления экссудата.
Тамоксифон занимает ведущее место в эндокринной терапии рака молочной железы. Назначают его при положительных или неизвестных рецепторах перорально по 20 мг/сут длительно. При недостаточном эффекте тамоксифена
целесообразно применение аминоглютетемида (ориметена) - 500 мг/сут с кортизона ацетатом - 50 мг/сут ежедневно длительно. Сохраняют лечебное значение андрогены (тестостерона или медротестрона пропионат-100 мг в/м
ежедневно или через день; омнадрен, пролотестон - 3 раза в месяц). При высоком уровне РЭ лекарственная терапия может быть начата эндокринными препаратами, а в дальнейшем дополнена цитостатическими лекарствами.
Лучевую терапию применяют при метастазах в кости, головной мозг, кожу, а также при первичной опухоли в случаях диссеминированной формы заболевания.
92. Желтуха механическая - патологический синдром, обусловленный нарушением оттока желчи из желчных протоков. Причины механической желтухи: пороки развития [атрезии, кисты холедоха, дивертикулы двенадцатиперстной кишки, расположенные вблизи большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова соска), гипоплазия желчных ходов]; желчнокаменная болезнь, камни в общем желчном и печеночных протоках, вколоченные камни большого сосочка двенадцатиперстной кишки, воспалительные стриктуры и стенозы (стриктуры желчных ходов, воспалительный или рубцовый папиллостеноз); воспалительные заболевания (острый холецистит, перихолецистит, холангит, панкреатит, альвеолярный эхинококкоз в области ворот печени); опухоли (папилломатоз желчных ходов, рак печеночных и общего желчного протоков, большого сосочка двенадцатиперстной кишки, головки поджелудочной железы, метастазы и лимфомы в воротах печени).
Закупорка протоков приводит к нарушению обмена желчных кислот, что обусловливает кожный зуд. Кроме того, при желчнокаменной болезни часто возникают гиперхолестеринемия и недостаточное всасывание жирорастворимых витаминов, прежде всего витамина К, иногда гипопротеинемия. Застой желчи, особенно в сочетании с гнойным холангитом, приводит к резким нарушениям функционального состояния печени, что служит причиной развития острой печеночной недостаточности. Клинически желтуха выявляется при уровне билирубина в сыворотке выше 1,5 мг% (26 ммоль/л). Основной вопрос, стоящий перед хирургом: с какой желтухой он имеет дело - механической постгепатической или пре- и интрапеченочной? Все методы исследования направлены на решение этой задачи. Следующий вопрос - причина механической желтухи. В решении первого вопроса используют биохимическое исследование крови, в частности определение уровня билирубина и соотношения его фракций, преобладание прямой фракции характерно для механической желтухи; исследование трансаминаз сыворотки крови и щелочной фосфатазы (повышение их характерно для паренхиматозной желтухи). Пероральная и внутривенная холецистохолангиография при механической желтухе применяться не должна, так как в условиях резкого снижения алиминационной функции печени она не может дать никакой информации. Наиболее информативны ультразвуковое исследование, эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография, чрескожная, чреспеченочная холангиография. Дополнительные сведения могут дать сканирование печени с радиоактивным золотом или технецием, ангиография печени. Однако следует помнить, что при механической желтухе излишнее обследование чревато потерей времени и, естественно, более частым развитием печеночно-почечной недостаточности.
94. Тромбоэмболия мезентериальных сосудов. Причины: эмболия, тромбоз, расслаивающая аневризма брюшной аорта, травма. Некроз кишечника может возникнуть и при снижении сердечного выброса ниже критического уровня без окклюзии мезентериальных сосудов. В 90% случаев возникает окклюзия верхней брыжеечной артерии, в 10%-нижней. При тромбозе чаще возникает окклюзия основного ствола верхней брыжеечной артерии, что осложняется некрозом всей тонкой и ободочной кишки до селезеночного угла. При эмболии возникает окклюзия более дистальных отделов сосуда, зона некроза при этом меньше.
Симптомы, течение. Клиническая картина заболевания зависит от времени, прошедшего с его начала. Выделяют 3 стадии: I - начальная стадия. В клинической картине превалирует триада симптомов: боль в животе, шок и понос. Характерно расхождение между тяжелым общим состоянием больного и относительно небольшими изменениями, выявляемыми при осмотре живота: вздутие его и умеренная болезненность без симптомов раздражения брюшины. При аускультации - ослабление перистальтики кишечника. Картина крови не изменена. При рентгенологическом исследовании определяется пневматизация и утолщение стенки тонкой кишки. Длительность стадии 1-6 ч. II стадия (7-12ч): выраженная боль в животе, при пальпации отмечается нарастание болезненности, однако перитонеальных симптомов нет, состояние больного постепенно ухудшается. При пальцевом исследовании прямой кишки могут быть кровянистые выделения. В крови -нарастание лейкоцитоза, рентгенологические изменения прежние; lit стадия - стадия некроза кишки (после 12ч). Симптоматика разлитого перитонита и паралитической кишечной непроходимости, в крови - высокий лейкоцитоз, при рентгенологическом исследовании органов брюшной полости - множественные уровни жидкости.
Диагностика основывается на данных анамнеза, поиске источника эмболии (мерцательная аритмия, ревматический порок сердца), клинических проявлениях шока, пареза кишечника. Желательно ангиографическое исследование. Позднее оперативное вмешательство обусловливает развитие тяжелых осложнений. В 3-й стадии заболевания к артериальной окклюзии присоединяется мезентериальный венозный тромбоз.
Лечение только оперативное. В I стадии производят реваскуляризацию кишечника путем удаления тромба или тромбинтимэктомии; во II стадии при наличии очаговых некрозов стенки кишки реваскуляризацию дополняют резекцией кишечника; в Ill стадии-только массивная резекция кишки может спасти жизнь больного. Как правило, оперативное ВМБ шательство производят во II-III стадиях заболевания; послеоперационная летальность составляет 90%.
95.Вазоренальная гипертензия — заболевание, развивающееся вследствие сужения почечных артерий. Оно встречается у 3—5% больных, страдающих артериальной гипертонией, и особенно часто поражает лиц молодого и среднего возраста.
Этиология и патогенез: причины, вызывающие поражение почечных артерий: атеросклероз, неспецифический аортоар-териит, фиброзно-мышечная дисплазия, тромбоз и эмболии, сдав-ления артерий опухолями и др. На первом месте по частоте стоит
атеросклероз (40—65%), на втором — фиброзно-мышечная дисплазия (15—30%), на третьем — неспецифический аортоартериит (16—22%). Эти патологические процессы приводят к уменьшению пульсового давления в почках, вызывая тем самым гиперплазию юкстагломерулярных клеток. Последние в этих условиях выделяют большое количество ренина, что способствует образованию ангио-тензина, обладающего мощным вазопрессорным действием. Определенное значение в развитии вазоренальной гипертензии придают и уменьшению некоторых депрессорных и вазодилататорных субстанций, которые могут вырабатываться почками (простагландины,
кинины и др.).
Клиника и диагностика: больные жалуются на головные боли, ноющие боли в области сердца, головокружение, шум в ушах, ощущение приливов, тяжесть в голове, ухудшение зрения, сердцебиение. Атеросклероз и неспецифический аортоартериит нередко поражают и другие сосудистые бассейны, поэтому у больных могут быть симптомы, обусловленные сочетанной локализацией патологического процесса.
Артериальное давление резко повышено. Систолическое давление у большинства больных выше 200 мм рт. ст., а диастолическое 100 мм рт. ст. и выше. Гипертензия носит стойкий характер и практически не поддается консервативной терапии. Границы сердца расширены влево, верхушечный толчок усилен. На аорте определяется акцент II тона. У некоторых больных в проекции брюшной аорты и почечных артерий выслушивается систолический шум. Заболевание характеризуется быстрым прогрессирующим течением, приводящим к нарушению мозгового кровообращения, выраженной ангиопатии сетчатки глаз, коронарной и почечной недостаточности.
Большое значение для диагностики имеет экскреторная урогра-фия и радиоизотопная ренография. На серии урограмм .можно выявить замедление контрастирования сосудов пораженной почки, которая удерживает контрастное вещество дольше, чем здоровая почка. Последняя нередко имеет большие размеры. При изотопной ренографии отмечают замедление выведения изотопа на стороне поражения. При неясном диагнозе применяют биопсию почек, определение активности ренина в периферической крови и в крови, оттекающей от почек, ангиографию сосудов почек.
При атеросклеротическом поражении на ангиограмме видно характерное сужение устья и начального отдела почечной артерии на протяжении 1,5—2 см. При неспецифическом аортоартериите сужение более протяженное, одновременно поражаются брюшная аорта и ее висцеральные ветви. При фиброзно-мышечной диспла-зии сужение локализуется в среднем и дистальном отделах почечной артерии; участки расширения при этом чередуются с зонами кольцевидного сужения, и ангиографическая картина имеет характерный вид, напоминая нить с бусами. Лечение: только хирургическое. При изолированном атеросклеротическом поражении почечных
артерий обычно выполняют чрезаортальную эндартериэктомию; удаляют измененную интиму вместе с атеросклеротической бляш-кой> что достигается выворачиванием артерии в просвет аорты (рис. 50).
При фиброзно-мышечной дисплазии выполняют резекцию пораженного участка артерии с последующей аутопластикой сегментом большой подкожной вены (см. рис. 50, в) или артерии (внутренней подвздошной или глубокой артерии бедра). При небольшой протяженности поражения резецируют измененный участок артерии с реплантацией ее культи в аорту по типу конец в бок или восстанавливают проходимость сосуда анастомозом конец в конец.
Лечение вазоренальной гипертензии, обусловленной неспецифическим аортоартериитом, сложно. Как правило, приходится выполнять корригирующую операцию не только на почечных артериях, но и на аорте. Вот почему чаще применяют резекцию почечных артерий с протезированием.
При наличии сморщенной почки, поражении внутрипочечных ветвей, старом тромбозе почечной артерии и ее ветвей производят нефроэктомию.
96. Коарктация аорты — врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения; составляет 6—7% врожденных пороков сердца. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.
Этиология и патогенез: причина развития коаркта-ции аорты — неправильное слияние аортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия имеется гипертензия, дистальнее — артериальная гипотензия. Включается ряд компенсаторных механизмов, направленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним из них является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличению ударного и минутного объема сердца, другим — рас-ш'ирение сети коллатералей. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипер-тензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление проксимальнее места коарктации резко повышается. В патогенезе гипертензионно-го синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма.
Патологическая анатомия: сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Протяженность поражения обычно составляет 1—2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга; чаще встречаются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца.
Клиника и диагностика. Часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращению предъявляются все большие требования, поэтому в проксимальном отделе аорты усиливается гипертензия, повышается нагрузка на миокард и клиническая картина становится более четкой.
Вследствие гипертензии у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, перебо'и, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.
При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при поднятых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пульсация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях.
Для коарктации аорты характерны высокие показатели систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16—30 лет в среднем 180— 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме.
При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый пучок расширен. Аускультативно над всей поверхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона.
Данные реографических исследований указывают на существенную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.
Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже при рентгеноскопии.. У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев III—VIII ребер вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость — тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура
сосудистого пучка.
При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца видно выбухание влево тени расширенной восходящей аорты.
Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV—V грудных позвонков, значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии, которая часто достигает диаметра дуги аорты, хорошо видна сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и нижние надчревные артерии.
Лечение: средняя продолжительность жизни больных с ко-арктацией аорты около 30 лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различных аневризм, поэтому лечение только хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте 6—7 лет.
При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств.
1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложе нием анастомоза конец в конец, что выполнимо, если после резек ции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 44, а).
2. Резекция коарктации с последующим протезированием - показана при длинном суженном сегменте аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 44, б).
3. Истмопластика — при прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При непрямой истмо
97. ФЕОХРОМОЦИТОМА- заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью хромаффинной ткани надпочечников или вненадпочечниковой локализации.Патогенез. Избыточная выработка катехоламинов (адреналина,норадреналина).
Симптомы. Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови -лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли - феохромобластоме - нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном. Лечение хирургическое (удаление опухоли). Для купирования криза применяют тропафен.