Эйдемиллер Э.Г., Детская психиатрия

Эпилепсия • 441

Пример. Больной Ю., 16 лет. Спустя 5 лет после первого судорожно­ го припадка стало появляться ощущение, что речь окружающих неожидан­ но теряет свой обычный смысл. При этом слова, фразы, буквы внезапно приобретали какой-то особый смысл, понятный только ему. В этот момент ему казалось, что как-то очень здорово, оригинально понимает внутреннее значение фраз — слышался голос человека, но угадывалось что-то особое, другое, лишь по движениям головы, губ, рук окружающих знал, что чело­ век что-то говорит или просит. Длительность такого состояния продолжа­ лась несколько секунд, при этом сознание не выключалось, не исчезала способность реагировать на окружающее, однако настолько был поглощен переживаниями, что другие мысли и рассуждения не появлялись. В таком состоянии не мог произнести ни слова, хотя подчеркивал, что если бы уда­ лось очень сосредоточиться, то можно было бы односложно ответить на какой-либо вопрос.

Эпилептический очаг у этих больных находится обычно в задних отде­ лах верхней височной извилины.

Таким образом, для всей группы простых парциальных припадков с на­ рушением психических функций характерно состояние измененного созна­ ния, известное под названием «особые состояния сознания».

Первое употребление термина «особые состояния» (Ausnahmezustande) принадлежит Н. Gruhle (1922), которые он понимал как легкие сумереч­ ные состояния с нарушением аффекта, галлюцинаторно-бредовыми пережи­ ваниями, но без последующей амнезии, то есть сознание изменяется, но не за­ темняется, как при сумеречных состояниях». Согласно этой позиции разли­ чие между особыми и сумеречными состояниями лишь количественное, то есть при особых состояниях происходит меньшая степень расстройства сознания, в связи с чем и не развивается амнезия.

Такие же расстройства, но под другим названием (dreamy states) изучал I. Jackson (1884), анализируя больных эпилепсией с «интеллектуальной аурой». «Сновидные состояния» он описывал как «внезапное возникнове­ ние в сознании образов, не связанных с реальной ситуацией, странность, не­ реальность, ощущение измененности восприятия окружающего, отсутствие ам­ незии после завершения приступа, а также наличие иллюзий, вкусовых и обонятельных галлюцинаций, насильственных воспоминаний».

Однако современное понимание «особых состояний сознания» связа­ но с концепцией М. О. Гуревича (1936), который в качестве главного при­ знака «особых состояний» выделил «лакунарный характер нарушений со­ знания», в отличие от генерализованного характера при сумеречных состо­ яниях. Лакунарность выражается не только в отсутствии амнезии, но и в том, что по окончании приступа больные критически относятся к пере­ житому во время особых состояний и, как правило, не приходят к бредо­ вой интерпретации.

Главными симптомами «особых состояний сознания» М. О. Гуревич считал психосенсорные расстройства, в которые включал деперсонализацию [Krishaber M., 1873; Dugas L., 1915], дереализацию [Mapother E., 1935], фе­ номен «deja vu» [Wigan J., 1844), нарушение схемы тела [Head H., 1920;

442 • Глава 11

Potzl О., 1924], метаморфопсии [Pick A., 1876; FlornoyT., 1893], пространствен­ ные расстройства в виде симптома поворота окружающего на 90° и 180° [Виккер А. П., 1933], оптико-вестибулярные нарушения [Гуревич М. О., 1932]. В то же время М. О. Гуревич не признавал возможности сочетания психо­ сенсорных расстройств со зрительными, слуховыми, обонятельными галлю­ цинациями, а тем более с бредовыми идеями. Однако в более поздних рабо­ тах другие авторы включали в группу психосенсорных расстройств вербаль­ ные истинные и псевдогаллюцинации [Шмарьян А. С, 1940], зрительные гал­ люцинации и явления психического автоматизма [Абрамович Г. Б., Адамо­ вич В. А., Харитонов Р. А., 1967], обонятельные и вкусовые галлюцинации [Биликевич Т., 1970, Воробьев С. П., 1971], насильственные воспоминания [Борейко В. Б., 1973], перцепторные обманы ориентации [Короленок К. X., 1946J.

1.А.4.е. Галлюцинаторные припадки. 1. Обонятельные галлюцинации (приступообразные ощущения не существующих в данный момент запахов). Как правило, больные чувствуют один строго определенный, резко неприят­ ный запах бензина, краски, фекалий. Однако запах может быть недиффе­ ренцированным, с трудом поддающимся описанию.

2.Вкусовые галлюцинации проявляются неприятными ощущениями при­ вкуса во рту (металла, горечи, горелой резины).

3.Слуховые галлюцинации подразделяются на элементарные (акоазмы — шум, треск, свист) и вербальные («голоса» угрожающего, комментирующего императивного характера).

4.Зрительные галлюцинации бывают также элементарными (вспышки света, точки, круги, молнии) и сложными с панорамным изображением лю­ дей, животных и их перемещением. Нередко больные наблюдают смену кар­ тин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинации-воспоминания), проявляющиеся в возникно­ вении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад. Иногда они достигают такой яркости и образности, что больные как бы просматривают фильм, в котором видят себя со стороны (аутоскопия).

Б. Комплексные парциальные припадки

Чаще всего наблюдаются комплексные парциальные припадки с автома­ тизмами (1.Б.2.6) — прежнее название «психомоторные припадки», пред­ ставляющие собой варианты сумеречного помрачения сознания.

Их основным клиническим проявлением является непроизвольная дви­ гательная активность больного с выполнением действий различной сложно­ сти на фоне сумеречного помрачения сознания. Продолжительность присту­ пов — 3-5 мин, после их завершения наступает полная амнезия.

По характеру доминирующего автоматизма различают следующие его разновидности [Daly D., 1982]:

1. Приступы орального автоматизма (оралиментарные припадки) — про­ являются в форме глотания, жевания, сосания, облизывания, высовывания язы­ ка и других оперкулярных симптомов.

Эпилепсия • 443

2.Автоматизм жестов — характеризуется потиранием рук, расстегиванием

изастегиванием одежды, перебиранием предметов в сумочке, лереставлением предметов мебели.

3.Речевые автоматизмы — произнесение не имеющих смысла слов, фраз (связанных между собой или бессвязных).

4.Сексуальные автоматизмы — проявляются мастурбацией, развратны­ ми действиями, эксгибиционизмом (встречается чаще у мужчин).

5.Амбулаторные автоматизмы — характеризуются передвижением боль­ ных в состоянии сумеречного помрачения сознания (стремятся куда-то бе­ жать, отталкивают окружающих, сбивают стоящие на их пути предметы).

6.Сомнамбулизм (лунатизм) — во время дневного или ночного сна боль­ ные совершают автоматизированные, иногда опасные для жизни действия.

II.Генерализованные припадки

Л.Абсансы

Впереводе с французского «abcance» означает «отсутствие». При типич­ ных абсансах на ЭЭГ регистрируется специфическая для данного типа при­ падков билатерально-синхронная симметричная эпилептическая активность

ввиде комплексов пик-волна с частотой 3 колебания в 1 секунду в глубоких (стволовых) отделах головного мозга.

Впервых классификациях эпилепсии этот тип припадков называли «ма­ лый эпилептический припадок» («petit mal»), или генерализованный бессу­ дорожный припадок.

При типичных (простых) абсансах (II.A.l.a.) происходит кратковре­ менное выключение сознания. При этом больной «застывает», прерывая пре­ дыдущие действия (речь, чтение, письмо, движение, еду). Глаза устремляют­ ся в одну точку, контакт с окружающими прерывается, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Абсанс прекращается так же внезапно, как и начался, больные называют эти состояния «задумками» и обычно их амнезируют. В зависимости от отсутствия или наличия двигательной реакции ти­ пичные абсансы разделяются на простые и сложные. Сложные абсансы мо­ гут сопровождаться легким клоническим компонентом (П.А. 1.6.) — подер­ гиванием век, глазных яблок, мышц лица.

При абсансах с атоническим компонентом (H . A . I . B . ) обычно падают из рук предметы, мышечный тонус может снижаться до такой степени, что происходит общее падение.

Абсансы с тоническим компонентом (II.A.l.r.) часто встречаются у детей

ввиде:

—пропульсивных («кивки», «салаамовы припадки», напоминающие дви­ жения при восточном приветствии);

—импульсивных (внезапное вздрагивание);

—ретропульсивных (с наклоном головы и туловища назад).

Абсансы с автоматизмами (И.А.1.Д.) сопровождаются автоматизирован­ ными действиями (чмокание губами, глотание, мычание, хрюкание, измене-

444 • Глава 11

ние интонации голоса, ощупывание одежды, «верчение» в руках предметов и т. д.). Короткая продолжительность этих припадков (до 15 секунд) и ха­ рактерные изменения на ЭЭГ помогают дифференцировать их от комплек­ сных парциальных припадков с автоматизмами.

Д. Тонико-клонические припадки

Одно из последних мест в современной классификации эпилептических припадков занимает генерализованный тонико-клонический припадок — самый частый, известный, распространенный вид эпилептических припадков (старое название — большой судорожный припадок, grand mal, генерализо­ ванный судорожный припадок).

Совсем не случайным является то обстоятельство, что в отличие от пре­ дыдущих классификаций современная классификация не выдвигает на ве­ дущее место генерализованный судорожный припадок, так как, занимая центральное положение в клинической картине эпилепсии, он не только не исчерпывает всю ее сложность, многообразие, но и не определяет специфи­ ческую сущность эпилептической болезни, поскольку тонико-клонический припадок является неспецифической реакцией мозга на действие различных патогенных факторов (особенно в детском возрасте). Но гипердиагности­ ка судорожных форм эпилепсии такое же типичное явление среди врачей, как и гиподиагностика бессудорожной эпилепсии. «Большой судорожный припадок отнял у эпилепсии право на раннюю диагностику» [Ворон­ ков Г. Л., 1972].

Стадии тонико-клонического припадка:

а. За несколько часов (реже дней) до появления тонико-клонического припадка у ряда больных появляются его предвестники («эпилептические продромальные явления» по Сараджишвили П. М. и Геладзе Т. Ш., 1977), которые проявляются изменением поведения, мрачностью, угрюмостью, зам­ кнутостью, раздражительностью, злобностью, тревогой, страхом, снижением ра­ ботоспособности. При появлении этих симптомов родственники больных, а в некоторых случаях сами больные, пытаются принять меры предосторожности, но это обычно не удается, так как они не могут точно предугадать время появления припадка.

б. Как уже отмечалось ранее, первым проявлением тонико-клонического припадка является «аура» (моторная, адверсивная, ротаторная, зрительная, слуховая, вегетативная, висцеральная, психическая, в том числе идеаторная, аффективная, психосенсорная, дисмнестическая, галлюцинаторная и т. д.), что наблюдается у более чем половины больных. Тонико-клонический припадок, развивающийся вслед за аурой, носит название «комплексный парциальный судорожный припадок», старое название «вторично генерализованный судо­ рожный припадок».

При генерализованных тонико-клонических припадках (прежнее назва­ ние «первичные генерализованные судорожные припадки») аура отсутствует, поэтому припадок начинается внезапно — выражение лица становится от­ сутствующим, глаза закатываются, лицо искажается гримасой, больной пада-

Эпилепсия • 445

ет «как подкошенный», издавая при этом истошный крик («вокализация»), возникающий в результате тонического спазма мышц голосовой щели, груди, живота. Нередко во время падения больной получает ожоги, тяжелые уши­ бы головы, переломы конечностей.

в. Вслед за этим возникает тоническая фаза (20-30 секунд) с прикусом языка, мочеиспусканием (редко с дефекацией), затруднением дыхания (так как тонические судороги распространяются на диафрагму).

г. Затем — клоническая фаза — короткие, вибрирующие сокращения мышц сгибателей с резким цианозом, пенистыми выделениями изо рта. Дли­ тельность клонической фазы — 1,5-2 мин.

д. Вслед за этим наступает сон, который продолжается от нескольких минут до 2-3 ч.

е. У некоторых больных сон может быть очень кратковременным или во­ обще отсутствовать, но развивается постприпадочное сумеречное расстройство сознания, во время которого совершаются как простые стереотипные движе­ ния (больные одеваются, собирают вещи, стремятся куда-то пойти), так и не­ целенаправленные действия со злобностью, раздражительностью, агрессией по отношению к окружающим).

В отличие от эпилептических тонико-клонических припадков, возника­ ющих, как правило, спонтанно, для истерических припадков требуется два главных условия — конфликтная ситуация и зрители. Длительность исте­ рических припадков значительно превышает продолжительность эпилепти­ ческих — от 30 мин до нескольких часов и даже суток). При истерических припадках не бывает тяжелых ушибов, ожогов, судорожные проявления но­ сят вычурный разнообразный характер («фаза страстных поз», «фаза клоунизма» по Шарко), нет стереотипности (фотографического тождества), как при эпилепсии, отсутствует непроизвольный энурез, постприпадочный сон, нет специфических для эпилепсии изменений на ЭЭГ и, самое главное, сознание в момент истерического припадка полностью или частично сохранено, что подтверждается нормальной реакцией зрачков на свет, реакцией на боль, на­ личием корнеального рефлекса и отсутствием патологических рефлексов.

Описание припадков II А.1.6., II A.I.e., а также II Б., В., Г., Е. исключе­ но по вышеозначенным причинам.

Ситуационно обусловленные припадки

В Международной классификации эпилепсии (Нью-Дейли, 1989) в раз­ деле «специальные синдромы» выделена подгруппа 4.1. «припадки, связан­ ные с определенной ситуацией» (прежние обозначения «эпизодическая эпи­ лептическая реакция», «рефлекторные припадки»). Припадки, связанные с определенной ситуацией, относятся к тонико-клоническим припадкам и пред­ ставляют собой эпизодическую реакцию как результат действия экзогенно­ го или психогенного фактора.

Известно множество различных вредностей, приводящих к эпилептичес­ ким припадкам, появление которых не влечет за собой диагноза «эпилепсия». К ним относятся:

446 • Глава 11

—алкогольная и наркотическая интоксикация;

—отравление барбитуратами, психотропными препаратами;

—острый период черепно-мозговых травм;

—острые токсические энцефалопатии, особенно обусловленные действи­ ем так называемых «судорожных» ядов — стрихнин, коразол, а также воз­ будители столбняка, бешенства, пенициллин, фуросемид, и т. д.;

—почечная и печеночная недостаточность;

—состояние гипергликемии, гипогликемии, гипо- и гиперкальциемии, гиперкалиемия, гипонатриемия различной этиологии;

—тяжелые поражения мозга на фоне прекоматозного или коматозного состояния;

—тяжелые степени перегревания и переохлаждения;

—действие ионизирующего излучения, электротравмы различной тяжести. Среди ситуаций, приводящих к развитию эпилептических припадков,

описаны также:

—прерывистое действие световых раздражителей на зрительный анали­ затор («фотогенные», «фотосензитивные», «телевизионныеприпадки», «ком­ пьютерная эпилепсия», «эпилепсия звездных войн»;

—«аудиогенные» и «музыкогенные» припадки;

—эпилепсия счета «математические припадки», припадки при игре

вшахматы, карты в казино;

—«эпилепсия еды» (отдельно описана «эпилепсия твердой и жидкой пищи», «эпилепсия яблок» и т. д.);

—эпилептические припадки при катастрофических психогениях;

—особое место среди ситуационно обусловленных припадков занимают «фебрильные судороги», представляющие собой генерализованные тоникоклонические или тонические припадки, возникающие у детей от 3 месяцев жизни до 5 лет на фоне повышения температуры тела.

Частота фебрильных судорог составляет 3-5% в детской популяции, а

внекоторых регионах мира — до 8-14%. Как правило, судорожный приступ

уребенка возникает на фоне сопутствующего заболевания (чаще респира- торно-вирусной инфекции) и не оказывает повреждающего действия на мозг. Важно отметить, что существуют простые и сложные фебрильные судороги. Простые фебрильные судороги составляют 80-90% от всех фебрильных су­ дорог. Характерными их особенностями являются:

—единичные эпизоды;

—короткая продолжительность (не более 15 минут);

—генерализованные тонико-клонические пароксизмы (потеря сознания, вытягивание и напряжение конечностей, их симметричное подергивание).

Сложные фебрильные судороги характеризуются следующими призна­ ками:

—повторяемость в течение 24 часов;

—продолжительность более 15 минут;

—фокальный (очаговый) характер — отведение взора вверх или в сто­ рону, подергивание одной конечности или ее части, остановка взора.

Эпилепсия • 447

Дифференциация фебрильных судорог на простые и сложные имеет прин­ ципиально важное значение для прогноза течения заболевания. В большин­ стве случаев фебрильные судороги имеют благоприятный прогноз и само­ стоятельно исчезают после 5-6 лет. Лишь у 4-5% детей с фебрильными су­ дорогами наблюдается в дальнейшем переход в эпилепсию. Наиболее часто в эпилепсию трансформируются сложные фебрильные судороги, поэтому дети, перенесшие хотя бы один эпизод сложных фебрильных судорог, составляют группу риска и нуждаются в длительном, до 5-7 лет, наблюдении педиат­ ром и неврологом.

Фебрильные судороги имеют тенденцию к повторению примерно у ' / 3 всех детей, однако поскольку риск развития эпилепсии при фебрильных су­ дорогах не превышает 4%, пролонгированное противосудорожное лечение в этих случаях, как правило, нецелесообразно. Факторами риска для разви­ тия эпилепсии у детей с фебрильными припадками являются: ранний дебют (до 1 года), парциальный характер припадков, неврологическая симптома­ тика после завершения припадка, семейный характер фебрильных припад­ ков, длительные изменения на ЭЭГ, повторение припадков при соматических заболеваниях.

Любая из перечисленных ситуаций и вредностей может не только быть эпизодической реакцией, но и играть роль провоцирующего фактора в воз­ никновении генерализованных тонико-клонических припадков у больных эпи­ лепсией, в том числе тяжелых психогений. Еще Е. Gowers в 1892 г. указы­ вал на этиологическую роль психотравм в развитии эпилепсии.

Эпилептический статус

Эпилептический статус (ЭС) является самым грозным осложнением эпи­ лепсии и представляет непосредственную угрозу для жизни больного. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полно­ стью вышел из предыдущего.

Клинические проявления ЭС зависят от типа припадка, в связи с чем его подразделяют: ЭС генерализованных судорожных (тонико-клонических, то­ нических, клонических), бессудорожных (статус абсансов) и парциальных припадков.

У 80 % больных ЭС проявляется в виде повторяющихся тонико-клони­ ческих припадков. Их следует отличать от серийных генерализованных то­ нико-клонических припадков, при которых в межприступном периоде пол­ ностью восстанавливается сознание. Однако больные с серийными судо­ рожными припадками имеют высокий риск их трансформации в ЭС [Кар­ лов В. А., 1990].

ЭС возникает как у больных с уже установленным диагнозом «эпилеп­ сия» , так и у больных без указания на эпилептический припадок в прошлом («инициальные ЭС»).

Основные причины ЭС при установленном диагнозе «эпилепсия» следу­ ющие:

448 • Глава 11

—нарушение режима (депривация сна, алкоголизация);

—слишком быстрая отмена противоэпилептических препаратов;

—соматические и инфекционные заболевания;

—беременность;

—относительное уменьшение дозы антиконвульсантов вследствие зна­ чительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у де­ тей);

—лечение эпилепсии у магов, экстрасенсов, колдунов.

Наиболее частыми причинами инициального ЭС являются текущие за­ болевания мозга (острые нарушения мозгового кровообращения, менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы), метаболические нарушения экстра­ церебрального происхождения (почечная недостаточность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца и т. д.).

Может иметь значение ятрогенный фактор — передозировка медикамен­ тов, чаще всего антидепрессантов и нейролептиков фенотиазинового ряда), внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, дли­ тельное время их принимающих.

И, наконец, у 5% больных ЭС служит дебютом эпилепсии, причем в даль­ нейшем развивается статусообразная форма эпилепсии, при которой эпилеп­ тические припадки развиваются только в виде ЭС, чаще при эпилептичес­ ком очаге в лобной доле [Карлов В. А., 1998].

В первые часы ЭС наблюдается значительное повышение АД, тахикар­ дия. В дальнейшем АД постепенно снижается, что приводит к резкому по­ вышению мозгового венозного давления, а в последующем к выраженной ликворной гипертензии, нарастающему отеку мозга, глубокой церебральной гипоксии, обусловленной тяжелыми метаболическими и дыхательными на­ рушениями.

ЭС — ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий, и, прежде всего, максимально раннего начала терапии на месте или в ма­ шине скорой помощи. Основное средство для купирования ЭС — диазепам (седуксен, реланиум), которые следует вводить медленно внутривен­ но струйно, до 100 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы. При неудаче про­ водится наркоз (первая-вторая ступень хирургической стадии), при отсут­ ствии эффекта — сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких. Одновременно необходимо обеспечивать проходимость верхних дыхательных путей (ин­ галяция смесью с повышенным содержанием кислорода). При ЭС, обуслов­ ленном опухолью головного мозга, вводят гепарин, гексаметазон. Для снятия отека мозга применяется внутривенно фуросемид (лазикс) по 2-4 мл, маннитол (30 г) с мочевиной (30 г). Целесообразно проведение противосудорожной терапии ампулированными препаратами (фенобарбитал 20 мг на 1 кг массы тела; фенитоин (дифенин) — 8 мг на 1 кг массы тела. При отсутствии эффекта от вышеперечисленных мероприятий проводится спин­ номозговая пункция с выведением ликвора (20-30 мл) с целью снижения внутричерепного давления и борьбы с отеком мозга.

Эпилепсия • 449

ОСОБЕННОСТИ ЭПИЛЕПСИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению форм и полиморфизмом припадков, а также, что особенно важно, именно в детстве за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться замас­ кированные этими проявлениями эпилептические приступы органической при­ роды. Вместе с тем часто неэпилептические феномены и состояния, такие как снохождение, ночные страхи, мигрень, энурез, синкопальные состояния, кон­ версионные (истерические) припадки расцениваются как эпилепсия. Неко­ торые специалисты экстраполируют в эпилепсию и расценивают как эпилеп­ тические феномены, описанные расстройства не только у самих больных, но и у их родственников, обозначая их как болезни эпилептического круга. Такие больные годами без должного эффекта получают противоэпилептические препараты. На самом деле, как при любом мультифакториальном заболева­ нии, каковым и является эпилепсия, в родословной больных и у самого боль­ ного можно найти множество пароксизмальных расстройств неэпилептичес­ кой природы. Поэтому в настоящее время термин «предэпилепсия» и «бо­ лезни эпилептического круга» не применяются. Общими чертами эпилепти­ ческих припадков детского возраста являются:

—частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм;

—наличие форм или сочетаний припадков, не встречающихся у взрослых;

—высокий удельный вес абсансных форм приступов;

—трансформация припадков с возрастом;

—нередкое развитие постприпадочных очаговых симптомов.

При детской эпилепсии часто наблюдается злокачественное течение с раз­ витием психопатологической симптоматики и задержкой психического разви­ тия. С другой стороны, в детском возрасте встречаются абсолютно доброка­ чественные формы заболевания, заканчивающиеся выздоровлением. У детей возможны отставленные формы заболевания, когда припадки, начавшиеся в период новорожденности, прекращаются и возобновляются значительно позже.

Основными специфическими формами детской эпилепсии являются:

— Детская абсансиая эпилепсия (пикиолепсия). Обычно начинается у детей 6-7 лет. Данная форма чаще встречается у девочек и характеризу­ ется выраженной наследственной предрасположенностью. Ключевым клини­ ческим симптомом являются типичные абсансы, которые в большинстве слу­ чаев протекают с тоническим компонентом в виде ретропульсий. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки, наблюдаются статусы абсансов. Ретропульсивные абсансы часто сопровождаются легким клоническим компонентом с подергиваниями мышц лица и век. Очаговая неврологи­ ческая симптоматика, задержка психомоторного развития, нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Данная форма эпилепсии хоро­ шо поддается лечению.

450 • Глава 11

—Ювенилышя абсансная эпилепсия начинается в пубертатном возра­ сте и характеризуется сочетанием простых абсансов с генерализованными тонико-клоническими припадками. Эта форма также хорошо поддается ле­ чению.

—Ювенилъная миоклоническая эпилепсия (импульсивные малые при­ падки Янца). Дебютирует у больных 12-18 лет, чаще у девочек. Отмечает­ ся наследственная предрасположенность. Характеризуется генерализованными миоклоническими припадками, представляющими собой внезапные симмет­ ричные или асимметричные подергивания в мышцах плечевого пояса на фоне сохраненного сознания. Приступы выглядят как вздрагивание одной или обеих рук («взмах крыльев»), внезапное выпадение предметов из рук, их не­ произвольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и туловища. Не­ редко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса — боль­ ные внезапно приседают, могут подать на колени или ягодицы (миоклони- ко-астатические припадки). Припадки возникают сериями или в виде зал­ пов по 5-20 раз подряд, с интервалом несколько часов.

—Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадка­ ми при пробуждении. Начинается в 10-20 лет, характеризуется часто наслед­ ственной предрасположенностью. Припадки развиваются сразу после про­ буждения, независимо от того, в какое время суток больные просыпаются.

—Синдром Веста (инфантильный, младенческий спазм). Это один из наиболее частых возрастзависимых эпилептических синдромов. Начинается

ввозрасте до 1 года с пиком заболеваемости от 2 от 7 месяцев, чаще у маль­ чиков. В типичных случаях характеризуется триадой симптомов: генерали­ зованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками, за­ держкой психомоторного и речевого развития, гипсаритмией. Клинически припадки проявляются как внезапные, резкие сгибания головы («кивки»), головы и плеч («клевки»), медленные тонические наклоны с разгибанием и отведением рук по типу «восточного приветствия» («салаамовы судороги»), пропульсивные движения с падением вперед. Сопровождаются криком, ис­ пуганным выражением лица, гримасой улыбки. Длительность приступа от долей секунды до нескольких секунд. Приступы могут быть единичными или повторяться, образуя серию приступов до нескольких десятков и даже сотен раз в день. Наиболее часто появляются перед сном и при засыпании, во вре­ мя и после пробуждения. На ЭЭГ у детей с синдромом Веста регистрирует­ ся особый вид нарушений — гипсаритмия. Она характеризуется отсутстви­ ем основной активности и наличием асинхронной медленной активности, пе­ ремежающейся с острыми волнами или спайками. Течение заболевания не­ благоприятное.

—Синдром Леннокса-Гасто. Представляет собой возрастзависимый эпилептический синдром, дебютирующий в возрасте 1-8 лет. В типичных случаях характерна триада симптомов: эпилептические припадки преиму­ щественно по типу генерализованных тонических, атонических, атипичных абсансов; задержка психомоторного и речевого развития; специфические из­ менения на ЭЭГ. Тонические припадки встречаются у 100% больных. Они