Диагностические признаки системной склеродермии

(Н.Г.Гусева, 1993)

Основные признаки:

- склеродермическое поражение кожи

- синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики

- суставно-мышечный синдром (с контрактурой)

- остеолиз

- кальциноз

- базальный пневмофиброз

- крупноочаговый кардиосклероз

- склеродермическое поражение пищеварительного тракта

- острая склеродермическая нефропатия

- наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела)

- капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

Дополнительные признаки:

- гиперпигментация кожи

- телеангиэктазии

- трофические нарушения

- полиартралгии

- полимиалгии, полимиозит

- полисерозит (чаще адгезивный)

- хроническая нефропатия

- полиневрит, тригеминит

- потеря массы тела (более 10 кг)

- увеличение СОЭ (более 20 мм/ч)

- гиперпротеинемия (более 85 г/л)

- гипергаммаглобулинемия (более 23%)

- наличие антител к ДНК или АНФ

- наличие ревматоидного фактора

Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, если им являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз системной склеродермии.

Диагностические критерии болезни шегрена

(Ревматические болезни, 1997)

1) сухой кератоконьюнктивит:

а) снижение слезовыделения после стимуляции - тест Ширмера (10 мм/5 мин),

б) окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией;

2) паренхиматозный паротит:

а) обнаружение полостей более 1 мм при сиалографии,

б) снижение секреции слюны после стимуляции аскорбиновой кислотой (или другими стимуляторами) менее 2,5 мл/5 мин,

в) очагово-диффузная, диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация в биоптатах слюнных желез нижней губы;

3) лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания:

а) положительный ревматоидный (антинуклеарный) фактор,

б) обнаружение Ro/La антиядерных антител.

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев и исключении диффузных болезней соединительной ткани, ревматоидного артрита и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний. Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии 3-го критерия и одного из первых двух критериев.

Классификационные критерии диагноза гранулематоза вегенера

(Leavitt R.Y. et al., 1990)Критерии Определение

1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа

2. Изменения при рентгенологическом исследовании легких Узелки, инфильтраты или полости

3. Изменения мочи Микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи

4. Биопсия Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве

Два критерия и более обладают чувствительностью 88% и специфичностью 92%. При отсутствии данных биопсии к критериям относят дополнительный клинический признак - кровохарканье.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ПУРПУРЫ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА

(Mills J.A.et al, 1990)Критерий Определение

1. Пальпируемая пурпура Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией

2. Возраст < 20 лет Возраст начала болезни менее 20 лет

3. Боли в животе Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение)

4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул

Наличие двух любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.