- •1. Пневмонии.
- •2. Хронический бронхит.
- •3. Бронхоэктатическая болезнь.
- •4. Бронхиальная астма.
- •5. Плевриты.
- •6. Легочное сердце.
- •7. Ревматизм.
- •8. Митральные пороки сердца.
- •9. Аортальные пороки сердца.
- •10. Инфекционный эндокардит.
- •11. Гипертоническая болезнь.
- •12. Ишемическая болезнь сердца.
- •14. Осложнения инфаркта миокарда.
- •13. Инфаркт миокарда.
- •15. Хроническая сердечная недостаточность.
- •16. Перикардиты.
- •17. Миокардиты.
- •18. Кардиомиопатии.
- •19. Симптоматические артериальные гипертензии.
- •21. Аритмии сердца (мерцание и трепетание предсердий).
- •22. Блокады сердца.
- •23. Хронический гастрит.
- •24. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки.
- •25. Клиника осложнений язвы желудка и 12-перстной кишки. Перфоративная язва
- •Рак желудка Это злокачественная опухоль из клеток эпителия слизистой оболочки.
- •26. Болезни оперированного желудка.
- •27. Функциональные заболевания желудка.
- •27(А). Синдром раздраженного кишечника.
- •28. Запор.
- •29. Болезни тонкого кишечника.
- •30. Неспецифический язвенный колит и болезнь Крона.
- •31. Хронический панкреатит.
- •32. Хронические гепатиты.
- •33. Цирроз печени.
- •34. Хронический холецистит.
- •35. Дискинезия желчевыводящих путей.
- •36. Желчнокаменная болезнь.
- •37. Острый гломерулонефрит.
- •38. Хронический гломерулонефрит.
- •39. Нефротический синдром.
- •40. Амилоидоз почек.
- •41. Острая почечная недостаточность.
- •42. Хроническая почечная недостаточность.
- •43. Хронический пиелонефрит.
- •47. Апластические анемии.
- •44. Железодефицитные анемии.
- •45. В12-дефицитные анемии.
- •46. Гемолитические анемии.
- •48. Хронический миелолейкоз.
- •49. Эритремия.
- •50. Классификация симптоматических эритроцитозов.
- •51. Хронический лимфолейкоз.
- •53. Острые лейкозы.
- •52. Парапротеинемические гемобластозы.
- •54. Геморрагические диатезы.
- •56. Геморрагический васкулит.
- •55. Гемофилии.
- •57. Агранулоцитоз.
- •58. Системная красная волчанка.
- •59. Системная склеродермия.
- •60. Дерматомиозит.
- •61. Ревматоидный артрит.
- •62. Анкилозирующий спондилоартрит.
- •63. Реактивные артриты.
- •64. Деформирующий остеоартроз.
- •65. Подагра.
- •66. Лекарственная аллергия.
- •67. Системные васкулиты.
- •69. Пневмокониозы.
- •68. Проффесиональные болезни (общие вопросы).
- •70. Силикоз.
- •71. Силикотуберкулез.
- •72. Особенности других пневмокониозов.
- •75. Интоксикация ртутью.
- •73. Вибрационная болезнь.
- •74. Интоксикация свинцом.
- •76. Интоксикация марганцем.
- •77. Интоксикация бензолом.
- •78. Профессиональные болезни опорно-двигательного аппарата.
- •79. Классификация ядохимикатов и общие вопросы про яды.
- •80. Неотложная терапия легочных кровотечений и кровохарканья.
- •81. Неотложная терапия при приступе бронхиальной астмы.
- •82. Диагностика астматического статуса.
- •84. Отек легких.
- •83. Гипертонический криз.
- •85. Кардиогенный шок.
- •86. Неотложная помощь при инфаркте миокарда.
- •87. Неотложные мероприятия при затяжном ангинозном приступе.
- •88. Неотложные меро-я при суправентр-й параксизмальной тахикардии.
- •89. Неотложные мероприятия желудочковой пароксизмальной тахикарди
- •90. Неотложные мероприятия при мерцании и трепетании предсердий.
- •91. Неотложная помощь при приступе Морганьи-Эдамса-Стокса.
- •94. Диагностика и лечение при «желчной колике».
- •92. Тактика при желудочно-кишечном кровотечении.
- •93. Помощь при кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода.
- •95. Тактика при печеночной энцефалопатии (печеночная кома).
- •96. Острая почечная недостаточность.
- •97. Анемическая кома.
- •98. Гемолитический криз.
- •99. Деабетическая кома.
- •100. Гипогликемическая кома.
- •101. Тиреотоксический криз.
- •102. Острая надпочечниковая недостаточность.
- •104. Анафилактический шок.
- •103. Гипертонический криз при феохромацитоме.
58. Системная красная волчанка.
Хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.
Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
Патогенез: образование циркулирующих аутоанти-тел, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базапьных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии — наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10—15% больных схроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях—также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.
Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.
Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек— мочевой синдром, нефритический и не-фротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волча-ночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни—астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде ме-нингоэнцефаломиело-полирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния.
Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонукле-опротеиду, Sm-антигену.
Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии — при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2—3 раза в день, индо-метацин по 25—50 мг 2—3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25—0,5 г/сут в течение 10—14 дней, а затем по 0,25 r/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4—5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.
При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостерооды.. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40—60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности — 15—20 мг/сут. Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности).
Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5—10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.
Для уменьшения побочного эффекта гпкжокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.
При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез.
При неэффективности глюкокортикоидов назначают имму-нодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие; 1) III степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный ос-теопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15—20 мг/сут.
Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и цикло-фосфан (циклофосфамид) в дозе 1—3 мг/кг (100—200 мг/ сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2—2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50—100 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1—2 года и более.
Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, диспепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).
Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероид-ной терапии в поликлинических условиях рекомендуется де-лагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.