- •Т.В.Бараховская
- •Система крови и кровотворения
- •Классификация анемий по мкб- х
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Лабораторные исследования
- •Железодефицитная анемия
- •1. Хронические кровопотери различной локализации :
- •2. Нарушение всасывания железа:
- •3. Повышенная потребность в железе:
- •5. Алиментарная недостаточность
- •Анемия хронических заболеваний
- •Мегалобластная анемия
- •3. Картина крови и костного мозга
- •Апластическая анемия
- •Гемолитическая анемия
- •Литература
1. Хронические кровопотери различной локализации :
желудочно-кишечные (эрозивно-язвенные поражения желудка, опухоли, неспецифический язвенный колит, кровоточащий геморрой);
маточные (меноррагии различной этиологии, миома, эндометриоз;
носовые (геморрагические диатезы);
почечные (геморрагический нефрит, опухоли почек, IgA-нефропатии);
легочные (идиопатический легочный гемосидероз);
ятрогенные и искусственные кровопотери (частые кровопускание и заборы крови для исследований, лечение гемодиализом, донорство).
2. Нарушение всасывания железа:
энтериты различного генеза;
синдром недостаточности всасывания;
резекции тонкой кишки;
резекция желудка с выключением двенадцатиперстной кишки;
3. Повышенная потребность в железе:
беременность, лактация. При каждой беременности, родах, лактации женщина теряет не менее 700-800мг железа;
интенсивный рост и пубертатный период;
В12-дефицитная анемия, леченная витамином В12;
4. Нарушение транспорта железа (гипопротеинемии различного генеза)
5. Алиментарная недостаточность
Патогенез. Недостаточное поступление железа в костный мозг приводит снижению образования Hb, снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода - развивается гемическая гипоксия.
Это приводит к усилению работы сердца - повышается ударный объем, минутный объем крови, что частично компенсирует недостаток кислорода.
Уменьшение синтеза миоглобина приводит к мышечной гипотонии.
Истощение клеточных ферментов, содержащих железо приводит к нарушению трофики тканей - развивается сидеропенический синдром.
Этапы обеднения организма железом
Не всякий дефицит железа сопровождается анемией – выделяют прелатентный и латентный дефицит железа. Прелатентный дефицит развивается, когда поступление железа с пищей не соответствует физиологическим потребностям (рост организма, менструации, беременность), но недостаточное поступление железа покрывается за счет запасов. Содержание сывороточного железа, показатели ОЖСС не изменены. На этой стадии нет анемии и морфология эритроцитов не изменена. Это состояние диагностируют по снижению сывороточной концентрации ферритина.
Латентный дефицит железа – это следующая стадия, на которой снижается поступление железа к клеткам эритроидного ростка и ограничивается продукция эритроцитов. Сывороточная концентрации железа ниже 11мкмоль/л, ОЖСС повышается, насышение трансфферина менее 20%. Эти нарушения не отражаются на морфологии эритроцитов, но снижают регенераторную способность костного мозга, что приводит к легкой нормохромной анемии с концентрацией гемоглобина 100-120г/л. На этой стадии анемию выявляют по анализу крови.
ЖДА с гипохромией и микроцитозом развивается в следствие длительного отрицательного баланса поступления железа.
Клиническая картина ЖДА
1. Клиническая картина складывается из неспецифических проявлений общеанемического синдрома: слабость, вялость, бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке.
2. Тканевой дефицит железа- сидеропенический синдром:
Изменение волос и ногтей (поперечная исчерченность, ломкость ногтей, койлонихия;
Затруднение глотания сухой пищи;
Извращение вкуса (pica chlorotica - больные часто едят мел, глину, зубной порошок) и запаха (пристрастие к запаху керосина, мазута, бензина, ацетона);
Трещины в углах рта, атрофический глоссит, повышенная чувствительность языка на горячее
Характерна мышечная слабость, следствие не только анемической гипоксии, но и выраженного дефицита фермента a-глицерофосфатоксидазы, в состав которого входит железо. С мышечной слабостью связаны и такие симптомы как императивные позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи.
Лабораторные признаки
Общий анализ крови:
Hb снижен.
Количество эритроцитов нормально или снижено.
Снижается средний объем эритроцитов до 60-70фл – микроцитоз.
Снижается средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСH) до 20-25 пг/эритроцит, гипохромия эритроцитов.
ЦП низкий (данный показатель нигде в мире не используется, он соответствует МСH):
Анизоцитоз, пойкилоцитоз.
Ретикулоциты в пределах нормы, при остром кровотечении повышаются.
Содержание лейкоцитов имеет тенденцию к снижению.
Тромбоциты чаще в норме (при кровопотери могут повышаться).
2. Исследование обмена железа. Практическое значение имеют следующие показатели:
Сывороточное железо – отражает содержание железа, связанного с трансферрином (норма 9-27 мкмоль/л)- снижено.
Общая железосвявывающая способность сыворотки (ОЖСС) - это общее количество железа, которое может связаться с трансферрином (норма 54-64 мкмоль/л), всегда повышается при ЖДА.
Сывороточая концентрация ферритина (норма муж. 50-150мкг/л, жен 15-50мкг/л)- отражают величину запасов железа в организме и показатели ниже 15мкг/л свидетельствуют об истощении запасов железа. При перегрузке железом (гемохроматоз или вторичный гемосидероз) СФ может составлять 500-1000 мкг/л. Необходимо помнить, что ферритин является белком острой фазы и его содержание в сыворотке может увеличиваться в 2-4 раза при наличии даже легкого воспалительного процесса, а также при злокачественных заболеваниях.
Насыщение трансфферина (трасфферин-белок переносящий железо, норма 30-50%)_- это процентное отношение связанного с трансферрином железа к ОЖСС) –снижается при ЖДА.
Исследования, которые проводятся в диагностически трудных случаях:
Концентрация протопорфирина в эритроцитах (в норме 0,53мкмоль/л) – это вещество образуется в митохондриях и, соединяясь с железом, превращается в гемм. Это чувствительный показатель латентного дефицита железа. При дефиците железа этот показатель больше 1,77мкмоль/л, он также повышается при хронических свинцовых отравлениях.
Сывороточная концентрация рецепторов трансферрина (в норме 4-9мкг/л)- этот показатель отражает интенсивность эритропоэза и снабжение костного мозга железом. При ЖДА этот показатель значительно повышается, у больных с АХЗ этот показатель остается чаще нормальным
В костном мозге при ЖДА существенных патологических признаков нет. Характерной особенностью костного мозга при ЖДА является снижение количества сидеробластов - эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа. В норме 20-40% эритрокариоцитов костного мозга содержат единичные гранулы. При ЖДА при окраске на железо синих гранул практически нет.
Когда диагноз ЖДА доказан, необходимо уточнить ее генез:
Гинекологическое обследование у женщин
Обследование жкт – поиск источника кровопотери
анализ кала на определение потери небольшого количества крови –реакция Деен-Вебера (тест положительный при потери с калом за сутки не менее 30 мл крови). Более чувствительная реакция с бензидином в модификации Грегерсона, нередко дает неспецифические результаты за счет гемма, содержащегося в мясе.
ФГС, колоноскопия толстого кишечника.
Точно величину кровопотери из ЖКТ можно оценить при помощи метки крови по Сr51. В норме выделяется с калом за сутки количество хрома адекватное потери не более 2 мл.
Диагностические критерии:
Наличие гипохромной анемии
Гипохромия эритроцитов
Микроцитоз
Снижение уровня сывороточного железа
Повышение ОЖСС
Снижение содержания ферритина в сыворотке
Клинические проявления сидеропенического синдрома
Принципы лечения
Лечение ЖДА зависит от его причины и тяжести. Для устранения дефицита железа при повышенных физиологических потребностях достаточно назначить препарат железа внутрь. Дефицит железа, вызванный кровопотерей или нарушением всасывания, требует уточнения диагноза и лечение основного заболевания.
Компенсация дефицита железа при железодефицитной анемии не может быть достигнута с помощью диеты.
При ЖДА не следует прибегать к трансфузиям эритроцитов без жизненных на то показаний (уровень гемоглобина ниже 40-50г/л и нарушение гемодинамики).
ЖДА надо лечить препаратами железа в основном для приема внутрь. Суточная терапевтическая доза двухвалентного железа должна составлять не менее 100 мг (100 мг-300 мг).
Всасывание двухвалентного железа значительно усиливается в присутствии аскорбиновой кислоты, поэтому желательно назначать препараты с максимальным ее содержанием.
Терапия должна иметь адекватную продолжительность: 4-8 недель (иногда до 4 и более месяцев для пополнения запасов железа малыми дозами). При обильных менструациях после 2-3 месячного курса лечения препараты железа принимают повторно недельными курсами ежемесячно.
Длительность терапии требует хорошей переносимости препарата.
Побочные эффекты таблетированных препаратов: тошнота, боль в желудке, рвота, спазм кишечника, запор и понос.
Особо стоит принципиально новая группа препаратов неионное соединение, состоящее из гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа мальтофер, феррум–лек, они практически лишены побочных эффектов, имеют выраженный эффект быстроты насыщения организма железом. Препарат назначают из расчета 3-5 мг железа на 1 кг веса в течении 4-7 недель. За сутки всасывается 30 % из мальтофера и 25% из препаратов двухвалентного железа с аскорбиновой кислотой.
При ахлоргидрии. больным, перенесшим резекцию желудка, препараты железа назначают в жидких лекарственных форм, т.к. у таких больных плохо растворяется оболочка таблетки.
Некоторые характеристики железосодержащих препаратов Таблица № 3
Название |
Форма выпуска | |
непатентованное |
торговое | |
Железа полиизомальтозат |
Феррум-Лек |
Таблетки жевательные 100 мг Сироп 30 мл (в 1 мл 10 мг Fe3+) |
Железа полиизомальтозат + фолиевая кислота |
Мальтофер Фол |
Таблетки жевательные 100 мг/0,35 мг Сироп 30 мл (в 1 мл 10 мг Fe3+) |
Железа сульфат + аскорбиновая кислота |
Сорбифер Дурулес |
Таблетки 320/60 мг (100 мг Fe2+) |
Показания для парентерального лечения препаратами железа:
Тяжелые нарушения всасывания в кишечнике.
Необходимость быстрого насыщения организма железом при тяжелых состояниях, когда планируется оперативное вмешательство.
Лечение эритропоэтином у больных, находящихся на гемодиализе.
Взрослым не следует парентерально вводить >100 мг железа в сутки. Следует строго соблюдать правила парентерального введения. Существуют две лекарственные формы этого препарата: одна содержит фенол и предназначена только для в/м введения (т.к. могут быть флебиты), другая не содержит фенол и может быть назначено в/м и в/в.
Феррум Лек р/р для в/м инъекций, 100 мг-2мл
Венофер р/р для в/в введения 100 мг-5мл
Возможные побочные эффекты при парентеральном введении:
Аллергические реакции
Инфильтраты в местах введения
Избыточное накопление железа в организме
Профилактика требуется при скрытом дефиците железа без малокровия, когда имеются условия для развития ЖДА:
Доноры
Беременные женщины
Всем женщинам, у которых много лет менструации продолжаются более 5 дней
У недоношенных детей и близнецов
У девушек в период полового созревания, особенно при быстром росте, усиленных занятиях спортом
При малой, но постоянной и трудно устранимой кровопотери
Целесообразна профилактика дефицита железа малыми дозами железосодержащих препаратов. Необходимо, чтобы в пище было достаточное количество всасываемого железа, содержащегося прежде всего в мясе.