3. Патогенеза

1. Активация/повреждение сосудистого эндотелия. При повреждении эндотелия выделяются вещества (фибронектин, факторы роста и др.), индуцирующие миграцию к интиме и пролиферацию сосудистых гладкомышечных клеток, которые также называют миофибробластами в связи с наличием в цитоплазме сократительного, аппарата и способностью синтезировать коллаген, преимущественно II} типа. Такие активные пролиферирующие клетки иногда полностью замещают эндотелий сосудов.

2. Инфильтрация пораженной кожи активированными (экспрессирующими DR-антиген) Т-л

Высвобождение из тромбоцитов тромбоцитарного фктора роста и трансформирующего фактора роста - β

3. Селекция популяции фибробластов, устойчивых к апоптозу и функционирующих в автономной режиме максимальной синтетической активности

3.4. Активация тучных клеток, синтезирующих триптазу (активирует трансформирующего фактора роста - Ь), выделение гистамина (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильного катионного белка.

4. Классификация.

4.1 .Пресклеродермия

2. Диффузная кожная склеродермия

3. Лимитированная кожная склеродермия

4. Склеродермия без склеродермы

5. Перекрестный синдром

6. По варианту течения (Н. Г. Гусева, 1975 г.):

4.6.1.Острое - характеризуется тяжелыми фиброзными периферическими и висцеральными поражениями;

4.6.2.Подострое - характеризуется наличием плотного отека , рецидивирующего полиартрита, реже миозита, висцеральной патологией;

4.6.3 .Хроническое - характеризуется синдромом Рейно, трофическими расстройствами, уплотнения кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолизом и склеротическими изменениями внутренних органов.

7. По стадиям болезни:

4.7.1. 1 - стадия начальных проявлений( суставных и вазоспастических )

4.7.2. 2 - стадия генерализации процесса(полисиндромность и

полисистемность поражения внутренних органов и систем)

4.7.3. 3 - стадия далеко зашедших изменений( терминальная)

4.8. По степеням активности:

1. 1 ст.-минимальная

2. 2 ст.- умеренная

3. 3 ст.- максимальная

5. Клиническая картина.

1. Поражение кожи: собственно склеродермические изменения ( плотный отек, индурация и атрофия) с локализацией на лице - маскообразность и кистях-склеродактилия, трофические изменения, гиперпигментация и телеангиоэктазии.

2. Синдром Рейно. Вазоспастические нарушения распространяются на кисти и стопы, нередко побеление отмечается в области губ, части лица, кончика языка.

5.3. Суставной синдром. Проявляется полиартралгиями, своеобразным артритом с преобладанием экссудативно-пролиф|}ративных или фиброзно - индуративных изменений и периартритом с развитием контрактур.

5.4. Поражение скелетных мышц.

5.4.1.Фиброзный интерстициальный миозит или миопатия с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон,

5.4.2.Полимиозит с дегенеративно-некротическими изменениями в мышечных волокнах с последующим склерозом.

5.5. Поражение костей.

5.5.1,Остеолиз ногтевых фаланг- укорочение и деформация пальцев рук и

ног.

2. Кальциноз мягких тканей

3. Клинико- рентгенологический признак. Локализация в области пальцев рук и периартикулярно.

4. Кальциноз является частью CREST- синдрома.

5.6. Поражение пищеварительного тракта.

1. Пищевод- эзофагит: дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс- эзофагита.

2. Кишечник- склеродермический дуоденит, синдром нарушения всасывания, запоры.

5.7. Поражение органов дыхания.

1. фиброзирующий альвеолит

2. диффузный пневмофиброз с локализацией в базальных отделах лёгких.

5.8. Поражение сердца.

5.8.. 1 .некоронарогенный кардиосклероз

2. увеличение сердца

3. нарушения ритма и проводимости снижение сократительной функции миокард

4. инфарктоподобные изменения на ЭКГ

5. склеродермический митральеый порок сердца.

6. перикардит

5.9. Поражение почек

5.9.1.острая нефропатитя (истинная склеродермическая почка)-почечная недостаточность, хроническая нефропатия- протекает субклинически или с умеренной симптоматикой гломерулонефрита.

5.10. Общие проявления

1. потеря массы тела

2. лихорадочная реакция

6. Клиническая характеристика форм ССД.

6.1. Пресклеродермия характеризуется сочетанием синдрома Рейно со следующими признаками:

6.1.1 .Изменение капилляров ногтевого ложа

2. Дигитальной ишемией

3. Иммунологическими нарушениями, характерными для ССД

6.2. Диффузная кожная склеродермия включает:

1. Симметричное распространенное утолщение кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица и туловища

2. Быстрое прогрессирование 6.2.3.Раннее вовлечение в процесс висцеральных органов

6.3. Лимитированная кожная склеродермия - симметричное поражение кожи с ограниченным вовлечением дистальных отделов конечностей, лица и (позднее) висцеральных органов, включая:

1. CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищеврда, склеродактилия и телеангиэктазии)

2. Легочную гипертензию

3. Первичный билиарный цирроз печени

б.ЗАСистемный феномен Рейно (генерализованный вазоспазм артерий, кровоснабжающих почки, сердце, и, возможно, другие висцеральные органы)

4. Склеродермия без склеродермы - поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с характерными для ССД серологическими нарушениями, но без типичного поражения кожи.

5. Перекрестный синдром - любые проявления ССД в сочетании с признаками ДБСТ.

7. Диагностика. Для диагностики ССД применяют критерии Американской ревматологической ассоциации (1980).

1. «Большие» критерии:

Проксимальная склеродерма - симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимально от пястно-фаланговых и плюстнефаланговых суставов. Изменение могут локализоваться на шее, лице, грудной клетке и животе.

2. «Малые» критерии:

1. Склеродактилия - перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах.

2. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцек.

3. Двухсторонний базальный легочный фиброз - при стандартном

рентгенологической исследовании определяются двухсторонние сетчатые ими 1!инкйные тени тени наиболее выраженные в базальных участках легких, или проявления по типу «сотового легкого».

4. При наличии у больного одного большого или двух малых критериев чувствительность составляет 97%, а специфики* а, 33%.