Бронхоэктатическая болезнь

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Бронхоэктатическая болезнь – приобретенное заболевание, характеризующееся локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

1. Форма расширения бронхов:

• цилиндрические,

• мешотчатые,

• веретенообразные,

• четкообразные,

• смешанные.

2. Состояние паренхимы пораженного отдела легкого:

- связанные с ателектазом (ателектатические),

- не связанные с ателектазом.

3. Клиническое течение (форма):

- легкое,

- выраженное,

- тяжелое,

- осложненное.

4. Клиническое течение (стадия):

- бронхитическая,

- выраженных клинических проявлений,

- осложнений.

5. Фаза течения:

- обострение,

- ремиссия.

6. Распространенность процесса:

- односторонние,

- двусторонние.

С указанием точной локализации изменений по сегментам.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

Врожденные бронхоэктазы – редкая патология, при которой не развиваются периферические легочные структуры, что ведет к кистозному расширению сформировавшихся бронхов. Врожденные бронхоэктазы описаны при наследственных синдромах: Картагенера, Янга, Уильямса-Кемпбелла, Швахмана-Дайемонда, муковисцидозе.

К основным причинным факторам приобретенных бронхоэктазов (бронхоэктатической болезни) относятся:

1. Генетически обусловленные неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани) и снижение защитных механизмов, в том числе и дефицит альфа-1-антитрипсина, способствуют развитию и хроническому течению инфекции.

2. Бронхолегочная инфекция (бактериальная и вирусная), перенесенная в детстве, особенно на первом году жизни ребенка.

Заболевание проявляется преимущественно в детском и юношеском возрасте, причинно-следственной связи его с другими болезнями дыхательной системы не устанавливается.

Непосредственным этиологическим фактором бронхоэктатической болезни может быть любой пневмотропный патогенный агент.

Бронхоэктазы, развивающиеся у пациентов с хроническими заболеваниями органов дыхания, рассматриваются как осложнения этих заболеваний, называются вторичными и не включаются в понятие бронхоэктатической болезни.

Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает в основном в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме.

Патогенез включает факторы, приводящие к развитию бронхоэктазий, и факторы, ведущие к их инфицированию.

К развитию бронхоэктазий приводят:

1. обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении проходимости бронхов;

2. снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронхорасширяющих сил;

3. развитие воспалительного процесса в бронхах и его прогрессирование, приводящее к структурным изменениям

К инфицированию бронхоэктазов ведут следующие механизмы:

1. нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах;

2. нарушение функции местной бронхопульмональной иммунной защиты.

Бронхоэктазы чаще локализуются в базальных сегментах легких, преимущественно слева, а также в язычковых сегментах и средней доле. В дальнейшем происходит перестройка перибронхиального сосудистого русла и сброс крови из системы бронхиальных артерий в систему легочной артерии. Вначале возникает региональная, а затем и общая легочная гипертензия, приводящая к формированию легочного сердца.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Субьективные:

Поражение дыхательной системы:

кашель с отхождение гнойной мокроты неприятного запаха, особенно утром («полным ртом») и при принятии дренажного положения, суточное количество мокроты может колебаться от 50 до 500 мл и более; одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Интоксикационный синдром:

лихорадка, потливость, слабость, анорексия

Обьективные:

Состояние – от удовлетворительного до тяжелого при обострении, отставание детей в физическом и половом развитии, снижение массы тела

Кожный покров – бледность, при развитии дыхательной недостаточности – цианоз, утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»)

Грудная клетка – пораженная сторона отстает в акте дыхания, бочкообразная грудная клетка (при ателектатических бронхоэктазах), ЧДД увеличена при обострении и развитии дыхательной недостаточности.

Перкуторно притупление звука соответственно зоне локализации бронхоэктазов.

Аускультативно: жесткое дыхание, крупно- и среднепузырчатые хрипы над очагом поражения, при развитии легочной гипертензии – признаки перегрузки правых отделов сердца: эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, тахикардия, акцент II тона на a. рulmonalis.