3. Картина крови и костного мозга

• макроцитоз, анизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, во многих эритроцитов обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), МСV от 100-до 150 фл,

• МСН повышено от 40 до 50пг. Цветовой показатель больше 1,1.

• МСНС в пределах нормы,

• ретикулоциты снижены

• в большинстве случаев снижено количество нейтрофилов и тромбоцитов.

• В костном мозге признаки мегалобластной анемии. Лейкоэритробластическое отношение изменяется в сторону преобладания эритрокакиоцитов 1:3 (при норме 4:1)

Биохимические изменения:

• Умеренное повышение непрямого билирубина

• Содержание железа сыворотки нормально или повышено

• Содержание витамина В₁₂ в сыворотке снижается до 10-150пг/мл (в норме 200-1000пг/мл)

• Значительно повышено содержание метилмалоновой кислоты в моче и сыворотке (в норме с мочой выделяется 0-3,4мг метилмалоновой кислоты в день).

Необходимы дополнительные исследования:

• Анализ кала для исключения глистной инвазии широкого лентеца.

• ФГС с биопсией, выявляется атрофия главных и париетальных клетокжелудка

• Иммуноферментный анализ на выявление АТ к внутреннему фактору Кастла и париетальным клеткам

Диагностические критерии В₁₂-дефицитной анемии:

• исследование крови - гиперхромная, макроцитарная анемия

• исследование костного мозга – мегалобластный тип эритропоэза

• определение уровня цианкобаломина в крови

• признаки повышенного распада эритроцитов- повышение непрямого билирубина.

ЛЕЧЕНИЕ

1.Для парентерального лечения применяют цианкобаламин:

• Цианкобаламин назначают по 1000 мкг в сутки в/м в течении 4-6 недель. Закрепляющая терапия в течение 2 месяцев вводят по 1000 мкг еженедельно, а затем пожизненно по 1000мкг 1 раз в месяц.

• Фолиевая кислота при дефиците витамина В₁₂ не показана.

• При фуникулярном миелозе назначают большие дозы витамина В₁₂ до 2000 мкг ежедневно.

2. На 3-4 день от начала лечения витамином В₁₂ начинает увеличиваться содержание ретикулоцитов. Максимальный подъем выявляется на 5-8 день.

3. Трансфузию эритроцитов применяют по жизненным показаниям

4. В случае инвазии широким лентецом поводят дегельминтизацию

Профилактика. Всем больным, перенесшим гастрэктомию, необходимо 1 раз в месяц вводить 1000 мкг витамина В_12. Во многих странах принято исследовать содержание В₁₂ сыворотки крови 1 раз в году всем лицам после 60 лет.

Апластическая анемия

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АА) - заболевание, характеризующееся глубоким угнетением костномозгового кроветворения, ослаблением темпа пролиферации и задержкой созревания костномозговых элементов с развитием панцитопении, обусловливающей основные симптомы болезни.

Этиология АА разнообразна и до конца еще не выяснена, в 50% случаев причина заболевания остается неизвестной. По этиологическому признаку различают врожденные и приобретенные формы. Среди приобретенных выделяют идиопатическую АА и формы с известной этиологией, связанные с влиянием различных внешних факторов - воздействие различных химических и физических агентов:

• Цитостатические препараты

• Антибиотики (левомицетин)

• Химические вещества – тяжелые металлы (ртуть, висмут)

• Ионизирующая радиация

• Инфекционные агенты (вирусы, вирусы гепатита А, инфекционного мононуклеоза)

Патогенез. В настоящее время имеются данные, свидетельствующие о том, что в основе АА лежит патология полипотентной гемопоэтической стволовой клетки, недостаточность которой приводит к нарушению процессов пролиферации всех ростков костного мозга.

В патогенезе заболевания играют роль эндокринные и иммунные механизмы, а также генетические нарушения, создающие условия для развития аплазии кроветворения под влиянием различных причин. Имеются данные, указывающее на участие селезенки в развитии АА, которая при этой патологии угнетает кроветворение.

Клиника

Для АА характерны симптомы:

• Гипоксии (одышка, сердцебиение, общая слабость, головокружение);

• Кровоточивость (носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные, почечные и др.);

• Инфекционные процессы

Картина крови при АА характеризуется панцитопенией: анемией, чаще нормохромной, тромбоцитопенией, лейкопенией за счет гранулоцитопенией с относительным лимфоцитозом, СОЭ увеличено.

В костномозговом пунктате: уменьшение числа миелокариоцитов, (как гранулоцитарного, так и эритроцитарного ряда) с задержкой созревания этих клеток. В гистологических препаратах, полученных при трепанобиопсии подвздошной кости, на фоне опустошенного костного мозга выявляются отдельные очаги кроветворения, преобладает жировая ткань.

Диагностические критерии АА: проводится на основании результатов исследования периферической крови, костномозгового пунктата и трепанобиоптата, выявляющих панцитопению и аплазию костного мозга с преобладанием жировых клеток в трепанате.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Лечение проводится в гематологическом отделении. При гранулоцитопении показана строгая изоляция больного для предупреждения возможного инфицирования.

2. Больным с тяжелой формой АА, в возрасте до 40 лет показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

3. При невозможности проведения трансплантации стволовых клеток, методом выбора для больных с АА является иммуносупрессивная терапия, которая включает введение антилимфоцитарный или антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин-А и кортикостероидные препараты. Лечение проводят в условиях асептического блока.

4. Спленэктомию при тяжелой форме АА выполняют при отсутствии эффекта от других видов терапии.